テルソン症候群

テルソン症候群
眼の解剖学（硝子体液を示す）
専門	眼科

テルソン症候群は、頭蓋内出血により眼の出血が起こる病気で、くも膜下出血（SAH）を伴い、一般的には脳動脈瘤の破裂が原因です。網膜出血または硝子体出血により、患者はかすみ目、飛蚊症、または完全な視力喪失を経験する可能性があり、重度の頭痛、吐き気、発作、混乱などの神経症状も発生する可能性があります。眼の出血は糖尿病網膜症や網膜静脈閉塞症などの他の病気と似ていることがあるため、診断は困難です。眼底検査が主な診断方法ですが、CT、MRI、OCTなどの画像診断が診断の確定に役立ちます。治療には頭蓋内圧と出血の管理が含まれ、眼の出血が長引く場合は硝子体切除術や抗VEGF注射などの選択肢があります。予後は神経学的損傷と眼の損傷の重症度に依存し、早期介入により回復の可能性が高まります。ただし、出血の根本的な原因によっては再発のリスクが存在します。早期診断、外科的アプローチの改善、および疾患に影響を与える遺伝的および分子的要因の理解に関する研究が続けられています。^[1]

網膜内出血とくも膜下出血 (SAH) が同時に起こる例は、1881 年にドイツの眼科医モーリッツ・リッテンによって初めて記録されました。1900 年にフランスの眼科医アルバート・テルソンは、後にテルソン症候群として知られるようになる SAH と硝子体出血の関連性を報告しました。この症候群には、通常頭蓋内圧 (ICP) の急激な上昇によって引き起こされるさまざまな種類の眼内出血が含まれますが、これは SAH、脳内出血、または外傷性脳損傷と組み合わさって発生することがあります。

眼内で出血が起こる可能性のある部位としては、硝子体、硝子体下、網膜下腔、網膜内領域、または内境界膜の下などがあります。Sohan Hayreh 氏によると、網膜出血の原因は、網膜中心静脈の圧迫による網膜静脈圧の上昇によって引き起こされる可能性が高い視神経の毛細血管の破裂です。脳と眼の間の血管の複雑なつながりは、ターソン症候群が動脈瘤性くも膜下出血後に最も頻繁に観察されるという事実によって強調されています。これは、徹底した学際的なアプローチを使用して病気を診断および治療することがいかに重要であるかを強調しています。ターソン症候群は、SAH 患者の約 13% に発生し、特に重篤な症例 ( Hunt-Hess スコアが高いことで示される) では発生し、これらの症例は死亡リスクの上昇に関連しています。視力障害が長引くと、日常生活に支障をきたし、生活の質が低下したり、不安やうつなどの精神的苦痛を引き起こしたりすることがあります。場合によっては、眼球内の出血が徐々に自然に消失し、大きな治療を必要とせずに視力がほぼ正常レベルに戻ることもあります。ただし、最初の出血の程度によっては、この処置に数週間から数か月かかる場合があります。

一時的なテルソン症候群の症状と兆候には、片目または両目の突然の視力喪失またはかすみ目があり、これがテルソン症候群の最も明らかな兆候です。この原因は、硝子体または網膜層の血液が光が網膜に到達するのを妨げることです。眼内出血の範囲と場所によって、視力障害の程度が決まります。硝子体腔内の血栓または破片のため、患者は飛蚊症に悩まされることがあります。これは、視野に点または糸が現れる症状です。極端な状況では、硝子体の出血が広範囲に及ぶと、赤色反射が完全に失われることがあります。患者はテルソン症候群の兆候を頻繁に示しますが、これはこの病気がくも膜下出血 (SAH) などの脳出血と併発することが多いためです。これらには、重度の頭痛（SAH の状況では「雷鳴頭痛」と呼ばれる）、吐き気と嘔吐、精神状態の変化または混乱、および首の硬直（SAH に関連する髄膜炎が原因）が含まれます。 長期間持続するターソン症候群の症状と指標は、眼内出血が治療されないか自然に吸収されない場合は、長期的な視力障害が発生する可能性があることです。 特に網膜剥離または黄斑損傷の場合は、これらに不可逆的な視力喪失が含まれる可能性があります。 網膜線維症または牽引性網膜剥離は、眼内出血が持続し、治療されない場合の原因となることがあります。 この瘢痕化により手術が必要になり、視力が著しく低下する可能性があります。 ターソン症候群が主に脳と目に影響を及ぼすという事実は、頭蓋内圧と眼の構造との密接な関係を浮き彫りにしています。眼内出血は網膜、硝子体下腔（硝子体膜の外側）、硝子体で起こり、眼の障害の主な原因です。治療を受けないと、この出血により視力障害だけでなく、網膜剥離や瘢痕化などの長期的な問題が発生する可能性があります。

