アルギニノコハク酸

アルギニノコハク酸
名前
	IUPAC名 N -[{[(4 S )-4-アミノ-4-カルボキシブチル]アミノ}(イミノ)メチル]-L-アスパラギン酸
識別子
CAS番号	2387-71-5 ;
3Dモデル（JSmol）	インタラクティブ画像;
ケムスパイダー	16059 ;
国際連合食糧農業機関（IUPHAR）	5324;
パブケム CID	16950;
ユニ	型番 ;
CompTox ダッシュボード ( EPA )	DTXSID80178574;
	InChI InChI=1S/C10H18N4O6/c11-5(8(17)18)2-1-3-13-10(12)14-6(9(19)20)4-7(15)1 6/h5-6H,1-4,11H2,(H,15,16)(H,17,18)(H,19,20)(H3,12,13,14)/t5-,6-/m0 /s1 キー: KDZOASGQNOPSCU-WDSKDSINSA-N ; InChI=1/C10H18N4O6/c11-5(8(17)18)2-1-3-13-10(12)14-6(9(19)20)4-7(15)1 6/h5-6H,1-4,11H2,(H,15,16)(H,17,18)(H,19,20)(H3,12,13,14)/t5-,6-/m0 /s1 キー: KDZOASGQNOPSCU-WDSKDSINBJ;
	笑顔 O=C(O)C[C@@H](C(=O)O)NC(=N/CCC[C@H](N)C(=O)O)/N;
プロパティ
化学式	Ｃ１０Ｈ１８Ｎ４Ｏ６
モル質量	290.27312
	特に記載がない限り、データは標準状態（25 °C [77 °F]、100 kPa）の材料に関するものです。確認する（何ですか？）インフォボックス参照

アルギニノコハク酸は、尿素回路の重要な中間体である非タンパク質性アミノ酸です。^[1]アルギニノコハク酸としても知られています。^[2]

反応

一部の細胞はシトルリンとアスパラギン酸からアルギニノコハク酸を合成し、尿素回路（またはシトルリン-NO回路）でアルギニンの前駆体として使用し、副産物としてフマル酸を放出して TCA回路に入ります。この反応を触媒する酵素はアルギニノコハク酸合成酵素です。^[3]^[4]

アルギニノコハク酸は、アルギニノコハク酸リアーゼを介してクエン酸回路におけるフマル酸の前駆体である。^[5]

参照

コハク酸

参考文献

^ Ganetzky, Rebecca D.; Bedoukian, Emma; Deardorff, Matthew A.; Ficicioglu, Can (2017). 「新生児スクリーニングで見逃されたアルギニノコハク酸リアーゼ欠損症」JIMD レポート. 34 : 43– 47. doi :10.1007/8904_2016_2. ISBN 978-3-662-55585-9. ISSN 2192-8304. PMC 5509549. PMID 27515243 .
^ PubChem. 「アルギニノコハク酸」. pubchem.ncbi.nlm.nih.gov . 2023年1月1日閲覧。
^ González-Noriega, A.; Verduzco, J.; Prieto, E.; Velázquez, A. (1980). 「ハムスター細胞株におけるアルギニノコハク酸合成酵素欠損とアルギニノコハク酸尿症ヒト線維芽細胞によるその補完」Journal of Inherited Metabolic Disease . 3 (2): 45– 48. doi :10.1007/BF02312521. ISSN 0141-8955. PMID 6777600. S2CID 27912636.
^ Nakata, M.; Yada, T.; Nakagawa, S.; Kobayashi, K.; Maruyama, I. (1997-06-27). 「ラット膵臓β細胞におけるCa2+シグナル伝達と結合したシトルリン-アルギニノコハク酸-アルギニンサイクル」。生化学 および生物物理学的研究通信。235 (3): 619– 624。doi :10.1006/ bbrc.1997.6854。ISSN 0006-291X。PMID 9207208 。
^ ナガマニ、サンデシュ・C・スリーナス;エレス、アイレット。リー、ブレンダン (1993)、アダム、マーガレット P.エバーマン、デイビッド B.ミルザー、ガイダ M. Pagon、Roberta A. (編)、「アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症」、GeneReviews®、シアトル (ワシントン州): ワシントン大学、シアトル、PMID 21290785 、 2023-01-01取得

[1] Ganetzky, Rebecca D.; Bedoukian, Emma; Deardorff, Matthew A.; Ficicioglu, Can (2017). 「新生児スクリーニングで見逃されたアルギニノコハク酸リアーゼ欠損症」JIMD レポート. 34 : 43– 47. doi :10.1007/8904_2016_2. ISBN 978-3-662-55585-9. ISSN 2192-8304. PMC 5509549. PMID 27515243 .

[2] PubChem. 「アルギニノコハク酸」. pubchem.ncbi.nlm.nih.gov . 2023年1月1日閲覧。

[3] González-Noriega, A.; Verduzco, J.; Prieto, E.; Velázquez, A. (1980). 「ハムスター細胞株におけるアルギニノコハク酸合成酵素欠損とアルギニノコハク酸尿症ヒト線維芽細胞によるその補完」Journal of Inherited Metabolic Disease . 3 (2): 45– 48. doi :10.1007/BF02312521. ISSN 0141-8955. PMID 6777600. S2CID 27912636.

[4] Nakata, M.; Yada, T.; Nakagawa, S.; Kobayashi, K.; Maruyama, I. (1997-06-27). 「ラット膵臓β細胞におけるCa2+シグナル伝達と結合したシトルリン-アルギニノコハク酸-アルギニンサイクル」。生化学 および生物物理学的研究通信。235 (3): 619– 624。doi :10.1006/ bbrc.1997.6854。ISSN 0006-291X。PMID 9207208 。

[5] ナガマニ、サンデシュ・C・スリーナス;エレス、アイレット。リー、ブレンダン (1993)、アダム、マーガレット P.エバーマン、デイビッド B.ミルザー、ガイダ M. Pagon、Roberta A. (編)、「アルギニノコハク酸リアーゼ欠損症」、GeneReviews®、シアトル (ワシントン州): ワシントン大学、シアトル、PMID 21290785 、 2023-01-01取得