副甲状腺疾患

副甲状腺疾患
副甲状腺腺腫（左）と正常な副甲状腺（右）の顕微鏡写真。H &E 染色。
専門	内分泌学

多くの病状は、副甲状腺の機能障害に関連しています。一部の障害は、純粋に解剖学的なものであり、懸念される腺の肥大を引き起こす可能性があります。副甲状腺嚢胞などの良性疾患については、ここでは説明しません。副 甲状腺疾患は、副甲状腺機能亢進症を引き起こすものと、副甲状腺機能低下症を引き起こすものに分けられます。^[1]

副甲状腺の主な病気は、1 つまたは複数の副甲状腺葉の活動過剰です。副甲状腺葉が過剰に働くと、副甲状腺ホルモンが過剰に生成され、潜在的に深刻なカルシウム不均衡を引き起こします。これは、副甲状腺機能亢進症と呼ばれ、高カルシウム血症、腎臓結石、骨粗しょう症、およびその他のさまざまな症状を引き起こします。副甲状腺機能亢進症は1925 年に初めて説明され、症状はまとめて「うめき声、うめき声​​、石、骨」として知られるようになりました。これまでのところ、最も一般的な症状は疲労ですが、うつ病、記憶喪失、および骨の痛みも非常に一般的です。原発性副甲状腺機能亢進症は、閉経後の女性に比較的よく見られます。持続携帯型腹膜透析(CAPD) CAPD では、腹部の内壁が天然のフィルターとして機能し、透析液がカテーテルを介して腹腔内に注入され、腹腔から除去されます。腎臓透析技師は CAPD 持続携帯型腹膜透析 (CAPD) の日常的な管理には直接関与しませんが、患者をサポートし教育する上で重要な役割を果たし、治療を効果的に管理するために必要な知識とリソースを患者が確実に得られるようにします。この疾患の主な治療法は、障害のある腺を外科的に除去することです。^{[引用が必要]}

患者のカルシウム値が上昇している場合、異常な腺の位置を特定するために、いくつかの異なるタイプの検査を使用することができます。副甲状腺腫瘍を見つけるための最も一般的で最も正確な検査は、セスタミビスキャンです。セスタミビスキャンは高解像度ではありません。頸部超音波は解像度が高いですが、実行するにはある程度の専門知識が必要です。超音波の欠点は、腺の機能（正常対機能亢進）を判定できないこと、または後咽頭や縦隔などの異常な場所を視覚化できないことです。頸部の薄切CTでは、超音波では十分に評価できない場所（例えば、後咽頭、縦隔）の腺を明らかにすることができます。これらの検査は、内分泌専門医または副甲状腺手術を専門とする外科医によって指示されます。多くの場合、悪い副甲状腺を「見つける」ために使用されるこれらの「位置特定」検査では、どの副甲状腺が腫瘍になっているかを特定できません。腫瘍が見つからないため、患者と医師に混乱が生じることがよくあります。これは単にこれらの検査で腫瘍が見つからなかったということであり、腫瘍が存在しないということではありません。超音波ガイド下FNAと副甲状腺ホルモン洗浄液の使用により、異常な腺を確認することができます。何十年もの間、副甲状腺腫瘍を見つける最良の方法は、非常に経験豊富な副甲状腺外科医に診てもらうことであると知られていました。^[要出典]

たとえ患者のセスタミビスキャンが非局在性であったとしても（セスタミビスキャン陰性）、高カルシウム値などの症状がある場合は、腫瘍を除去するために頸部検査をほぼ必ず受けるべきです。低侵襲副甲状腺手術はより受けやすくなっていますが、外科医の専門知識によっては、低侵襲手術を試みる前に患者がセスタミビスキャン陽性になる必要がある場合があります。経験豊富な外科医の中には、すべての患者にミニ副甲状腺手術を行う人もいますが、これは高度に専門化されたセンターでのみ受けられます。機能不全の腺を見つけるために、首の両側を検査する必要がある患者もいます。^{[引用が必要]}

関連する別の症状は、二次性副甲状腺機能亢進症（略して HPT）と呼ばれ、透析を受けている慢性腎臓病患者によく見られます。二次性 HPT では、腎臓が機能不全に陥り、カルシウムとリンのバランスが崩れているため、副甲状腺が副甲状腺ホルモン（PTH）を過剰に分泌します。症状がなくても、二次性 HPT の治療は重要です。シナカルセト（センシパー）は、このような透析患者の治療に役立つ薬で、処方箋がないと入手できません。ほとんどの専門家は、センシパーは一次性副甲状腺機能亢進症（カルシウム値が高く、腎臓透析を受けていない患者）の患者には使用すべきではないと考えています。^{[引用が必要]}

副甲状腺手術は通常、副甲状腺機能亢進症がある場合に行われます。副甲状腺ホルモンの主な機能はカルシウムの再吸収を調節することであるため、この状態はカルシウムの再吸収に関連する多くの疾患を引き起こします。副甲状腺手術は 2 つの異なる方法で実行できます。1 つ目は副甲状腺の完全切除、2 つ目は切除した副甲状腺の自己移植です。副甲状腺の切除または移植の必要性を示す可能性のある状態はさまざまです。副甲状腺機能亢進症は PTH の過剰産生によって引き起こされる状態であり、3 つのタイプに分けられます。^{[引用が必要]}