根本的な病理は脳に由来し、通常はくも膜下出血 (SAH) などの頭蓋内出血、またはいくつかの種類の頭蓋内圧上昇を伴います。頭蓋内圧の急激な上昇がこの症状を引き起こし、それが視神経鞘を通じて目に伝わります。さらに、主な頭蓋内外傷から生じる頭痛、吐き気、神経異常などの症状は、症候群が神経機能に間接的に影響を及ぼして引き起こされる可能性があります。全身疾患が目などの局所領域に現れる可能性があることを示すこれらの相互に関連する影響により、診断と治療に対する包括的なアプローチの重要性が強調されます。

これは頭​​蓋内出血（外傷性脳損傷やくも膜下出血など）の後遺症として現れます。眼内出血は、この病気による頭蓋内圧の急激かつ急激な上昇が原因で起こり、その後、視神経鞘を通して眼に伝わります。テルソン症候群の最も一般的な原因。破裂した脳動脈瘤が通常、SAH の原因となり、視覚障害や頭蓋内圧の上昇を引き起こすことがあります。テルソン症候群のリスク増加は、頭蓋内出血を引き起こす重度の頭部外傷によって生じることがあります。頭蓋内圧の上昇は、脳腫瘍、動静脈奇形、極度の高血圧などの疾患によって引き起こされます。

テルソン症候群は、神経学的検査と眼科的検査を組み合わせて診断されることが多い。主な診断技術は、網膜を直接検査して出血の兆候（通常は硝子体または網膜領域）がないか調べる眼底検査である。さらに画像診断法を使用することで、眼内出血および脳出血をさらに確認できる。出血によって網膜視力が妨げられている場合は、眼超音波検査を使用して眼の構造を評価できる。テルソン症候群は、光干渉断層撮影（OCT）で検出できる内境界膜下の出血を特徴とする。

まれではありますが、フルオレセイン血管造影は網膜血流の評価や問題の検出に有効です。脳出血があるかどうかを確認するには、神経学的画像診断が不可欠です。くも膜下出血やその他の脳出血を特定するには、CT スキャンが最初のステップとなることがよくあります。MRA または CTA (磁気共鳴血管造影またはコンピューター断層撮影血管造影) は、出血の原因となった可能性のある動脈瘤などの血管異常を特定するのに有効ですが、MRI では軽度の脳出血をより詳細に画像化できます。重要な診断基準は、脳出血と眼出血の開始との時間的相関です。頭蓋内圧の上昇により、眼出血は通常、脳出血の直後に発生します。

その他の診断評価には、視力への影響を測定する視力検査や、画像検査の結果が不明瞭な場合にくも膜下出血を確認するための腰椎穿刺などがあります。この包括的なアプローチにより、テルソン症候群の正確な診断と管理が保証されます。

糖尿病網膜症、網膜静脈閉塞症、高血圧網膜症など、網膜出血や硝子体出血を引き起こす可能性のある他の眼疾患の症状と重複する症状があるため、テルソン症候群の診断は難しい場合があります。患者の神経学的病歴を慎重に考慮しないと、これらの類似点により誤診が発生する可能性があります。さらに、眼底検査中に、厚い硝子体出血によって網膜が隠れ、出血源を見つけるのが困難になる場合があります。眼内出血を確認し、診断の遅れを防ぐために、状況によっては超音波などの追加の画像検査が必要になる場合があります。

