肺静脈還流異常

肺静脈還流異常
総肺静脈還流異常症の図
専門	医学遺伝学

肺静脈還流異常症（または肺静脈還流異常症、肺静脈還流異常症^{[1] ）は、}肺静脈の先天性心疾患です。4本の肺静脈がすべて誤った位置にある完全肺静脈還流異常症、または肺静脈の一部のみが誤った位置にある部分肺静脈還流異常症の場合があります。

• 右心室隆起
• ラウドS1
• 固定分割S2
• S3ギャロップ
• 左胸骨上部縁の収縮期駆出性雑音
• 心肥大
• 心電図上の右室肥大と右軸偏位
• チアノーゼ、頻呼吸、呼吸困難。肺循環の過負荷により肺水腫を引き起こす可能性がある。
• コテージローフ徴候、すなわちコテージローフに似た胸部X線所見であり、「スノーマン徴候」または「8の字徴候」としても知られています。^[2]

完全肺静脈還流異常症は、通常見られるように肺静脈が心臓の左側ではなく右側に流れ込む、まれなチアノーゼ性の 先天性 心疾患です。これは心臓内で発生し（心臓内）、冠状静脈洞または右心房に流れ込む場合と、心臓の下部で発生し（心臓下）、門脈または肝静脈で肝臓に流れ込む場合があります。この異常な還流により、血液の酸素化が低下し、心臓への静脈還流が制限されます。^[3]

TAPVCの診断は閉塞の有無によって決まります。^[4]

閉塞を伴う TAPVC は、臨床的にはチアノーゼ、頻呼吸、呼吸困難、低酸素血症を呈します。胸部 X 線では、閉塞した肺静脈の圧力上昇による肺水腫によりすりガラスのような外観が示される場合があります。

閉塞を伴う TAPVC の症例は外科的緊急処置とみなされます。

閉塞のない TAPVC では、生後 1 か月以内に外科的再誘導を行えます。手術は全身麻酔下で行います。4 つの肺静脈を左心房に再接続し、心房中隔欠損、心室中隔欠損、卵円孔開存、動脈管開存などの関連する心臓欠陥を外科的に閉じます。閉塞がある場合は、緊急に手術を行う必要があります。動脈管開存により、酸素化された血液が右心循環から体循環に流れるため、PGE1 を投与する必要があります。 ^{[引用が必要]}

部分的肺静脈還流異常症（または部分的肺静脈還流異常症、部分的肺静脈還流異常症）は、肺静脈の一部（すべてではない）からの血液が左心房に戻る先天異常である。^[要出典]

これは、生命を脅かす異常で緊急の外科的矯正を必要とする全肺静脈還流異常症よりも軽度であり、通常は生後数日で診断されます。部分的肺静脈還流異常症は、出生から老年期までいつでも診断される可能性があります。症状の重症度、つまり診断の可能性は、還流異常部を通る血流量によって大きく異なります。血流量が少ない軽症の場合、診断が成人期まで遅れる可能性があり、その場合、肺高血圧症の他の原因と混同される可能性があります。^[5] また、かなりの数の軽症症例が診断されないか、偶然診断されるという証拠もあります。^{[6]これは、他の血管異常、および}ターナー症候群 などの一部の遺伝性症候群に関連しています。^[要出典]

CTスキャン、 血管造影検査、経食道心エコー検査、心臓MRIで診断できます。^{[7] [8]}

手術で治療されることもあり、パッチやウォーデン手術を用いて右心房から左心房へ血液を再循環させる。^{[9] [10]} しかし、カテーテルを用いた介入アプローチや、それほど重症ではない症例に対する薬物療法への関心が高まっている^[要出典]。

さまざまな種類の肺静脈還流異常を理解するには、正常な胎児の血管系が発達する背景を確立することが重要です。

胎児の発育中、肺は前腸からの成長として始まり、内臓血管叢を共有します。妊娠 25 ～ 27 日頃は、心臓への直接のつながりはありません。妊娠 27 ～ 29 日頃までに、原始肺静脈が左心房からの成長として形成され始め、最終的に原始肺静脈系に接続します。