新生児強膜

新生児強膜
新生児強膜
専門	小児科

新生児強膜炎は、最小限の炎症を伴う皮下組織のびまん性硬化を特徴とする、まれで重篤な皮膚疾患です。^[1]^[2]

新生児強膜炎は、皮下脂肪組織と皮膚の硬化として現れる脂肪織炎の一種に分類されます。硬化した皮膚と皮下脂肪は、下にある骨と筋肉に非常に強く付着するため、呼吸や食事が困難になり、通常は死に至ります。^[3]

重度の呼吸器疾患や胃腸障害、先天性奇形、脱水症、敗血症などが、罹患した乳児に併発する疾患です。^[4]新生児強膜炎は通常、予後が非常に悪く、死亡率も高くなります。^[5]

兆候と症状

新生児強膜症は、皮膚が引き締まり、粘着性があり、ワックス状に見える状態になり、皮膚の下層組織に影響を及ぼします。赤ちゃんによっては、まだら模様や紫色の皮膚になることがあります。皮膚を持ち上げたり、つまんだり、押し下げたりすることはできません。通常、新生児強膜症は、体幹、太もも、臀部に左右対称に現れます。しかし、皮膚の硬化は、手のひら、足の裏、性器などの脂肪のない部分を除いて、全身の皮下脂肪に急速に広がります。顔がマスクのように固まるのは、顔の皮膚が硬くなった結果である可能性があります。^[4]

原因

新生児硬化症の病因はまだ不明である。高齢者の皮下脂肪組成を新生児のそれと比較すると、前者の方が飽和脂肪の濃度が高いことは明らかである。新生児脂肪は、寒冷環境で凝固する傾向が高まるという独特の生化学的特性を有する。^[4]新生児硬化症における皮下脂肪の硬化は、臨床ショック中に経験する体温の低下によって引き起こされるという説がある。^[6]この説は、皮膚温度が氷点下まで下がるまで脂肪の硬化は起こらないはずであるという事実によって反証されている。^[4]他の説では、新生児硬化症は脂肪代謝の調節不全の結果として発症するか、脂肪細胞と末梢結合組織の機能不全に起因するか、全身毒性の二次的影響であると示唆されている。^[7]^[8]^[9]

診断

新生児強膜症は、重篤な新生児の皮膚がびまん性に硬化しているときに臨床的に診断されることが多い。患部の皮膚は下層組織に付着しているため、陥凹したり、折り曲げたり、挟んだりすることはできない。組織病理学的確認のために、診断が不確かな場合は皮膚生検が役立つ可能性がある。^[4]

顕著な炎症性浸潤や明らかな肉芽腫性変化を伴わない皮下脂肪の壊死、脂肪細胞における針状の裂溝の形成（放射状配列となることもある）、および脂肪小葉周囲の組織の線維性肥厚は、新生児強膜炎の診断を裏付ける組織病理学的所見である。^[10]^[11]

見通し

新生児強膜炎は、重篤な新生児の呼吸やその他の重要な機能を悪化させるため、死亡率が高いことが知られています。^[4]症例シリーズに基づくと、罹患した新生児の生存率は13〜39％と推定されています。^[3]生存者には長期的な皮膚の問題は通常ありません。^[11]

疫学

新生児強膜炎は、通常、新生児に影響を及ぼし、生後1週間以内に発症しますが、この期間外に発症した症例もいくつか記録されています。症例報告の集計に基づくと、男性の方が女性よりもわずかに頻繁にこの症状を経験する可能性があるようです（男女比：1.6：1）。^[3]

参照

参考文献

^ William D. James、Timothy G. Berger、他 (2006)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学。Saunders Elsevier。p. 490。ISBN 978-0-7216-2921-6。
^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ページ1515、1524、1525。ISBN 978-1-4160-2999-1。
^ abc Zeb, A; Darmstadt, GL (2008年3月27日). 「新生児性硬化症：命名法、臨床所見、組織学的特徴、鑑別診断および管理のレビュー」Journal of Perinatology . 28 (7). Springer Science and Business Media LLC: 453–460. doi :10.1038/jp.2008.33. ISSN 0743-8346. PMID 18368059. S2CID 205177400.
^ abcdef "UpToDate". UpToDate . 2024年2月14日閲覧。
^ Park, Seh Hyun; Kim, Soo-Chan (2017). 「良好な予後を示す満期産児の新生児硬化症」Annals of Dermatology . 29 (6). Korean Dermatological Association and The Korean Society for Investigative Dermatology: 790–793. doi :10.5021/ad.2017.29.6.790. ISSN 1013-9087. PMC 5705365 . PMID 29200772.
^ Hughes, Wilson E.; Hammond, Morton L. (1948). 「新生児性硬化症」. The Journal of Pediatrics . 32 (6). Elsevier BV: 676–692. doi :10.1016/s0022-3476(48)80224-6. ISSN 0022-3476.
^ Kellum, Robert E. (1968年4月1日). 「新生児性硬化症」.皮膚科学アーカイブ. 97 (4). アメリカ医師会 (AMA): 372. doi :10.1001/archderm.1968.01610100012002. ISSN 0003-987X.
^ Warwick, Warren J. (1963 年 6 月 1 日)。「新生児硬化症 -病気ではなく兆候」。JAMA :米国医師会雑誌。184 (9)。米国医師会 (AMA): 680–683。doi : 10.1001 /jama.1963.03700220056007。ISSN 0098-7484。PMID 13999025 。
^ Villacorte, G; Frank, DJ (1967 年1月)。「新生児硬化症。9症例の報告」。オハイオ州立医学雑誌。63 (1):57–59。PMID 6037143 。
^ Polcari, Ingrid C.; Stein, Sarah L. (2010 年 7 月 28 日). 「小児期の脂肪織炎」.皮膚科治療. 23 (4). Hindawi Limited: 356–367. doi : 10.1111/j.1529-8019.2010.01336.x . ISSN 1396-0296. PMID 20666823.
^ ab Requena, Luis; Yus, Evaristo Sánchez (2001). 「脂肪織炎。パート I。主に隔壁脂肪織炎」。アメリカ皮膚科学会誌。45 (2) . Elsevier BV: 163–186. doi :10.1067/mjd.2001.114736. ISSN 0190-9622. PMID 11464178.