• 原発性副甲状腺機能亢進症は、カルシウムの負のフィードバックによる正常な調節機構が中断されたときに発生します。言い換えれば、血中カルシウム量は通常、副甲状腺ホルモンの産生低下を示します。ほとんどの場合、これは腺腫、過形成、または癌によって引き起こされます。^{[2] [3]}
• 二次性副甲状腺機能亢進症は、通常、慢性腎臓病を患っている患者に発生します。腎機能の低下によりミネラルの不均衡が生じ、副甲状腺が肥大してより多くの副甲状腺ホルモンを合成し、放出するようになります。^[2]
• 第三次性副甲状腺機能亢進症は、二次性副甲状腺機能亢進症の過形成腺が調節システムとは無関係にPTHを持続的に放出することで発症します。^[2]

もう一つの症状は高カルシウム血症で、カルシウム濃度が10.5 mg/dLを超える状態を指します。その結果、心臓の不整脈や消化性潰瘍を引き起こすガストリンの過剰産生が起こります。^[4]

甲状腺摘出術中に副甲状腺が誤って摘出された場合は、副甲状腺移植が推奨されます。副甲状腺は近くの胸鎖乳突筋または前腕に自家移植されるため、別の介入によるリスクは低くなります。移植された組織が副甲状腺であり、転移性疾患のあるリンパ節ではないことを確認するために、生検が推奨されます。副甲状腺手術中に腺腫がある場合は、移植は推奨されません。代わりに、再発性副甲状腺機能低下症がある場合に研究のために凍結保存されます。^{[2] [5]}

この手術は、症状の有無にかかわらず、副甲状腺機能亢進症と診断されたすべての患者、特に若年患者に適応されます。場合によっては、この手術は腎結石、骨変化、神経筋症状の治療として機能します。^{[2] [6]}

副甲状腺摘出術、つまり副甲状腺の除去には全身麻酔が必要です。患者は挿管され、肩を上げて首を伸ばせるようにして顎を 15 度に曲げた仰向けの姿勢になります。次に、胸骨切痕の上に横切開を入れます。甲状腺横葉に到達し、上方に回転させて甲状腺静脈を見つけて結紮し、甲状腺動脈を分離します。腺腫を探すには、綿密に探索を行う必要があります。腺腫が特定された場合は、腫瘍が複数出現することがよくあるため、探索を継続する必要があります。手術前に腺に印を付け、手術中によく見えるようにします。そのうちの 1 つが見つからない場合は、甲状腺内副甲状腺を回避するために、腺が見つからない側の甲状腺葉を完全に切除する手術になります。検査後、影響を受けている副甲状腺が 1 個、2 個、または 3 個ある場合、それらは除去され、残りの 1 個はそのまま残されます。4 個すべての腺が影響を受けている場合は、3 個半が除去されます。残りの半分は縫合され、外科医は血液供給が損なわれないことを確かめる必要があります。全副甲状腺摘出術または残りの半分の腺の前腕への自家移植が推奨される場合もあります。^{[2] [7]}

副甲状腺自己移植は、患者が副甲状腺機能亢進症で、3 つまたは 4 つの副甲状腺がすでに摘出されているが、手術中に 1 つの腺 (3 つを摘出する場合) を体の別の部位に再配置して、別の手順よりもリスクの少ない手順にする場合の治療の一部です。副甲状腺を完全に摘出する場合、腺の半分が凍結保存されます。患者が副甲状腺機能低下症を患っている場合、摘出された副甲状腺は体の別の場所 (前腕など) に再配置されます。副甲状腺自己移植は、副甲状腺組織の摘出から始まります。これは、患者が必要とするまで冷たい等張液に保存する必要があります。研究により、移植まで副甲状腺組織は皮下で機能できることがわかっています。これが不可能な場合、最も一般的な手順は、筋繊維を分離して少なくとも 2 cm の深さの筋肉組織の小さなポケットを作成することです。次に、副甲状腺組織をそこに入れて、その部分を縫合して閉じます。^[4]組織は抽出後、できるだけ早く研究室で処理される。研究室に到着すると、組織サンプルは冷凍ペトリ皿に置かれ、そこで小片（約1～2 mm）に切断される。小片は試験管に入れられ、3つの部分に分けられた溶液で満たされる。1つは20％の自己血清（約0.6 ml）で、もう1つは20％の等張液（約0.6 ml）で、次に2 mlのポリプロピレン溶液で満たされ、穏やかに混合される。次に、容器に入れられ、一晩-70℃に保たれ、最後に容器は液体窒素または蒸気窒素浸漬段階を経て、必要になるまでそこに保管される。必要になったら、サンプルは窒素から取り出され、サンプルのコアを除いて氷がほぼ完全に溶けるまで、37℃の水浴に入れられる。次に、溶けた溶液0.5 mlが取り除かれ、新しい等張液と交換される。^{[2] [8]}

• 副甲状腺機能低下症
• 偽性副甲状腺機能低下症
• 偽性副甲状腺機能低下症
• 副甲状腺ホルモン受容体の障害は、ヤンセン骨幹端軟骨無形成症およびブロムストランド軟骨無形成症と関連している。
• 副甲状腺癌