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| 傍中腎管 | |
|---|---|
 | |
 8週半から9週齢のヒト胎児の尾部。 | |
| 詳細 | |
| カーネギーステージ | 17 |
| 前駆 | 中間中胚葉 |
| 識別子 | |
| ラテン | 副腎管 |
| メッシュ | D009095 |
| テ | ダクト_by_E5.7.2.3.0.0.3 E5.7.2.3.0.0.3 |
| 解剖学用語 [Wikidataで編集] | |
傍中腎管（またはミュラー管）は、ヒトや他の哺乳類の生殖器系における胚の一対の管であり、生殖隆起の側面に沿って走り、原始尿生殖洞の洞結節で終わる。 [1]女性では、これらは発達して卵管/卵管、子宮、子宮頸部、膣の上部3分の1を形成する。
発達
女性の生殖器系は、尿生殖洞と傍中腎管という2つの発生学的部分から構成されています。この2つは、洞結節で結合しています。[2] [3]傍中腎管は、男女両方の胎児に存在します。[3] [4]傍中腎管は、女性でのみ生殖器官に発達します。特定の種の男性では退化しますが、隣接する中腎管は男性の生殖器官に発達します。生殖器官に対する傍中腎管の寄与の性別による違いは、抗ミュラー管ホルモンの存在と存在の程度に基づいています。生殖器系の形成中、傍中腎管は、受精後6週間で女性と男性の両方の胎児において中腎管のすぐ外側に形成されます。この間、始原生殖細胞は卵黄嚢から生殖隆起へと移動する。生殖隆起は中腎から発生し、中腎と平行に走る間葉系の領域である。傍中腎管は、第3胸節から尾側に尿生殖洞の後壁まで伸びる肥厚した体腔上皮のリボンが頭尾方向に陥入することで形成される。傍中腎管の尾側部分は、子宮膣原基として知られる1本の管に融合し[5]、その後、中腎管の真中にある洞結節で尿生殖洞の背側に流れ込む。
抗ミュラー管ホルモン
傍中腎管（ミュラー管）の発達は、抗ミュラー管ホルモン（AMH、ミュラー管抑制物質とも呼ばれる、「MIF」は「ミュラー管抑制因子」の略、「MIH」は「ミュラー管抑制ホルモン」の略、または「APH」は抗傍中腎ホルモンの略）の有無によって制御されます。[6] [7]
AMH は、 SRY発現に反応して形態学的分化を開始する雄の支持細胞(セルトリ細胞)から分泌される糖タンパク質ホルモンです。AMH は 8 週頃から分泌され始め、その結果、8 週目から 10 週目の間に傍中腎管が急速に退縮します。しかし、小さな傍中腎管はまだ特定でき、雄の成人では、精巣付属器 (精巣に関連する小さな組織の帽子) に残存物が検出されます。傍中腎管の残存物は、精丘の中心にある前立腺尿道の拡張部である前立腺小室にも見られます。
AMH受容体タイプII（AMHR-II）はMisr-IIとしても知られ、AMHが管の上皮に直接作用するのではなく、副腎管を取り囲む間葉系細胞に間接的に作用するようにします。[8]この受容体の活性化は管の退縮を誘発します。間葉から上皮へのシグナル伝達の重要性は、間葉におけるAMHR-IIの発現を維持することです。管が退縮するときに管上皮内にWnta7aがない場合、管のAMHR-II発現は失われ、残りの副腎管は男性に保持され、泌尿生殖器系が機能しなくなります。
AMH および AMHR-II 遺伝子変異が原因で、男性の停留精巣(停留精巣) または鼠径ヘルニアを伴う異所性精巣が特定されています。研究により、AMH が TgfB/Bmp ファミリーのメンバーであることに基づいて、別の AMH 受容体グループである AMH 受容体タイプ I (AMHR-I) が明らかになりました。研究により、ALK2、Alk3 (または Bmpr 1a)、および Alk6 はすべて AMHR-I 受容体として機能することが示されています。マウスでこれらの受容体が傍中腎管間葉内でブロックまたはノックアウトされると、AMH 誘発の傍中腎管退縮は失われます。
関数
女性では、副腎管が子宮管、子宮、膣上部を形成し、中腎管は男性アンドロゲンの不在により退化する。対照的に、副腎管は頭尾方向に増殖・分化し、前述の構造を形成する。この間、単層の副腎管上皮は、子宮管の繊毛円柱上皮から膣の重層扁平上皮に至るまで、他の構造に分化する。[8]
副腎管と中腎管は、Hox 遺伝子の発現により、同じ間葉の大部分を共有しています。発現した遺伝子は、女性生殖管の頭尾軸に沿って見られる構造の地域的特徴づけを媒介する上で重要な役割を果たします。
臨床的意義
AMHの変異