眼内出血は、出血が重度でない場合、特定の患者では軽度または無症状の場合があります。これらの患者は視覚症状を示さない可能性があるため、医療専門家は眼科検査の必要性を無視して、神経学的評価に集中する場合があります。さらに、ターソン症候群はややまれであり、特に専門外の状況では、すぐには特定されない可能性があります。専門家の認識不足により、診断と治療が遅れる場合があります。

外傷性脳損傷を経験した患者が関与する緊急の状況では、患者の神経学的状態の安定化に焦点が移ることが多いため、眼の障害の評価が遅れる場合があります。腫瘍や脳腫脹による頭蓋内圧の上昇によって眼内出血が発生することもありますが、ターソン病が診断されなければ、このことに気付かない可能性があります。病気の神経学的および眼の要素を治療し、長期的な視力障害を回避するには、早期発見とタイムリーな介入が不可欠です。

• 糖尿病性網膜症: この病気は、特に糖尿病患者に、テルソン症候群に似た網膜出血や硝子体出血を引き起こし、混乱を引き起こす可能性があります。完全な神経学的病歴がない場合、糖尿病性網膜症が最初に考えられる可能性があります。

• 高血圧性網膜症：網膜出血も引き起こすため、高血圧の患者では高血圧性網膜症が誤診される可能性があります。これにより、神経出血が見過ごされ、適切な診断が遅れる可能性があります。

• 網膜静脈閉塞症：特に高齢者や心血管リスク要因のある人では、網膜静脈閉塞症（網膜の静脈が閉塞する病気）により、テルソン症候群の症状に似た網膜出血や視力低下が起こります。

• 原発性硝子体出血: 診察時に明らかな神経学的事象やその他の神経学的症状がない場合、眼内出血は原発性硝子体出血またはその他の単独の眼疾患によって引き起こされる可能性があります。

• 眼外傷: 医療従事者が同時発生している脳出血がテルソン症候群の一因となっている可能性を考慮しない場合、頭部外傷の既往がある患者の眼内出血が直接的な眼の損傷と誤って診断される可能性があります。

• 外科的介入：再出血を防ぎ、頭蓋内圧を下げるためにクリッピングまたはコイル手術を行う。
• ICP 管理: 圧力を下げるための薬物療法またはドレナージ。
• 有効性: さらなる眼の損傷を防ぎ、神経機能を安定させるために重要です。

• 注意深い経過観察: 軽症の場合は、自然な血液の再吸収を許容します。
• 有効性：軽度の場合には有効ですが、重度の出血には適していません。

• 手順：視力を改善するために硝子体ゲルと血液を除去します。
• 使用時期: 持続性出血または濃厚出血がある場合に推奨されます。
• 有効性: 視力回復に非常に効果的ですが、多少のリスクを伴います。

• 薬物療法：炎症を軽減するための抗VEGF注射の適応外使用。
• 有効性: 結果はまちまち。場合によっては有益だが、標準的ではない。

• 手順：網膜出血が再発する場合に血管を焼灼する。
• 有効性: テルソン症候群では限定的。血管性網膜疾患に適しています。

• 支援策：持続的な障害に対する低視力補助具およびリハビリテーションサービス。
• 有効性：残存視力喪失患者の生活の質を改善します。

破裂した動脈瘤によって引き起こされるくも膜下出血、または頻度は低いが他の形態の脳出血（脳内出血や硬膜下出血など）が、通常、ターナー症候群の発症に先立って頻繁に起こる頭蓋内圧の急激な上昇の原因となります。

この圧力上昇により、通常は網膜または硝子体内で眼内出血が起こり、視力障害、視力喪失、または「飛蚊症」などの症状を引き起こします。

• 脳出血の大きさに応じて、神経症状には頭痛、精神状態の変化、発作、意識喪失などが含まれる場合があります。
• 眼症状: 視力を著しく損なう重度の出血が起こる場合もあれば、自然に治まる中程度の出血が起こる場合もあります。最初の脳外傷から数日または数週間後に、症状が悪化する可能性があります。

• 自然な解消: それほど深刻ではない場合、数週間から数か月かけて眼の血液が再吸収され、視力が徐々に改善されます。
• 外科的介入: 出血が重度または継続している場合は、血液を除去して視力を回復するために、手術 (硝子体切除術など) が必要になることがあります。

