書痙

書痙または局所性手ジストニア（FHD）は、成人発症の特発性 運動障害であり、書くなどの熟練した手の使用を必要とする作業中に、手や前腕の異常な姿勢や動きを特徴とする。^{[1] [2]}障害を受けた筋肉の過剰収縮、主働筋と拮抗筋の共収縮、および作業に不適切な筋肉の活性化はすべて、障害を受けた手の使用を妨げます。^[3]

書痙は、手の作業特異的な局所性ジストニアです。 ^[4]「局所性」とは、症状が1か所（この場合は手）に限定されていることを指し、「作業特異的」とは、個人が特定の活動に従事しているときにのみ症状が最初に発生することを意味します。書痙は、特に長時間にわたって、書く能力を妨げることによって個人に影響を与えます。^[2]

疫学的研究によると、書痙の有病率は人口100万人あたり7～69人と報告されており^[5] 、他のすべての形態のジストニアと同様に、書痙がまれな疾患として認識されている理由を説明しています^[6]。

発症は通常30歳から50歳の間に起こり、指や前腕の緊張感から始まり、筆記の流暢さが妨げられることが多い。^[7]

より具体的には、初期症状には、筋肉の精密な協調の喪失（筆跡の低下、手の小さな怪我の頻繁、物を落とす、食器を落としたり欠けたりすることが顕著に増加するなどの形で最初に現れることがある）、長時間の使用によるけいれん痛、震えなどがある。本を持ったりページをめくったりするようなごくわずかな動作でも、著しい筋肉痛やけいれんが起こることがある。腕や脚を楽な姿勢で保つのが難しくなり、腕を組むことに関連するわずかな動作でさえ、むずむず脚症候群に似た著しい痛みを引き起こすことがある。影響を受けた人は、呼吸中に横隔膜が震えることに気づいたり、手を動かさず痛みを軽減するために、ポケットに入れたり、座っているときに脚の下に入れたり、寝ているときに枕の下に入れたりする必要があることに気づいたりする。横になっているときに顎の震えが感じられ、聞こえることがあり、痛みを避けるために常に動かすと、歯ぎしりや歯の摩耗、またはTMDに似た症状が生じることがある。声が頻繁に割れたり、かすれたりして、頻繁に咳払いをするようになることがある。嚥下が困難になり、痛みを伴うけいれんを伴うことがある。患者は、上向きの筆記に比べて下向きの筆記の方が困難であるなど、さまざまな程度の障害や症状を呈することもあります。^[2]

影響を受けた筋肉群に挿入された電気センサー (EMG) は、痛みを伴いますが、筋肉が休んでいるときでも脈動する神経信号が筋肉に伝達されていることを示すことで、確定診断を下すことができます。脳は、影響を受けた筋肉群内の繊維の一部に約 10 Hz の発火速度で信号を送り、筋肉を脈動させ、震えさせ、ねじれさせます。意図的な活動を行うよう要求されると、筋肉は急速に疲労し、筋肉群の一部は反応しません (衰弱を引き起こす) 一方、他の部分は過剰に反応するか硬直します (負荷がかかると微小な断裂を引き起こす)。症状は、特に局所性ジストニアの場合、使用すると著しく悪化し、他の身体部位で「ミラー効果」が見られることがよくあります。つまり、右手を使用すると、その手だけでなく、使用していなかったもう一方の手と脚にも痛みやけいれんが生じることがあります。ストレス、不安、睡眠不足、長時間の使用、低温は症状を悪化させる可能性があります。^[要出典]

直接的な症状には、睡眠パターンの乱れ、疲労、気分変動、精神的ストレス、集中力の低下、視力低下、消化不良、短気など、筋肉と脳の継続的な活動による二次的影響が伴う場合があります。ジストニアの患者は、うつ病になり、進行する障害に活動や生計を適応させることが非常に困難になる場合もあります。治療や薬の副作用によって、通常の活動に支障が生じることもあります。

場合によっては、症状が進行して何年も停滞したり、進行が完全に止まったりすることがあります。治療や生活習慣の適応的な変化によって進行を遅らせることはできますが、強制的に継続使用することで症状が急速に進行することもあります。また、症状が完全な障害に進行することもあり、将来的にはよりリスクの高い治療法を検討する価値があります。^[要出典]

書痙の原因はよくわかっていませんが、歴史的には過度の微細運動の結果であると考えられており、緊張や不適切な筆記法によって悪化している可能性があります。^[8] 最近では、カリン・ローゼンクランツらは、必ずしもそうではないことを示唆しています。^[9]

最近の研究では、局所性手ジストニア（FHD）には遺伝的要素があるようだと指摘されています。実際、書痙を患う人の最大20％には、何らかの形のジストニアを患う家族がいます。^[7]

音楽家のけいれん（楽器奏者の1％未満に発症する類似の局所性ジストニア^[10]）は、この点と共通の課題特異性のため、歴史的に書痙とグループ化されてきました。しかし、ローゼンクランツらは最近、この2つの集団の間に大きな違いがあることを特定しました。^[9]正確にどのように発生するかに関係なく、研究者は一般的に、これらのタイプの局所性ジストニアは脳の基底核および/または感覚運動皮質の機能不全 の結果であることに同意しています。 ^[要出典]

ジストニアは化学物質への曝露や摂取、脳損傷、遺伝的素因によって引き起こされることもあるが、書痙などの作業特異的な局所性ジストニアは、診断と治療が特に難しい。一部の症例では化学注射が効く可能性があり、ボツリヌス毒素（ボトックス）がよく挙げられるが、すべての症例で効果があるわけではない。^{[2] [11]}行動再訓練の試みには、筆記具、手を変える、作業療法、バイオフィードバック、拘束誘導運動療法などが含まれる。筆記具の中には、圧力のかけ方にバリエーションを持たせて使用できるものもある。しかし、これらのいずれもすべての症例で効果があるわけではない。ホアキン・ファリアス博士の研究では、固有受容刺激が神経可塑性を誘発し、局所性ジストニアで失われた機能の大幅な回復が可能になることが示されている。 ^[12]

アルタネなどの 抗コリン薬は適応外使用で処方されることもあり、一部の患者では効果がみられている。^[13]

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