46、XYでAMHまたはAMH受容体遺伝子の変異が陽性と判定された人は、傍中腎管が退縮しないために、ミュラー管遺残症候群に見られる典型的な特徴を示すことが知られています。これが起こると、その人は傍中腎管に由来する構造だけでなく、中腎管に由来する構造も発達します。ミュラー管遺残症候群の男性は、男性外性器の他に、膣上部、子宮、子宮管、精管を有する場合があります。女性器は解剖学的に正しい位置にありますが、精巣の位置は異なります。検出された症例の60%～70%では、両方の精巣が卵巣の正常な位置にあります。約20％から30％の確率で、片方の精巣が鼠径ヘルニア嚢内に位置し、その他の場合には両方の精巣が同じ鼠径ヘルニア嚢内に位置する。しかし、ミュラー管症候群が持続する患者では、精管は子宮の側面に沿って走行する。[8]
傍中腎管異常
傍中腎管系に生じる異常は、産婦人科医を困惑させ、魅了し続けています。傍中腎管は女性の生殖器官において重要な役割を果たしており、分化して子宮管、子宮、膣上部、子宮頸管を形成します。この系が破壊されると、子宮および膣無形成症から子宮および膣の不要な細胞の重複まで、多くの種類の障害が発生する可能性があります。傍中腎奇形は通常、腎臓および体幹骨格系の異常に関連しています。[8]卵巣の機能不全および加齢による異常も、ほとんどの傍中腎管に関連しています。ほとんどの場合、異常は外性器が隠れなくなり、内部生殖器の異常が明らかになると認識されます。異常の範囲が非常に広いため、傍中腎管異常の診断は非常に困難です。[9]
手術器具と技術の改良により、傍中腎管異常を持つ女性も正常な性交渉を持つことができるようになりました。ベッキエッティ手術とマクリンドー手術により、女性は性行為を行うことができます。[9]また、他の多くの外科的進歩により、妊娠の可能性と産科的結果が大幅に改善されました。生殖補助技術により、傍中腎管異常を持つ女性の一部は妊娠し、健康な赤ちゃんを出産することが可能になりました。
歴史
これらの管は、1830 年に著書「生殖器の構築」でこれらの管を説明した 生理学者、ヨハネス ペーター ミュラーにちなんで命名されました。
参照
参考文献
- ^ ロンバルディ、ジュリアン (2012)。比較脊椎動物の生殖。シュプリンガーUS。p. 77。ISBN 978-1-46154-937-6。
- ^ Yasmin Sajjad (2011-07-27). 「ヒト初期胚における生殖管と外性器の発達」.産科婦人科研究ジャーナル. 36 (5): 929–937. doi :10.1111/j.1447-0756.2010.01272.x. PMID 20846260. S2CID 27710882.
- ^ ab ムーア、キース; パーサウド、T; トーキア、マーク (2013)。『人間の発達：臨床指向の胎芽学』（第9版）。フィラデルフィア：エルゼビア・サンダース。pp. 269–271。ISBN 978-1-4377-2002-0。
- ^ Rey R, Grinspon R (2011-07-27). 「正常な男性の性分化と性発達障害の病因」.男性生殖内分泌学. 25 (2): 221–238. doi :10.1016/j.beem.2010.08.013. PMID 21397195.
- ^ Falcone, Tommaso; Hurd, William W. (2007年1月1日). 臨床生殖医学および外科. Elsevier Health Sciences. ISBN 978-0323033091. 2022年11月5日閲覧。
- ^ Ball B、Conley A、Grundy S、Sabeur K、Liu I (2011 年 7 月 27 日)。「馬の精巣における抗ミュラー管ホルモン (AMH) の発現」。Theriogenology . 69 ( 5): 624–631. doi :10.1016/j.theriogenology.2007.11.009. PMID 18242669。
- ^ ミンコフ、イーライ、ベイカー、パメラ (2004)。『生物学の今日：問題へのアプローチ（第3版）』ニューヨーク：ガーランドサイエンス、p. 296。ISBN 1136838759。
- ^ abcd シェーンウルフ、ゲイリー・C. (2008)。ラーセンのヒト胎芽学。チャーチル・リビングストン。pp. 509, 510-504, 518, 520。ISBN 9780443068119。
- ^ ab Amesse, Ibrahim. 「ミュラー管異常」。2012年11月29日閲覧。
外部リンク
- genital-010 —ノースカロライナ大学の胎児画像
- 体の仕組み/性の発達/性分化/管の分化 -小児病院 (GTA - トロント、オンタリオ州、カナダ)
- ミュラー管異常
- ミュラー管