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聴覚脳幹インプラント（ABI）は、蝸牛後部聴覚障害（病気や怪我によって蝸牛や聴神経が損傷し、人工内耳の使用が不可能になった場合）により重度の難聴となった人に音の感覚を与えるために外科的に埋め込まれる電子機器です。ヨーロッパでは、ABIは子供や大人、および神経線維腫症II型の患者に使用されています。[ 1 ]
聴覚脳幹インプラントは、1979 年にハウス耳研究所に所属する神経耳科医のウィリアムF. ハウスによって、神経線維腫症 2 型(NF2)の患者向けに初めて開発されました。ハウスのオリジナルの ABI は、脳幹の蝸牛核の表面近くに埋め込まれた 2 つのボール電極で構成されていました。1997 年に、ドイツのヴュルツブルク大学のロバート ベールは、 MED-EL C40+ 人工内耳をベースとしたオーディオ プロセッサを備えた12電極アレイインプラントを使用して ABI インプラントを実施しました。 [ 2 ]小児への最初の ABI インプラントは、1999 年にイタリアのヴェローナのヴィットリオ コレッティによって実施されました。 [ 3 ]
人工内耳とは対照的に、ABIの埋め込み手術は比較的まれである。2010年までに、世界中で埋め込み手術を受けた患者はわずか500人であった。[ 4 ]
ABIシステムは、体内に埋め込まれる部分（インプラント）と体外に露出する部分（オーディオプロセッサまたはサウンドプロセッサ）から構成されています。その設計と機能は人工内耳と類似しています。
外部オーディオプロセッサは耳の上または耳の後ろに装着されます。少なくとも1つのマイクロホンが内蔵されており、周囲の音信号を拾います。オーディオプロセッサはこれらの信号をデジタル信号に変換し、コイルに送信します。コイルは皮膚を通して下のインプラントに信号を送信します。[ 5 ]
体内に埋め込まれたインプラントは、電極アレイに信号を送ります。電極アレイの設計は、人工内耳とABIの主な違いです。人工内耳の電極アレイはワイヤー状で蝸牛に挿入されますが、ABIの電極アレイはパドル状で脳幹の蝸牛神経核に配置されます。[ 3 ] ABIは脳幹を刺激することで音信号を脳に送り、患者が音を知覚できるようにします。[ 5 ]
2018年までは、ABIは神経線維腫症2型（NF2）の患者にのみ適応されていました。NF2は、神経系に沿って良性腫瘍が発生することを特徴とする遺伝性疾患です。これらの前庭神経鞘腫（聴神経腫とも呼ばれる）は聴神経に形成されることが多く、これらのNF2腫瘍の外科的切除は聴神経を損傷し、患者の聴力を制限する可能性があります。[ 6 ]
NF2は一般的に思春期または若年成人期に発症するため、以前はNF2と両側の聴神経機能不全を有する15歳以上の患者にのみ適応が限定されていた。[ 6 ]
ヨーロッパおよびその他の国々では、ABIはCEマークを取得しており、聴神経の機能不全により人工内耳の恩恵を受けられない12ヶ月以上の患者に承認されています。これには、先天性および後天性の原因の両方が含まれます。
米国FDAは2013年に小児に対するABIの臨床試験を承認した。[ 3 ]ニューヨーク大学を含む少数の医療センターが小児集団における実現可能性研究を実施している。[ 3 ]
ABIの埋め込みには開頭手術が必要であり、そのためCI手術よりもはるかに複雑です。通常は脳神経外科医と耳鼻咽喉科医が共同で行い、第4脳室を通して電極アレイを蝸牛神経核の表面に挿入します。[ 3 ]
NF2患者の場合、外科医はインプラントを挿入する前に聴神経腫瘍の除去にかなりの時間を費やします。手術方法によっては、聴神経を犠牲にすることになり、患者は聴覚を失う可能性があります。[ 3 ]腫瘍除去とインプラントを同じ手術で受けるNF2患者は、一般的にNF2でない患者よりも術後の入院期間が長くなります。[ 3 ]
ABI を使用した音声知覚の結果は、一般的に人工内耳マルチチャンネル CI 使用者で報告されている結果よりも劣ります。ほとんどの患者は環境音と音声の存在を検出できます。[ 3 ]音声理解は活性化後最初の 3 年間で徐々に改善し、ほとんどの患者は読唇のみを使用する場合よりも、読唇と ABI の組み合わせを使用した方が音声理解が良好になります。しかし、ほとんどの患者は ABI のみを使用して音声を理解することができません。[ 7 ]
人工内耳とABIの結果の違いを説明できる理由は2つあります。まず、めまいなどの非聴覚的な副作用により、有用な周波数情報を提供できる電極の総数が制限されます。これらの副作用のいずれかを引き起こすことが判明した電極は非活性化され、脳に到達する信号が減少します。さらに、脳幹は蝸牛と同じ音調範囲を提供することができません。人工内耳では、蝸牛の基底端に配置された電極は、頂端に配置された電極よりも高い音高の感覚を引き起こします。対照的に、蝸牛核内の音調マップは核を平行かつ斜めに走っており、表面に配置されたABIは、そのような明確な音調的に秩序だった方法で神経構造を刺激しません。このため、フィッティング中に最適な結果を得ることが難しくなります。[ 7 ]
NF2のない患者は、NF2のある患者よりもABIによる音声認識の結果が良好である傾向がある。[ 7 ] Collettiによる研究では、NF2のない患者のかなりの数が、電話を楽に使用できるなど、ABIによって音声を理解できるようになったことがわかった。[ 8 ] NF2によって引き起こされる腫瘍は、音声認識に重要な蝸牛神経核の特殊な細胞を損傷すると考えられている。[ 7 ]
ABIが耳鳴りの影響を軽減し、生活の質を向上させるのに役立つことを示唆する証拠がいくつかあります。[ 9 ] 2歳未満で埋め込み手術を受けた幼い子供では、言語の発達も良好になると予想されます。[ 10 ]結果には幅広い可能性があるので、患者やその両親に、ABIから現実的に期待できることについて効果的にカウンセリングを行うことが不可欠です。最終的な目標は子供との言語発達を促進することなので、両親には手話の使用など、利用可能な追加のコミュニケーション手段についてアドバイスします。[ 3 ]