さらに読む

Shrestha, Sandeep; Chaudhary, Nagendra; Koirala, Sujit; Gupta, Ruchi (2017). 「非経口ステロイドによる新生児硬化症の成功例: 資源の乏しい国での経験」小児科症例報告。2017年。Hindawi Limited : 1–4。doi : 10.1155 /2017/ 4836142。ISSN 2090-6803。PMC 5444035。PMID 28584673 。
Zeb, Amna; Rosenberg, Rebecca E.; Ahmed, ASM Nawshad Uddin; Saha, Samir K.; Chowdhury, MAK Azad; Ahmed, Saifuddin; Darmstadt, Gary L. (2009). 「バングラデシュの早産児における新生児強膜炎の危険因子」. Pediatric Infectious Disease Journal . 28 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 435–438. doi :10.1097/inf.0b013e3181951af4. ISSN 0891-3668. PMID 19319014.

外部リンク

ダームネット
ビジュアルDx

[Andrews-1] William D. James、Timothy G. Berger、他 (2006)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学。Saunders Elsevier。p. 490。ISBN 978-0-7216-2921-6。

[Bolognia-2] ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ページ1515、1524、1525。ISBN 978-1-4160-2999-1。

[a_review_of_nomenclature-3] Zeb, A; Darmstadt, GL (2008年3月27日). 「新生児性硬化症：命名法、臨床所見、組織学的特徴、鑑別診断および管理のレビュー」Journal of Perinatology . 28 (7). Springer Science and Business Media LLC: 453–460. doi :10.1038/jp.2008.33. ISSN 0743-8346. PMID 18368059. S2CID 205177400.

[UpToDate-4] "UpToDate". UpToDate . 2024年2月14日閲覧。

[Full-Term_Infant-5] Park, Seh Hyun; Kim, Soo-Chan (2017). 「良好な予後を示す満期産児の新生児硬化症」Annals of Dermatology . 29 (6). Korean Dermatological Association and The Korean Society for Investigative Dermatology: 790–793. doi :10.5021/ad.2017.29.6.790. ISSN 1013-9087. PMC 5705365 . PMID 29200772.

[Hughes_Hammond_1948_pp._676–692-6] Hughes, Wilson E.; Hammond, Morton L. (1948). 「新生児性硬化症」. The Journal of Pediatrics . 32 (6). Elsevier BV: 676–692. doi :10.1016/s0022-3476(48)80224-6. ISSN 0022-3476.

[Kellum_1968_p._372-7] Kellum, Robert E. (1968年4月1日). 「新生児性硬化症」.皮膚科学アーカイブ. 97 (4). アメリカ医師会 (AMA): 372. doi :10.1001/archderm.1968.01610100012002. ISSN 0003-987X.

[Warwick_1963_p._680-8] ^ Warwick, Warren J. (1963 年 6 月 1 日)。「新生児硬化症 -病気ではなく兆候」。JAMA :米国医師会雑誌。184 (9)。米国医師会 (AMA): 680–683。doi : 10.1001 /jama.1963.03700220056007。ISSN 0098-7484。PMID 13999025 。

[nine_cases-9] ^ Villacorte, G; Frank, DJ (1967 年1月)。「新生児硬化症。9症例の報告」。オハイオ州立医学雑誌。63 (1):57–59。PMID 6037143 。

[Polcari_Stein_2010_pp._356–367-10] Polcari, Ingrid C.; Stein, Sarah L. (2010 年 7 月 28 日). 「小児期の脂肪織炎」.皮膚科治療. 23 (4). Hindawi Limited: 356–367. doi : 10.1111/j.1529-8019.2010.01336.x . ISSN 1396-0296. PMID 20666823.

[Requena_Yus_2001_pp._163–186-11] Requena, Luis; Yus, Evaristo Sánchez (2001). 「脂肪織炎。パート I。主に隔壁脂肪織炎」。アメリカ皮膚科学会誌。45 (2) . Elsevier BV: 163–186. doi :10.1067/mjd.2001.114736. ISSN 0190-9622. PMID 11464178.