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| 三指節親指 | |
|---|---|
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| 指のような外観 | |
| 専門 | 医学遺伝学、形成外科 |
三指節母指（TPT）は、母指の指骨が2本ではなく3本ある先天異常です。余分な指骨の大きさは、小石ほどから母指以外の指の指骨と同程度までさまざまです。この疾患の実際の発生率は不明ですが、出生児25,000人中1人と推定されています。[1]三指節母指の患者の約3分の2に遺伝的要素があります。[2] 3本の指骨以外にも、他の奇形がある場合があります。これは1559年にコロンビによって初めて記述されました。[3]
兆候と症状
三指節母指は、正常な母指とは外見が異なります。外見は大きく異なる場合があり、母指が長くなる場合や、橈尺骨平面内で偏向する場合 (斜指症)、または母指の力が弱くなる場合があります。5本指の手の場合は、4本の指の平面内での位置、母指球筋の欠損、および長さの増加により、指のような外見になります。橈骨多指症を併発することがよくあります。
合併症
一般的に、三指節母指は非対向性です。対向性母指を持つほとんどの人とは対照的に、TPT 患者は、同じ手の他の 4 本の指と親指を対向させることが容易ではありません。対向性母指が「つまむ」構成で指を楽に使用できることは、精密なグリップに不可欠です。親指が適切にグリップするには、特定の親指の基準を満たす必要があります (適切な位置と長さ、安定した関節、母指球筋の強さなど)。[4]三指節母指は対向性が低く、ほとんどの対向性母指に見られる最適な特性の多くを備えていないため、手の使用効率が低下する傾向があり、そのため日常生活でより問題が生じます。
原因
上肢の奇形は胎生3週目から7週目に発生することがある。[5] TPTが遺伝性の場合もある。これらの場合、染色体7q36に変異がある。 [6] TPTが遺伝性の場合、ほとんどが常染色体優性形質として受け継がれ、[7]非対立性かつ両側性である。[2]散発性の場合、ほとんどが対立性かつ片側性である。[8]
症候群
三指節母指は症候群として発生することもありますが、単独で発生することもあります。三指節母指は他の奇形や症候群と組み合わせて発生することもあります。[5]
症候群には以下のものがあります:
奇形には以下のものがある：[5]
- 放射状多指症
- 合指症
- 爪のような手や足
診断
分類
三指節母指には複数の分類がある。これらの異なる分類の理由は、三指節母指の外観が不均一であることだ。ウッド[9]による分類では、余分な指骨の形状をデルタ（図4）、長方形、または完全な指骨（表1）と表現している。バック・グラムコによる分類では、外科的治療を選択できる（表1）。バック・グラムコは、余分な指骨の6つの異なる形状と関連する奇形を区別している。[10]
表1 ：ウッド[9]とバック・グラムコ[10]の分類
処理
外科的治療の目標は、親指の長さを短くし、機能が良く、安定した、ずれのない関節を作り、必要に応じて親指の位置を改善することです。これにより、手と親指の機能が向上します。
一般的に、外科的治療は親指の機能改善のために行われます。しかし、手術のもう一つの利点は親指の外観の改善です。過去には、三指節親指の外科的治療は適応とされていませんでしたが[11]、現在では手術治療が機能と外観を改善することが一般的に認められています。過去には手術が適応とされていなかったため、未治療の三指節親指を持つ人々がまだ存在します。この人々の大多数は、手の日常的な機能が良好であるため、手術を望んでいません。[11]未治療の患者にとっての主な障害は、機能の低下ではなく、三指節親指の外観である可能性があります。[11] 手術のタイミングは、ウッドとバックグラムコで異なります。ウッドは生後6か月から2歳の間に手術を勧めていますが、[12]バックグラムコは、すべての適応症に対して6歳までに手術することを勧めています。[13]
- Buck-Gramcko分類のTPTタイプIおよびIIの場合、外科的治療は通常、余分な指骨を除去し、必要に応じて尺骨側副靭帯と橈骨側副靭帯を再建することから構成されます。[8]
- Buck-Gramcko分類のタイプIIIの場合、提案可能な外科的治療:
- - 台形指骨が小さく6歳未満の場合：余分な指骨を除去し、尺側側副靭帯を再建する。橈側側副靭帯を延長するのは、尺側側副靭帯を再建した後も嘴指症が残っている場合のみである。[8]
- - 台形指骨で6歳以上の場合：余分な指骨を部分的に除去し、角度を矯正する。遠位指節間関節（DIP）の固定術。[8]
- バック・グラムコ分類のタイプIVの場合、外科的治療は通常、中指骨を短縮する骨切り術とDIPの関節固定術から構成されます。これにより、1〜1.5cmの短縮が実現します。ほとんどの場合、この技術は、親指の位置と長さを修正するために、中手骨レベルでの短縮、回転、および掌側外転骨切り術と組み合わせて行われます。[8]伸筋腱と内在筋も短縮されます。[8]
- バック・グラムコ分類のタイプVの場合、外科的治療は「母指化」で構成されることが提案されています。母指化では、位置異常のある親指の位置を変え、回転させて短縮させます。[8]前述の第1中手骨の回転整復骨切り術も行うことができます。
- Buck-Gramcko 分類のタイプ VI の場合、外科的治療は通常、主に形成不全の余分な親指を切除することで行われます。三指節親指の再建のさらなる手順は、上記のように余分な指骨の形状に応じて実行されます。
参考文献
- ^ Lapidus PW、Guidotti FP、Coletti CJ、「三指節親指」。Surg Gynecol Obstet、1943 年
- ^ ab Temtamy SA、McKusick VA、手の奇形の遺伝学、出生異常Orig Artic Ser、1978
- ^ H. ケリキアン、過形成症、手と前腕の先天性奇形、1974年
- ^ Zguricas J、Raeymaecker DM、Snijder PJ、「三指節母指を持つ子供の精神運動発達」、J Hand Surg Br Vol、1998
- ^ abc Qazi Q、Kassner EG、三指節親指、J Med Genet、1988
- ^ ホイティンク、P;ズグリカス、J;ファン・オースターハウト、L;ら。 （1994年3月）。 「親指の三指節の遺伝子は、染色体 7q のサブテロメア領域にマッピングされます。」自然遺伝学。6 (3): 287–92。土井：10.1038/ng0394-287。hdl : 1765/57316。PMID 8012392。
- ^ Zguricas, J; Snijders, PJ; Hovius, SE; et al. (1994 年 6 月). 「三指節間親指および関連する手の奇形の表現型分析」. Journal of Medical Genetics . 31 (6): 462–7. doi :10.1136/jmg.31.6.462. PMC 1049924. PMID 8071973 .
- ^ abcdefg Hovius, SE; Zuidam, JM; de Wit, T (2004 年 12 月). 「三指節間親指の治療」.手および上肢手術のテクニック. 8 (4): 247–56. doi :10.1097/00130911-200412000-00008. PMID 16518099.
- ^ ab Wood、三指節間母指の治療、Clin Orthop、1976年
- ^ ab Buck-Gramcko、先天性および発達性疾患、指節間関節 - 手および上肢、1987
- ^ abc Zuidam JM、de Kraker M、Selles RW、Hovius SE、「未治療の三指節間母指を持つ成人の機能と外観の評価」、J Hand Surg Am、2010
- ^ Wood VE、三指節間親指、手術による手術、1998年
- ^ Buck-Gramcko、三指節母指、手と前腕の先天異常、1998年
外部リンク
ウィキメディア・コモンズには、三指節間親指に関連するメディアがあります。