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アモルフォシンセシス（半側感覚障害とも呼ばれる）は、患者が感覚入力に対して片側性の注意障害を経験する神経心理学的状態である。[ 1 ]この現象は、右大脳半球の損傷と関連していることが多く、その結果、身体の対側（左側）に重度の感覚障害が観察される。右側の障害はあまり一般的ではなく、その影響は一時的で軽微であると報告されている。[ 2 ] 証拠は、右大脳半球が同側および対側刺激による体性感覚への注意と認識において優位な役割を果たしていることを示唆している。[ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]対照的に、左大脳半球は対側刺激によってのみ活性化される。[ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]このように、左右の大脳半球は身体の右側に対して冗長な処理を示し、左大脳半球の病変は右大脳半球の同側処理によって補償される可能性がある。[ 9 ]このため、右側の形態異常はあまり観察されず、一般的には両側の病変に関連している。[ 10 ]
頭頂葉の脳領域は、身体や環境からの体性感覚の処理と解釈において不可欠な役割を果たしています。[ 11 ]右頭頂葉は感覚統合と知覚に関連しているのに対し、左頭頂葉は言語、読み書きを含むより概念的なレベルで機能すると考えられています。[ 10 ]中心溝は前頭葉と頭頂葉を隔てており、頭頂葉は後頭葉の上方、前頭葉の後方に位置しています。触覚の主な処理センターである一次体性感覚皮質は、中心溝の後方、中心後回に位置しています。体性感覚系は、温度、味覚、視覚、固有受容感覚、運動感覚の知覚にも関連しています。[ 12 ]体全体に分布する感覚受容体 [皮膚、臓器、筋肉など] は、感覚求心性ニューロンを介して感覚入力信号を皮質に送ります。[ 13 ]頭頂葉は、刺激の総和と空間認識の主要な決定因子として機能します。[ 14 ] Denny-Brown と Banker の研究では、[ 15 ]体性感覚を知覚する生理学的プロセスの障害は、アモルフォシンセシスと呼ばれました。この概念は、頭頂葉の病変と関連付けられ、病変の反対側の感覚刺激の処理が非効率的になることにつながりました。[ 15 ]
形態失認は右頭頂葉の損傷と最も密接に関連しているが、左頭頂葉や両側の損傷の事例も報告されている。[ 16 ]身体の対側における体性感覚への不注意または抑制は、触覚、味覚、視覚、嗅覚、固有受容感覚の感覚様式を生成する脳の処理中枢で顕在化する可能性がある。[ 17 ]この現象は、半側空間無視、形態失認、片麻痺、半身体性失認、運動感覚幻覚、病識欠如、バリン視性運動失調、麻酔失認、失行などの他の片側性疾患と頻繁に関連している。 [ 18 ]いずれかの半球の脳損傷の原因には、外傷性脳損傷、脳卒中、感染症、手術、または腫瘍が含まれる可能性がある。[ 19 ]
アモルフォシンセシスの原因は以下のとおりです。
感覚刺激のアモルフォシンセシスは、頭頂葉の損傷の重症度に応じて、さまざまな知覚的および概念的効果と関連しています。感覚抑制の程度は、広範囲または表層の頭頂葉病変を有する患者において、両側および同側二重刺激法を用いて検討されてきました。[ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] [ 25 ] [ 26 ]完全な消去はよく観察され、広範囲の右頭頂葉損傷を有する患者は、身体の対側での触覚刺激に対して完全かつ持続的な不注意を示します。[ 23 ]不完全な消去は、より軽度または表層の病変と頻繁に関連しています。この現象は、身体の両側に同時に2つの刺激を適用した場合、患者は（目を閉じた状態で）影響を受けた側に適用された刺激を無視し、影響を受けていない側からの触覚のみを報告することを示す研究によって裏付けられています。[ 24 ] [ 25 ]体の両側を別々に刺激すると、それぞれの刺激が遅延なく正しく報告されます。体の片側に同側二重刺激を使用した場合にも、不完全な感覚抑制が観察されています。[ 26 ]結果は、体の片側の近位部と遠位部（例えば、顔と手）を刺激すると、遠位部（手）の刺激が抑制され、患者は近位部（顔）の刺激のみを感じたと報告することを示しています。[ 22 ] さらに証拠は、頭頂葉が感覚知覚に必要な注意と意識の処理を生み出すことを示唆しています。患者が目を開けている二重刺激の研究では、影響を受けた側の刺激の適用に注意を向けると、不完全な消去が解消されます。この現象は、頭頂葉に広範囲の損傷がある完全消失の患者では観察されないため、その後の感覚抑制は期待注意の影響を受けないことが示唆される[ 22 ] [ 26 ]。
