血管奇形は血管異常の一種です。[ 2 ]成長サイクルがあり、生涯を通じて成長し続ける可能性があるため、美的問題を引き起こす可能性があります。
脳の血管奇形には、毛細血管に関わるものと、静脈と動脈に関わるものがある。脳の毛細血管奇形は、脳海綿状血管腫または毛細血管海綿状血管腫として知られている。血管が混在するものは、脳動静脈奇形(AVMまたはcAVM)として知られている。動静脈型は脳で最も一般的である。[ 3 ]
種類
国際血管異常研究学会(ISSVA)の分類では、血管奇形は5種類に分類されています。
*は高流量奇形を示す
血管奇形は、低流量型と高流量型に分類することもできます。[ 2 ]低流量型奇形は、単一の種類の血管またはリンパ管に関係し、単純血管奇形として知られています。高流量型奇形は、動脈に関係します。動静脈奇形のように、複数の種類の血管に関係する混合流量の奇形もあります。[ 2 ]低流量型血管奇形には、毛細血管奇形、静脈奇形、リンパ管奇形が含まれます。[ 4 ]
単純型
脚にポートワインの染み毛細血管奇形は毛細血管に関わるもので、最も一般的なタイプです。以前はポートワイン血管腫のみを指していましたが、現在では他のものも含まれています。[ 2 ]毛細血管奇形は皮膚の表層に限られますが、肥厚したり、結節状になったり、時には変形したりすることがあります。[ 5 ]毛細血管奇形は血管性血管腫とも呼ばれ、7つの主要な臨床タイプに分類すること が提案されています。これには、一般的にコウノトリのくちばしやサーモンパッチとして知られる単純母斑としても知られる炎状母斑が含まれます。[ 6 ]
毛細血管奇形は、大頭症・毛細血管奇形症の特徴でもある。[ 7 ]毛細血管奇形の一例として、脳海綿状血管腫がある。この疾患は中枢神経系(脳、眼、脊髄)に関連している。これらは、通常空洞を形成する、密集した薄い壁の血管の異常な集まりである。病変には、ゆっくりと流れる血液または凝固した血液が含まれている。脳と脊髄の病変は特に脆弱で、出血しやすい。[ 8 ]
男の子の舌の左側にできた微小嚢胞性リンパ管腫の図リンパ管奇形は先天性であり、初期胚発生におけるリンパ管の形成不全から生じる。[ 9 ]リンパ管の異常な発達により、リンパ管が静脈系に接続して排出されなくなる。[ 9 ]
これらのリンパ管は、リンパ液が溜まって嚢胞を形成することで閉塞することがあり、リンパ管奇形として知られています。これらは、大嚢胞性、小嚢胞性、またはその両方の組み合わせである可能性があります。[ 9 ]大嚢胞性では嚢胞が2立方センチメートル(0.12立方インチ)より大きく、小嚢胞性リンパ管奇形では嚢胞が2立方センチメートル(0.12立方インチ)より小さいです。[ 10 ]
重度の静脈奇形はリンパ管静脈奇形として知られており、リンパ管も関与している。[ 11 ]
静脈奇形は、静脈に関わる血管奇形の一種です。表面から見てより深くまで広がり、下にある筋肉や骨に達することがよくあります。[ 12 ]首では、口腔内や唾液腺にまで及ぶことがあります。[ 11 ]これらは最も一般的な血管奇形です。[ 13 ]重度の静脈奇形は、リンパ管静脈奇形としてリンパ管に及ぶことがあります。[ 11 ]
手の薬指に紫色で示された動静脈奇形の3D画像複合型
複合型とは、1つの病変内に2つ以上の血管奇形が存在する状態を指します。複合型の例としては、リンパ管静脈奇形(LVM)や毛細血管・静脈・動静脈奇形(VAVM)などが挙げられます。
用語
国際血管異常研究学会(ISSVA)分類は、国際的に認められた血管異常の基本的かつ体系的な分類法です。そのため、かつて広く用いられていた「リンパ管腫」や「嚢胞性ヒグローマ」といった用語は時代遅れとなっています。最新の研究ではISSVAの用語のみが参照される場合があり、その結果、ISSVAの慣例を知らない医師や患者は、重要な情報源を見落としてしまう可能性があります。
参考文献
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