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| 毛母細胞腫 | |
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| その他の名前 | マルヘルブ石灰化上皮腫、 [1] マルヘルブ石灰化上皮腫、石灰化上皮腫 |
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| 毛母腫の組織病理学、高倍率、H&E 染色、基底細胞とゴースト細胞の特徴的な成分を示しています。 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
毛母腫は毛母細胞から発生する良性の皮膚 腫瘍である。[2] [3]これらの腫瘍は比較的まれであり、典型的には頭皮、顔面、上肢に発生する。臨床的には、毛母腫は皮下結節または嚢胞として現れ、その上には目立った変化のない表皮があり、大きさは0.5～3.0 cmであるが、報告されている最大の症例は24 cmであった。[4]
プレゼンテーション
協会
石灰化母細胞腫は、ターナー症候群、筋強直性ジストロフィー、ルビンスタイン・テイビ症候群、9トリソミー、ガードナー症候群など、さまざまな遺伝性疾患で観察されています。[5]ターナー症候群における石灰化母細胞腫の有病率は2.6%と報告されています。[6]
ガードナー症候群では、表皮封入嚢胞と毛母腫様変化からなるハイブリッド嚢胞が繰り返し観察されている。[7] [8] [9] [10]この関連性は予後的重要性を持つ。なぜなら、ガードナー症候群の小児における皮膚所見は、一般的に大腸ポリポーシスに先行するからである。[要出典]
組織学的特徴
毛母腫の特徴的な構成要素には、基底細胞（暗く染色され、円形または細長く、細胞境界は不明瞭で細胞質は最小限、核は円形から卵形で、強く好塩基性で、一般に核小体が目立つ）を含む不規則な形の分葉状の島々を囲む線維性血管結合組織の間質があり、これが突然または徐々にゴースト細胞（豊富で淡い好酸性の細胞質、明確な細胞境界と中央の透明領域を持ち、核物質の痕跡はわずかである）に移行し、それが今度は角質壊死から無定形壊死に移行する可能性がある。[11]
腫瘍内には異物巨細胞を伴う石灰化が存在するのが一般的である。 [12]
病因
毛母腫は、 APC遺伝子の変異またはβカテニン遺伝子CTNNB1の安定化変異によって引き起こされる高レベルのβカテニンと関連しています。高レベルのβカテニンは細胞増殖を増加させ、細胞死を抑制し、最終的には腫瘍の成長につながります。[6]
参照
参考文献
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。[ページが必要]
- ^ ジェームズ、ウィリアム・ダニエル、バーガー、ティモシー・G.、エルストン、ダーク・M.、編 (2006)。アンドリュースの皮膚疾患：臨床皮膚科学。サンダース・エルゼビア。p. 670。ISBN 978-0-8089-2351-0。
- ^ Levy, Jaime; Ilsar, Michael; Deckel, Yael; Maly, Alexander; Anteby, Irene; Pe'er, Jacob (2008). 「眼瞼毛様体腫：16症例の説明と文献レビュー」。Survey of Ophthalmology . 53 (5): 526–35. doi :10.1016/j.survophthal.2008.06.007. PMID 18929763.
- ^ Gongidi, P.; Meshekow, J .; Holdbrook, T.; Germaine, P. (2015). 「後胸部に現れる巨大石灰化上皮腫、まれな発生部位でこれまで報告された中で最も大きい」。放射線学症例報告。2015 :590742。doi : 10.1155/2015/ 590742。PMC 4339831。PMID 25763287 。
- ^ Cooper, Philip H.; Fechner, Robert E. (1983). 「ガードナー症候群の表皮嚢胞における毛母腫様変化」アメリカ皮膚科学会誌8 (5): 639–644. doi :10.1016/S0190-9622(83)70071-X. PMID 6863619.
- ^ ab Glanz, Steven M.; Kessler, Harvey P.; Eskin, Thomas A.; Liu, Chen; Hassanein, Ashraf M. (2003). 「b-カテニンは、影細胞を発現する腫瘍、毛母腫、頭蓋咽頭腫、および石灰化歯原性嚢胞で異常に発現する」。American Journal of Clinical Pathology。120 ( 5): 732–6。doi : 10.1309 / EALEG7LD6W7167PX。PMID 14608900 。
- ^ 成沢豊;幸田弘（1989）。 「内根鞘への部分的分化を伴うガードナー症候群における異常なハイブリッド嚢胞」。皮膚科学ジャーナル。16 (6): 492–495。土井：10.1111/j.1346-8138.1989.tb01591.x。PMID 2628457。S2CID 11344468 。
- ^ リュッテン、A.;ウェンゼル、P.グース、M. (1990)。 「ピロマトリクソマティゲン・ハーフォルリケルジステンを伴うガードナー症候群」[ピロマトリクソマ様の毛包嚢胞を伴うガードナー症候群]。デア・ハウタルツト。 Zeitschrift für Dermatology、Venerologie、および Verwandte Gebiete (ドイツ語)。41 (6): 326–328。PMID 2380070。INIST 19291018。
- ^ 成沢豊;幸田弘（1995）。 「ガードナー症候群の皮膚嚢胞は濾胞性幹細胞に似ています。」皮膚病理学ジャーナル。22 (2): 115-121。土井：10.1111/j.1600-0560.1995.tb01392.x。PMID 7560342。S2CID 5572492 。
- ^ 卜部一典;夏、建新。増田貞一；諸井洋一；古江益隆；松本隆之（2004）。 「APC 遺伝子変異を伴うガードナー症候群の表皮嚢胞における毛状腫様変化」。皮膚科学ジャーナル。31 (3): 255–257。土井：10.1111/j.1346-8138.2004.tb00669.x。PMID 15187352。S2CID 29916492 。
- ^ Punnya V Angadi (2009-06-01). 「皮膚：毛母腫」。腫瘍学および血液学における遺伝学および細胞遺伝学のアトラス。
- ^ エルダー、デイビッド・E.編（2014年）。レバーの皮膚の組織病理学（第11版）。ウォルターズ・クルーワー。pp.440、1056。ISBN 978-1-4511-9037-3。