• 軽度の出血の患者は、多くの場合、完全な視力またはほぼ完全な視力を取り戻します。
• 重度の出血があり硝子体切除術を受けた患者も視力改善の可能性が高いですが、結果は適切なタイミングでの治療に左右されます。
• 網膜損傷や網膜剥離などの合併症がある場合、永久的な視力喪失が起こる可能性があります。

• 全体的な回復は、頭蓋内出血の重症度と治療の有効性によって左右されます。動脈瘤クリッピングやコイル塞栓術など、根本的な原因を治療すると、神経学的回復の見込みが向上します。
• 脳損傷が重度であったり、合併症が生じたりした場合は神経障害が持続し、長期的な生活の質に影響を与える可能性があります。

ターソン症候群における頭蓋内出血および眼内出血の再発には、最初の発作の根本原因が大きく影響します。たとえば、動脈瘤がコイル塞栓術やクリッピング術などの技術で治療されると、破裂した動脈瘤の状況での再出血の可能性は大幅に減少します。ただし、高血圧のコントロール不良などの他の要因により、将来的に脳出血がさらに起こる可能性が高まります。同様に、頭蓋内圧が制御されていれば、1 回の脳イベントによる眼内出血は通常は再発しません。ただし、眼内出血の再発は、新鮮または再発性脳出血によって引き起こされるような頭蓋内圧のさらなる上昇によって起こる可能性があります。再発の可能性を減らすには、根本的な病気をうまく管理する必要があります。

テルソン症候群の予後は、患者の年齢、全般的な健康状態、頭蓋内出血の重症度と場所、治療の適時性、眼内出血の程度など、いくつかの要因によって左右されます。若い患者は、治癒能力が強く、合併症が少ないため、一般的に回復結果が良好です。一方、高齢の患者は、高血圧、糖尿病、脳や目の加齢に伴う変化などの合併症のリスクが高く、回復の可能性が低くなる可能性があります。

高血圧、糖尿病、心血管疾患などの慢性的な健康状態は、再発のリスクを高め、回復を妨げます。健康な血管系と免疫系は、治癒と血液の再吸収に不可欠です。血管の健康状態が悪いと、回復が遅くなったり、回復が不完全になったりすることがあります。頭蓋内出血の重症度と場所は予後に大きな影響を与え、重度の出血や脳幹などの重要な脳領域での出血は、予後を悪化させます。頭蓋内圧 (ICP) の上昇は、神経学的合併症と視覚的合併症の両方を悪化させます。

回復を促進するには、タイムリーな治療が不可欠です。重度の眼内出血に対する硝子体切除術などの早期の脳神経外科的介入と迅速な眼科治療により、神経学的および視覚的結果が大幅に改善されます。神経学と眼科の専門知識を統合した専門的治療を受けることも、最適な回復には不可欠です。

眼内出血の重症度は予後にさらに影響を及ぼします。軽度の出血は自然に治まることもありますが、重度の濃密な出血を治療せずに放置すると、永久的な視力障害や網膜剥離などの合併症につながる可能性があります。継続的なリハビリテーションとフォローアップケアは回復を最大限に高めるために不可欠であり、血圧のコントロール、血糖の管理、喫煙の回避などの生活習慣の調整は長期的な結果を改善し、再発のリスクを軽減することができます。

ターソン症候群は比較的まれであり、特に重度の頭蓋内損傷の患者では報告不足が頻発するため、正確な有病率と発症率は不明のままです。推定では、くも膜下出血 (SAH) 患者の 8～15% がターソン症候群を発症しますが、検出方法と研究対象集団によってこの率は変動する可能性があります。ターソン症候群 (TS) は、SAH などの頭蓋内出血後の眼内出血が特徴です。SA​​H 後の TS の発症率は、研究と患者の人口統計に応じて 8% から 46% と報告されています。ある研究では、SAH 患者の最大 21% が TS であることがわかりました。ただし、SAH やその他の脳出血に関連する死亡率が高いため、実際の有病率は過小評価されている可能性があり、診断を受けるまで生存する患者の数が制限される可能性があります。 TS はまれですが、前交通動脈 (ACommA) 動脈瘤の破裂と関連することが最も多くあります。

