ボトリオイデス肉腫

ボトリオイデス肉腫またはボトリオイド肉腫^[1]は、胎児性横紋筋肉腫のサブタイプであり、乳児や幼児の鼻咽頭、胆管、膀胱、または通常8歳未満の女性の膣など、中空の粘膜で覆われた構造の壁に観察されます。その醜い外観から、古代ギリシャ語の「ブドウの房」を意味するボトリオイドにちなんで名付けられました。

プレゼンテーション

膣のブドウ状横紋筋肉腫の場合、最も一般的な臨床所見は膣出血である^[2]が、膣出血はブドウ状肉腫に特有のものではなく、他の膣癌の可能性もあります。それらはポリープ状の腫瘤として現れ、やや黄色で脆いため、（おそらく）剥がれて膣出血や感染症を引き起こす可能性があります。^[要出典]

顕微鏡下では、横紋筋を含む可能性のある横紋筋芽細胞が見られます。腫瘍細胞は膣上皮（形成層）の下の明確な層に密集しています。デスミン陽性の紡錘形の腫瘍細胞です。^[要出典]

この病気はかつて一様に致命的で、5年生存率は10～35%でした。^[3]そのため、治療法は根治手術でした。現在では、放射線療法の有無にかかわらず、新しい多剤化学療法レジメンが、根治性が低い手術と組み合わせて使用され、良好な結果が得られていますが、結果データはまだ入手できていません。^[4]

ボトリオイデス肉腫は、通常8歳未満の小児に発症します。症状の発症は平均3歳（38.3か月）です。^[5]高齢女性にこの病気がみられる症例も報告されています。^[6]

^ 「ブドウ状肉腫」、Dorland's Medical Dictionary
^ Rahaman, J および Cohen, CJ. 婦人科肉腫。Holland-Frei Cancer Medicine - 6th Ed. Kufe, DW 他編集者。BC Decker Inc.、ハミルトン、オンタリオ、2003 年。
^ Piver M、Rose P (1988)。「手術、放射線療法、化学療法を受けた外陰膣胎児性横紋筋肉腫乳児の長期追跡調査と合併症」。Obstet Gynecol . 71 (3 Pt 2): 435–7. PMID 3347430。
^ Rotmensch, J および Yamada, SD. 外陰部および膣の腫瘍。Holland-Frei Cancer Medicine - 6th Ed. Kufe, DW 他編集者。BC Decker Inc.、ハミルトン、オンタリオ、2003 年。
^ Hilgers R (1975). 「膣胎児性横紋筋肉腫に対する骨盤内臓摘出術：レビュー」。産婦人科. 45 (2): 175–80. PMID 1090863。
^ Reynolds E、Logani S、Moller K、Horowitz I (2006)。「閉経後女性の子宮胎児性横紋筋肉腫。症例報告と文献レビュー」。Gynecol Oncol . 103 (2): 736–9. doi :10.1016/j.ygyno.2006.03.033. PMID 16684558。