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| アンキロブレファロン | |
|---|---|
| 専門 | 眼科 |
| 合併症 | 弱視（先天性眼瞼癒着症） |
| 通常の発症 | 先天性または後天性 |
| 種類 | 完全、部分、中断（ankyloblepharon filiforme adnatum） |
| 鑑別診断 | シンブレファロン |
| 処理 | 手術 |
眼瞼癒着症は、上眼瞼の縁が下眼瞼に癒着する病状である。眼瞼癒着症は、眼瞼開口部が狭くなり眼瞼遠位があるが眼瞼縁は正常である眼瞼狭小症と区別する必要がある。眼瞼癒着症に類似した別の病状には眼瞼癒着症があり、眼瞼結膜が眼球結膜に癒着している。眼瞼癒着症の診断には、泌尿生殖器や心臓の異常、合指症などの関連異常を検出するために全身検査が必要である。[1]
プレゼンテーション
合併症
先天性眼瞼癒着症の主な合併症は弱視です。閉塞性弱視の発症を防ぐためには、適切な時期に眼瞼を分離することが非常に重要です。[2]
病因
眼瞼癒着症は先天性の場合と後天性の場合がある。最も一般的なタイプは先天性である。[3]
臨床的には、眼瞼癒着は完全、部分的、または中断型である。完全眼瞼癒着は、眼瞼縁全体で眼瞼が癒着している状態である。部分型では、眼瞼は1つ以上の点で癒着している。中断型は糸状眼瞼癒着症（AFA）としても知られている。[4] [5]
先天性眼瞼癒着症
胎児の発育中、眼瞼縁は妊娠5ヶ月目まで癒合したままで、妊娠7ヶ月目まで完全に分離しないこともあります。[6]先天性眼瞼癒着は、出生時に眼瞼縁が分離しない場合に発生します。この疾患の正確な病因は不明です。現在受け入れられている理論は、一時的な上皮停止と急速な間葉系増殖が原因で、異常な位置で眼瞼が癒合すると考えられています。[7]
体系的な関連性
先天性眼瞼癒着は、以下の症状と関連して見られます。
- ヘイ・ウェルズ症候群：ヘイ・ウェルズ症候群としても知られる強直眼瞼外胚葉異形成症裂（AEC）症候群は、強直眼瞼、外胚葉異形成症、口蓋裂および/または口唇裂を特徴とするまれな常染色体優性疾患です。 [8]
- 縮毛・眼瞼癒着・爪疾患（CHAND）症候群： AEC症候群の臨床的変異体。バウマン症候群としても知られる。[8]
- 18トリソミー（エドワーズ症候群）： AFAは18トリソミーと関連して見られることがある。 [9]
- 膝窩翼状片症候群（PPS）：膝窩翼状片症候群（PPS）は、1869年にトレラットによって初めて記載された、まれな常染色体優性疾患です。この症候群の臨床的特徴は非常に多様で、口蓋裂、口唇裂、下唇小窩または副鼻腔、膝窩水かき、合指症、泌尿生殖器異常、爪異常、合顎症、眼瞼癒着、外反母趾、指縮小欠損などのさまざまな異常の組み合わせを示します。[10]
後天性眼瞼癒着症
後天性眼瞼癒着は外傷や炎症により起こることがあります。また、眼瞼癒着を伴うこともあります。以下の病状が眼瞼癒着を引き起こします: [3]
- 化学火傷、熱傷、または目の外傷
- スティーブンス・ジョンソン症候群や瘢痕性眼類天疱瘡などの瘢痕形成性疾患
- 単純ヘルペス感染症や潰瘍性眼瞼炎などの炎症性疾患
- トラコーマ[11]
- 瘢痕性結膜炎[12]
- 粘膜類天疱瘡：粘膜類天疱瘡の眼型は眼瞼癒着（フォスター分類システムの第4段階）を引き起こす可能性がある。[13]
処理
まぶたの縁の間の癒着を切除してまぶたを分離し、治癒過程の間は離しておく必要があります。癒着が角まで広がった場合は、再発を防ぐために上皮移植を行う必要があります。[14]
歴史
アンキロブレファロンは1841年にフォン・アンモンによって初めて記載されました。[15]アンキロブレファロンの断続的な形態であるアンキロブレファロン・フィリフォルメ・アドナタム（AFA）は、1881年にフォン・ハスナーによって初めて記載されました。[3]
語源
アンキロブレファロンという言葉は、ギリシャ語のアンキロス（ἀγκύλος）「曲がった、曲がった、閉じた」と眼瞼（βλέφαρον）「まぶた」に由来しています。