形態統合障害のサブタイプは、障害の種類に応じて、触覚形態統合障害、視覚形態統合障害、および言語または書字の形態統合失調症と呼ばれています[ 18 ] [ 22 ]。
感覚抑制の重症度と種類に応じて、神経心理学者、理学療法士、作業療法士、介護者、言語聴覚士、検眼医など、さまざまな臨床医が治療を行うことが多い。[ 27 ]リハビリテーションは、患者に影響を与えている障害に対処するために設計された個別治療計画を作成することから成ります。訓練を受けた専門家はコミュニケーションの改善に役立ち、主に身体の対側（影響を受けた側）に注意を向けるよう勧められます。治療後にすべての障害が改善するわけではありませんが、多くの患者が治療実施後に自立して生活できることが示唆されています。[ 28 ] [ 29 ]
S. Fazlullahは、論文「脳病変の局在における触覚知覚と触覚無形態統合」（1956年）の中で、左右の頭頂葉病変によって引き起こされる無形態統合の具体的な兆候と症状について詳細に説明している。
頭頂葉失行症：
構成失行：
半身失認
メタモルフォグノシア
身体認識障害
ファントムセンセーションズ
身体部位の転位
空間認識の喪失：
空間の左側部分の認識障害：
麻酔失認：
バリンツ型視神経失調症：
デニー・ブラウンの1954年の論文[ 31 ]によると、頭頂後頭葉の病変は患者の認識障害を引き起こし、左側の病変は通常失認症を引き起こし、右側の病変は通常、その人の左側と体外空間の認識の欠如を引き起こします。デニー・ブラウンは失認症を、身体部位の認識、物体の命名、数の理解、地理的および/または空間的位置の理解など、象徴的概念の形成または使用の障害と定義しています。頭頂葉の片側（優位側）の病変のみが原因であるにもかかわらず、これは人の両側に当てはまります。一方、彼は、形態統合障害は通常、非優位側の頭頂後頭葉の病変によって引き起こされ、身体の反対側の認識の欠如をもたらすと主張しています。
デニー・ブラウン以前には、ランゲ[ 32 ] 、ディデ[ 33 ] 、レンツ[ 34 ]、マクフィーら[ 35 ]などの研究者が、脳の右半球が空間知覚の特定の機能を制御していると提唱し、右半球の頭頂後頭葉の損傷が空間知覚の喪失につながる理由を説明していた。デニー・ブラウンは論文の中で、頭頂後頭葉の病変は空間知覚ではなく空間加算のエラーを引き起こすと提唱している。症例研究を用いて、彼はアモルフォシンセシスは患者の優位半球に応じて頭頂葉のどちらかの側の病変から実際に生じる可能性があると主張している。さらに彼は、優位半球の病変はアモルフォシンセシスと失認の両方を引き起こし、失認はアモルフォシンセシスを覆い隠すだけだと主張している。
ファズルラ氏の論文[ 30 ]によると、皮膚感覚の検査における両側同時刺激および同側二重刺激は、触覚アモルフォシンセシスと呼ばれる感覚抑制現象の研究に役立つ可能性がある。
チェリントンとヤーネルの論文[ 21 ]によると、チェスのゲームは、優位半球梗塞を起こした被験者の視覚認知を研究するためのツールとして使用でき、そのため、形態統合の進化を理解するのに役立ちます。
WFという名の36歳の白人既婚ボイラー工は、1週間の全身倦怠感と不調の後、1953年3月23日にボストン市立病院に入院した。入院の3日前には、両側にズキズキとした頭痛が現れ、入院当日は右半身の脱力のため、歩くことも体を支えることもできなかった。入院初日は症状が重篤で、右手足の簡単な動きはできたものの、右半身に痛み、温度、触覚を感じず、右手足が自分のものであることを認めようとしなかった。実際、彼は右腕が自分のものではないと信じ、何度もベッドから右腕を投げ捨てた。
2日目、WFはさらなる検査のため神経科に転科した。彼は生涯右利きであったにもかかわらず、食事、筆記、喫煙はすべて左手で行っていた。腕を伸ばしたり、右手で物をつかむように指示されると、無意識のうちに右手の指を繰り返し過伸展させていた。また、髭剃りも左手で行い、顔の左半分だけを剃っていたが、自分の行動に異常があるとは全く気づいていなかった。
痛み、温度、触覚、振動で刺激されたとき、WFは右側でこれらの感覚を感じたと報告したが、左側ほど「はっきりしない」と述べた。体の両側を同時に刺激すると、右側の感覚を区別することができなかった。デニー・ブラウンはこの現象を消去と呼んでおり、最初の1週間は患者の左側が右側よりも優位であった。さらに、右側の2つの点を同時に刺激すると、WFはそれらを区別することができなかった。最初の1週間を通して、顔の右側が右腕と右脚よりも優位であり、右脚が右腕よりも優位であった。
