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| 原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫 | |
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| 原発性縦隔大細胞型 B 細胞リンパ腫の顕微鏡写真。H&E 染色。 | |
| 専門 | 血液学および腫瘍学 |
原発性縦隔B細胞リンパ腫（略称PMBLまたはPMBCL ）は、縦隔（肺の間の空間）に形成されるまれなタイプのリンパ腫であり、主に若年成人に発症します。 [1] [2] [3]
以前はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫のサブタイプと考えられていましたが、[4]世界保健機関は、異なる臨床病理学的および分子学的特徴に基づいて、もはやびまん性大細胞型B細胞リンパ腫をそのように分類していません。[5]
病態生理学
PMLBCLは、胸腺末梢B細胞と推定される細胞から発生する。[6] [7]いくつかの特徴的な生物学的特徴がある。[6]分子解析により、PMLBCLは他の種類のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）とは異なることが示された。[7] 他のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫とは異なり、MAL遺伝子発現は70%に認められる。 [8] : 370 遺伝子発現プロファイリングでは、他のDLBCLとは大きな差異があり、ホジキン病との類似性が示された。[9] : 290–293
PMLBCLはCD20陽性で、 CD79aを含むpan-Bマーカーを発現し、クローン性免疫グロブリン遺伝子再構成およびmRNAを有するが、逆説的に細胞質または細胞表面免疫グロブリンを発現しない。[8] : 370
臨床的に、PMLBCL はいくつかの点で異常である。PMLBCL の 80% がステージ I または II であるにもかかわらず、前縦隔腫瘤はしばしば 10 cm を超え、肺、胸壁、胸膜、および心膜に局所的に浸潤している。[6]初診時、PMLBCL は通常縦隔に限局しているが、リンパ節腫脹ではなく、その大きさが下頸部で触知されることがある。[6] LDH の上昇は約 75% で見られるが[8] : 370 [6]、他の大細胞リンパ腫とは異なり、大きくなってもベータ 2 ミクログロブリンの増加は見られず[8] : 370 、これは主要組織適合遺伝子複合体の発現の欠陥に関連している可能性がある。[8] : 370
診断
診断には生検が必要であり、顕微鏡下での検査によって組織の正確な種類を判定することができます。PMBCLは、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と結節性硬化性ホジキンリンパ腫（NSHL）の両方といくつかの特徴を共有する、独特なタイプのリンパ腫です。[10] PMBCLに典型的なものよりもNSHLにさらに関連している腫瘍は、グレーゾーンリンパ腫と呼ばれます。[10]
処理
多剤化学療法が推奨されているが、好ましい治療法については議論があり、強化放射線療法も同様である。[6] [11] [12] [13]
治療は通常、R-CHOP（リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロン）またはDA-EPOCH-R（用量調節エトポシド、プレドニゾロン、ビンクリスチン、シクロホスファミド、ドキソルビシン、リツキシマブ）のいずれかで開始されます。[14]他のより強力なレジメンの方が効果的な場合があります。[10] PD-1およびPD-L1阻害剤を使用できます。[3]
特に化学療法だけでは不十分と思われる場合には、放射線療法が追加されることがあります。 [14]放射線は後に乳がん などの他の健康問題を引き起こす可能性があり、その最善のアプローチについては議論があります。[10] [3]
FDG-PETスキャンは、PMBCLでは他のリンパ腫ほど治療成功を予測するのに有用ではない。[10] [3]
予後
PMBCL患者のほとんどは治療に成功し、何年も生存します。しかし、最初の治療が失敗したり再発したりした場合、長期的な予後は悪くなります。[14] 再発は通常、治療完了後12〜18か月以内に現れます。[10]
疫学
このリンパ腫は20歳から40歳の女性に最も多く見られます。[10]
参照
参考文献
- ^ Johnson PW、Davies AJ (2008)。「原発性 縦隔B細胞リンパ腫」。血液学。米国血液学会教育プログラム。2008 ：349–58。doi ： 10.1182/ asheducation -2008.1.349。PMID 19074109。
- ^ コソ D、レイ J、ブアブダラ R (2010 年 2 月)。 「[原発性縦隔B細胞リンパ腫]」。Revue de Pneumologie クリニック。66 (1): 32-5。土井：10.1016/j.pneumo.2009.12.007。PMID 20207294。
- ^ abcd Yu, Yating; Dong, Xifeng; Tu, Meifeng; Wang, Huaquan (2021年11月). 「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫」.胸部がん. 12 (21): 2831–2837. doi :10.1111/1759-7714.14155. PMC 8563158 .
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- ^ 「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫」。ashpublications.org /blood /article/140/9/955/476814/Primary-mediastinal-large-B-cell-lymphoma 。
- ^ abcdef Armitage, JO; Mauch PM; Harris NL; et al. (2010). 「第21章」.非ホジキンリンパ腫（第2版）. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781791168。
- ^ ab Martelli M, Di Rocco A, Russo E, et al. (2015). 「原発性縦隔リンパ腫：診断と治療の選択肢」. Expert Rev Hematol . 8 (2): 173–86. doi :10.1586/17474086.2015.994604. hdl : 11573/780924 . PMID 25537750. S2CID 23040185.
- ^ abcde ジャッフェ、ES;ハリス・ニュージャージー州;ヴァルディマン JW;カンポE;アーバー DA (2011)。血液病理学（第 1 版）。エルゼビア・サンダース。ISBN 9780721600406。
- ^ Sweetenham, J. リンパ腫（Emerging Cancer Therapeutics V3 I2）。Demos。2012年11月2日。ISBN 9781936287789
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- ^ 「非ホジキンリンパ腫」（PDF）。2005年5月14日時点のオリジナル（PDF）よりアーカイブ。
- ^ Faris JE、LaCasce AS (2009)。「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫」。Clin Adv Hematol Oncol . 7 (2): 125–33. PMID 19367254。
- ^ Dabrowska-Iwanicka A, Walewski JA (2014). 「原発性縦隔大細胞型B細胞リンパ腫」Curr Hematol Malig Rep . 9 (3): 273–83. doi :10.1007/s11899-014-0219-0. PMC 4180024 . PMID 24952250.
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