参照
参考文献
- ^ Scott R. Lambert、Christopher J. Lyons。「まぶたの状態の管理」。Taylorと Hoyt の小児眼科および斜視(第 5 版)。Elsevier。176 ページ。
- ^ チャクラボルティ、チャンダナ;チョードリー、クリッティカパル。ダス、ジャヤンタ。ビスワス、アルナブ (2014)。 「眼瞼瞼翅目 adnatum: 2 件の症例の報告」。中東アフリカ眼科雑誌。21 (2): 200.土井: 10.4103/0974-9233.129780。ISSN 0974-9233。PMC 4005190。PMID 24791117。
- ^ abc "Ankyloblepharon". National Health Portal、インド。2022年7月6日時点のオリジナルよりアーカイブ。2020年5月26日閲覧。
- ^ 「Ankyloblepharon」。形態学の要素。国立ヒトゲノム研究所。 2022年10月29日閲覧。
- ^ Hall, Bryan D.; Graham, John M.; Cassidy, Suzanne B.; Opitz, John M. (2009 年 1 月)。「形態学の要素: 眼窩周囲領域の標準用語」。American Journal of Medical Genetics。パート A。149A ( 1 ) : 29–39。doi : 10.1002 /ajmg.a.32597。ISSN 1552-4833。PMID 19125427。S2CID 31947004 。
- ^ Sunila Jain、Antony J Atkinson 、 Bryan Hopkisson (1997)。「Ankyloblepharon filiforme adnatum」。British Journal of Ophthalmology。81 ( 8): 705d。doi : 10.1136 /bjo.81.8.705d。PMC 1722285。PMID 9349166。
{{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク) - ^ ソナル・B・ドゥディア、バービン・B・ドゥディア、ジグナ・S・シャー。 「アンキロブレファロン」。アメリカ眼科学会。
{{cite web}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク) - ^ ab Sabin Sahu. 「ヘイウェルズ症候群：歯科治療を伴う稀な疾患の報告」インド口腔医学放射線学会誌。
- ^ DI Clark および A Patterson (1985)。「18 トリソミー(エドワーズ症候群) における糸状眼瞼癒着症」。British Journal of Ophthalmology。69 ( 6): 471–473。doi : 10.1136 /bjo.69.6.471。PMC 1040633。PMID 4005216。
- ^ Muhammad Qasim およびMahmood Shaukat (2012)。「Popliteal Pterygium Syndrome: A Rare Entity」。APSP Journal of Case Reports。3 ( 1): 5。PMC 3418038。PMID 22953299 。
- ^ AK Khurana. 「結膜疾患」。総合眼科学（第6版）。Jaypee。p. 70。
- ^ AK Khurana. 「結膜疾患」。総合眼科学（第6版）。Jaypee。p. 85。
- ^ シェーンバーグ、ステイシー;ストッカーマンズ、トーマス J. (2020)。 「眼類天疱瘡」。スタットパール。スタットパール出版。PMID 30252356。
- ^ AK Khurana. 「まぶたの障害」。総合眼科学（第6版）。Jaypee。378ページ。
- ^ 「先天性眼瞼異常」。アルバートとヤコビエックの眼科学の原理と実践（第3版）。pp. 3219–3220。ISBN 9781416000167。