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骨線維性異形成症は、原因不明の まれな良性非腫瘍性疾患です。線維血管性欠損症と考えられています。カンパナッチは、脛骨と腓骨という2つの脚の骨でこの疾患を記述し、[ 1 ]この用語を造語しました。この疾患は、非骨化性線維腫や骨の線維性異形成症と区別する必要があります。
脛骨は最もよく侵される骨で、症例の 85% を占めます。[ 2 ]通常は無痛ですが、局所的な痛みや骨折が生じる場合があり、20 歳未満の小児 (男性の中央年齢 10 歳、女性の 13 歳[ 3 ] ) に脛骨の局所的な硬い腫脹として現れます。複数の著者がこの非腫瘍性病変を、皮下長骨に発生する腫瘍であるアマンチノーマと関連付け、共通の原因は線維血管欠損であると述べています。 [ 4 ]しかし、後者は軟部組織への伸展、髄内への伸展、骨膜反応、顕微鏡下での過染性上皮細胞の存在によって骨線維性異形成症と区別されます。
骨線維性異形成症は骨の線維性異形成症と誤診されることもあるが、骨線維性異形成症の方がオステオネクチン、ニューロフィブロミン1、S-100タンパク質に対する免疫組織化学的反応を示す可能性が高い。[ 3 ]
骨線維性異形成症の治療は、病変の大きさや骨への浸潤の程度に応じて、骨移植の有無にかかわらず辺縁切除術で行われます。しかし、骨格が未成熟な患者では再発率が高いため、この手術は通常、骨格が成熟するまで延期されます。