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| 血管奇形 | |
|---|---|
| その他の名前 | 血管巨大症またはリンパ管腫 |
| 専門 | 心臓血管 |
| 処理 | 低血流病変では、小さな病変では硬化療法のみで、大きな病変では外科的切除や塞栓術と組み合わせて硬化療法を行うことで、非常に効果的である可能性がある。 [1] |
血管奇形は血管異常の一種です。[2]血管奇形は成長周期があり、生涯にわたって成長し続ける可能性があるため、美容上の問題を引き起こす可能性があります。
脳の血管奇形には、毛細血管が関与するものと、静脈と動脈が関与するものとがある。脳の毛細血管奇形は、脳海綿状血管奇形または毛細血管海綿状血管奇形として知られている。血管が混在するものは、脳動静脈奇形（AVMまたはcAVM）として知られている。脳では、動静脈型が最も一般的である。[3]
種類
国際血管異常学会（ISSVA）の分類では、血管奇形には 5 つのタイプがあります。
*は高流量奇形を示す
血管奇形は、低流量型と高流量型に分けられる。[2]低流量型血管奇形は、1種類の血管またはリンパ管に関係し、単純血管奇形として知られている。高流量型血管奇形は、動脈に関係する。動脈静脈奇形など、複数の種類の血管に関係する混合流量型の奇形もある。[2]低流量型血管奇形には、毛細血管奇形、静脈奇形、リンパ管奇形が含まれる。[4]
単純型
毛細血管奇形
毛細血管奇形は毛細血管に関係し、最も一般的なタイプです。かつてはポートワイン血管腫のみを指していましたが、現在では他の血管腫も含みます。[2]毛細血管奇形は皮膚の表層に限られますが、厚くなり、結節状になり、外観を損なうことも あります。 [5]毛細血管奇形は血管腫とも呼ばれ、単純性母斑としても知られる炎状母斑、一般的にはコウノトリ咬傷またはサーモンパッチとして知られている項母斑を含む7つの主要な臨床タイプに分類することが提案されています。[6]
毛細血管奇形は、大頭症毛細血管奇形という 疾患の特徴でもある。[7]毛細血管奇形の例としては、脳海綿状血管奇形がある。この疾患は中枢神経系（脳、眼、脊髄）に関連している。海綿状血管は、密集した薄壁の血管の異常な塊で、通常は洞窟を形成する。病変には動きの遅い血液や凝固した血液が含まれる。脳と脊髄の病変は特に脆弱で、出血しやすい。[8]
リンパ管奇形
リンパ管奇形は先天性であり、初期の胚発生においてリンパ管の形成不全により発症します。[9]リンパ管の異常な発達により、リンパ管が静脈系に接続して排出できなくなります。[9]
これらのリンパ管はリンパ液の集まりによって閉塞し、塊として嚢胞を形成します。これはリンパ管奇形として知られています。それらは大嚢胞性、小嚢胞性、または両者の組み合わせである可能性があります。[9]大嚢胞性リンパ管奇形は嚢胞の大きさが2立方センチメートル（0.12立方インチ）を超え、小嚢胞性リンパ管奇形は嚢胞の大きさが2立方センチメートル（0.12立方インチ）未満です。[10]
重度の静脈奇形はリンパ管も侵すリンパ静脈奇形として知られています。[11]
静脈奇形
静脈奇形は、静脈に関わる血管奇形の一種です。表面からさらに深くまで広がり、下にある筋肉や骨に達することがよくあります。[12]首では、口腔の内壁や唾液腺にまで広がることがあります。[11]血管奇形の中で最も一般的なものです。[13]重度の静脈奇形は、リンパ静脈奇形としてリンパ管に関わることがあります。[11]
動静脈奇形
動静脈奇形は動脈と静脈の間に発生します。
脳では、脳動静脈奇形により毛細血管床が欠如しているため、動脈血が直接静脈に流れ込む。これにより頭蓋内出血の危険性が高くなります。[14]
動静脈瘻
複合型
複合型は、1 つの病変に 2 つ以上の血管奇形が見られるものと定義されます。複合型の例としては、リンパ静脈奇形 (LVM) や毛細血管静脈動静脈奇形 (VAVM) などがあります。
用語
国際血管異常学会 (ISSVA) 分類は、国際的に認められた血管異常の基本的かつ体系的な分類です。そのため、過去に広く使用されていた「リンパ管腫」や「嚢胞性水門腫」などの用語は時代遅れになっています。最近の研究では ISSVA 用語のみを参照している場合があり、その結果、ISSVA 規約を知らない医師や患者は情報源を見逃す可能性があります。
参照
参考文献
- ^ ジャクソン、イアン T.、他「血管腫、血管奇形、リンパ静脈奇形：分類と治療法」形成外科および再建外科 91.7 (1993): 1216-1230。
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- ^ Leblanc, GG; Golanov, E; Awad, IA; Young, WL (2009年12月). 「脳血管奇形の生物学」.脳卒中. 40 (12): e694-702. doi :10.1161/STROKEAHA.109.563692. PMC 2810509. PMID 19834013 .
- ^ Sadick, M; Müller-Wille, R; Wildgruber, M; Wohlgemuth, WA (2018年9月). 「血管異常（パートI）：血管異常の分類と診断」RöFo . 190 (9): 825–835. doi : 10.1055/a-0620-8925 . PMID 29874693.
- ^ Puttgen, KB; Pearl, M; Tekes, A ; Mitchell, SE (2010 年 10 月)。「小児の頭頸部頭蓋外血管異常の最新情報」。Child 's Nervous System。26 ( 10): 1417–33。doi : 10.1007 /s00381-010-1202-2。PMID 20697721。S2CID 12359248 。
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- ^ Gonzalez, ME; Burk, CJ; Barbouth, DS; Connelly, EA (2009 年 5 月～6 月)。「大頭症-毛細血管奇形: 3 症例の報告と文献レビュー」。小児皮膚科。26 ( 3): 342–6。doi : 10.1111/j.1525-1470.2009.00924.x。PMID 19706101。S2CID 27334360 。
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