重要なことに、WFには失認の兆候は全く見られなかった。彼は自分の考えをはっきりと表現し、物の名前を正しく言い当て、病院内で迷うことなく歩き回り、マサチューセッツ州ボストンやアメリカ合衆国の地図をかなり正確に描くことさえできた。彼は自分の体のすべての部位を識別し、左右を区別することができ、入院2日目以降は、自分の右腕が他人のものであるという当初の思い込みも消えた。しかし、彼はまだ自分の体の右側を認識するのに苦労しており、12日目になっても、着替えの際に左手を正しくシャツの袖に入れるものの、シャツを右脇に巻き付けていることに気づかないままだった。
頭頂後頭葉の左側病変は通常失認症を引き起こすが、WFの場合は左側病変が原因で形態統合障害が生じたようであった。入院時と1週間後に実施した脳波検査では、左頭頂葉および後頭部の誘導に局所的な徐波が認められ、臨床診断は左前頭頂葉病変であり、おそらく脳内の小出血が原因と考えられた。
WFの分析において、デニー＝ブラウンは、患者の左側の病変が失認ではなく形態統合障害を引き起こした理由について疑問を呈している。デニー＝ブラウンが序論で説明しているように、一般的に、左側の病変は失認を引き起こし、右側の病変は形態統合障害を引き起こす。彼は2つの可能性のある説明を挙げている。1つ目は、患者では左半球ではなく右半球が優位である可能性。これは、右利きと左利きが人によって異なるように、頭頂後頭葉の優位性も異なることを示唆している。デニー＝ブラウンはこの説明を否定することはできないとしながらも、患者の病変が単に後方に及ばず失認を生じなかった可能性の方が高いと考えている。したがって、彼は形態統合障害と失認の原因の違いは、頭頂後頭葉の病変の大きさと広がりと直接関係していると主張している。総じて、彼は頭頂後頭部病変の反対側の身体の形態異常は、左側または右側の病変の結果として発生する可能性があるが、右頭頂部病変による形態異常の方がより一般的に観察されると結論付けている。[ 31 ]
ファズルラーが執筆した当時、神経科医は皮膚感覚の検査において、両側同時刺激および同側二重刺激の臨床的価値に関心を寄せていた。この検査は身体の両側に同時に適用される。このような研究では、患者は身体のどちらかの側で何らかの感覚を感じることができるかどうかを報告する必要がある。このような手順は、触覚アモルフォシンセシスに存在する感覚抑制現象を研究することを目的としている。ファズルラーの研究では、頭頂葉病変のある患者に目隠しをし、身体の両側に同時刺激を適用して触覚アモルフォシンセシスを検査した。その後、患者は提示された物体の大きさ、形、性質について報告するよう求められた。結果から、右頭頂葉病変のある患者は、病識欠如、半身身体失認、形態失認、身体失認、幻覚、身体部位の転位、構成失行、空間の見当識障害、空間の左側部分の失認、麻酔失認、バリン視性運動失調などの症状を示し、左頭頂葉病変のある患者は、ゲルストマン症候群、頭頂失行、構成失行などの症状を示したことが判明した。触覚・形態統合の症状を示す他の患者は、感覚路の葉病変と脊髄グリオーマの兆候を示した。このため、ファズルラの研究などは、脳または脊髄の他の領域に病変のある患者も触覚・形態統合を発症する可能性があることを示唆している。[ 30 ]
パーティーの翌日、ヘロイン摂取が原因で倒れた23歳の大学生は、両側頸動脈造影検査で内側、中、左頭頂静脈の動脈分枝疾患の兆候を示した。さらに検査した放射性同位元素シンチグラフィーにより、1週間後に左頭頂後頭部腫瘍の広がりが明らかになった。意識が完全に回復すると、患者は片麻痺と右視野の欠損の兆候を示した。しかし、患者は言語障害の兆候もなく話すことができた。11日目までに、二重同時刺激検査で右視野にまれな誤りが見られ、体の右側の認識もなかった。これらの症状から、アモルフォシンセシスと診断された。
患者は右視野でまれにミスを犯したが、チェス盤上で駒を正しく使い、より受動的な動きや鈍い動きを右手で行うことで、チェスをプレイする際に改善が見られた。二重同時検査では、右視野と運動機能が完全に正常であることが明らかになった。立体覚検査では、患者は右手の触覚を定位できることが確認された。
一般的に、ゲームは、アモルフォシンセシス患者に見られるような空間知覚の問題を評価する際に役立つことがある。この患者から記録された改善は、優位半球病変を伴う視覚空間加算障害のある患者に関するデニー・ブラウンとウェルマンの観察と関連している。[ 21 ]