膣黒色腫

膣黒色腫は、膣上皮のメラノサイトから発生するまれな悪性腫瘍です。メラノサイト腫瘍または悪性黒色腫としても知られています。^[1]悪性度が高く、治癒することはまれです。全生存期間の中央値は16か月です。^{[2]膣黒色腫は}膣がん全体の5.5％を占め、女性で診断される黒色腫全体のわずか1％を占めています。 ^[2]膣黒色腫は、病気の進行段階で診断されることがよくあります。予後は悪く、最も重要なリスク要因はリンパ節転移の存在です。^{[2] [3]}

この癌は、膣の下部3分の1に発生することが多い。色素が濃く、不規則なT字型をしているが、無色素性黒色腫が症例の7％に報告されている。膣黒色腫は数センチの大きさになることがある。^{[2] [3]}

組織を評価すると、組織学的特徴として以下が挙げられます。^{[引用が必要]}

• 細胞の形状は上皮細胞に似ており、紡錘形をしている。
• 成長はシートや巣の形で起こる
• 細胞内のメラニンの存在
• 細胞の核が大きく異常である

その他の癌性疾患は膣上皮から発生する：^[4]

• 膣扁平上皮癌は膣上皮の扁平上皮細胞から発生する^[5]
• 膣腺癌は膣上皮の分泌細胞から発生する^[要出典]
• 膣明細胞腺癌この悪性腫瘍は、出生前にジエチルスチルベストロールに曝露した女性の一部に発生する^{[6] [7]}

疑わしい病変はすべて生検で検査し、免疫細胞化学検査でS-110タンパク質、HMB 45、メランAが陽性であることが明らかになる。^[8]膣黒色腫の診断が確定したら、膣黒色腫の診断は遅れることが多いため、局所リンパ節や遠隔臓器への転移を除外するために追加検査を行う必要がある。^[2]リンパ節転移は最も重要な予後因子である。^[2]

手術が主な治療法です。化学療法は効果がない場合もありますが、膣黒色腫では最近、チェックポイント阻害剤やBRAF阻害剤、MEK阻害剤が試験されています。^[8]膣黒色腫の10%未満にBRAF変異がみられます。^{[8] [9]}そのため、 BRAF阻害剤は膣黒色腫ではわずかな役割しか果たしません（皮膚黒色腫とは異なります）。しかし、最近の研究では、チェックポイント阻害剤（ CTLA-4阻害剤やPD-1阻害剤を含む）が進行した外陰膣黒色腫の治療に有効であることが示されています。 ^[9]