テルソン症候群の頻度と結果の両方に影響を与える要因はいくつかあります。テルソン症候群はあらゆる年齢層の人に発症​​する可能性がありますが、中高年の成人、特に動脈瘤によるくも膜下出血のリスクが高い人によく見られます。この症状は30歳から60歳の成人に最も多く報告されていますが、外傷性脳損傷や動静脈奇形などのあまり一般的ではない原因の後に子供にも発生することがあります。小児の場合、若年者の治癒能力が速いため、結果が良好になる傾向がありますが、治療しない場合は永久的な視力障害につながる可能性があります。高齢者の場合、高血圧、糖尿病、脳血管疾患などの慢性疾患の有病率が高く、頭蓋内出血と眼球出血の両方に対する感受性が高まるため、結果は通常より悪くなります。テルソン症候群はやや男性に多く、ローマのジェメッリ総合病院の研究でも患者の 53% が男性であった。これは動脈瘤破裂率が高いことが原因であると考えられる。動脈瘤は男性に多く、特にくも膜下出血 (SAH) で多くみられる。しかし、女性も影響を受ける可能性があり、ホルモンの変化、妊娠関連の合併症、後循環の特定の領域で動脈瘤が発生する可能性が高いなどの要因が関係している。地理的に見ると、テルソン症候群は世界中で診断されているが、北米やヨーロッパなどくも膜下出血の発生率が高い地域でより多くみられ、CT や MRI などの高度な画像技術によって検出と管理が改善されている。対照的に、医療資源が限られている地域では、特に脳血管疾患や外傷が包括的に管理されていない環境では、誤診や診断能力の欠如によりテルソン症候群の報告が不足する可能性がある。テルソン症候群に関する大規模データが不足していることから、多様な集団におけるテルソン症候群の有病率、危険因子、および転帰をよりよく理解するためのさらなる研究の必要性が強調されています。

• 頭蓋内出血患者の眼内出血を早期に発見できる信頼性の高いバイオマーカーや画像診断技術の特定に研究の焦点が当てられています。タイムリーな診断が効果的な介入と視覚的結果に不可欠であることを考えると、OCT（光干渉断層撮影）や高解像度Bスキャン超音波検査などの高度な画像診断技術の役割を探ることは有望な研究分野です。^[2]

• 硝子体切除術の有効性と手術のタイミングは、引き続き重要な研究分野です。いくつかの研究では、早期の硝子体切除術が視力の改善につながると示唆されていますが、手術の最適なタイミングについては普遍的なコンセンサスはありません。研究では、低侵襲技術と新しい手術器具が合併症を減らし、結果を改善できるかどうかが検討されています。^[3]

• 硝子体内注射（抗VEGF剤）などの代替療法や補助療法のさらなる研究も進行中であり、TSに伴う網膜出血の治療におけるそれらの役割を明らかにしようとしている。^[4]

• TS の根底にある病態生理学の理解は、まだ発展途上です。研究では、特定の個人が頭蓋内出血と眼球出血の両方を起こしやすい遺伝的および分子的要因を調査しています。これは、リスクのある集団を特定したり、一部の患者が完全に回復する一方で他の患者が永久的な視力障害を経験する理由についての洞察を提供したりするのに役立ちます。^[5]

• TSの長期的な結果に焦点を当てた研究、特に視覚リハビリテーションや持続的な視覚障害の影響は、患者の生活の質を向上させるために不可欠です。視覚補助具の使用や永久的な視力喪失者への治療を含むリハビリテーションサービスの役割は、新たな研究分野です。^{[6] [7]}

• 人口統計学的、臨床的、放射線学的要因を組み込んだ予測モデルを開発してリスクをより適切に分類し、臨床的意思決定を導くことも、現在活発に研究されている分野です。これらのモデルは、臨床医がTS患者の転帰を予測し、治療計画を個別化するのに役立ちます。^[8]

• https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10899035/
• https://emedicine.medscape.com/article/1227921-overview?form=fpf
• https://www.aaojournal.org/article/S0161-6420(86)33548-6/abstract
• https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9884450/
• https://www.ej-med.org/index.php/ejmed/article/view/1517
• https://www.nejm.org/doi/abs/10.1056/NEJMicm2215931