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| 木村病 | |
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| その他の名前 | 好酸球性リンパ肉芽腫、好酸球増多を伴う血管リンパ増殖症、軟部組織の好酸球性肉芽腫、好酸球性リンパ濾胞性肉芽腫 |
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| 木村病の顕微鏡写真、 H&E染色 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
木村病は、まれな良性の慢性 炎症性疾患です。主な症状は、頭部または頸部の皮下 病変、または頸部リンパ節の無痛性の片側炎症です。[1]
原因
その原因は不明である。アレルギー反応、破傷風トキソイドワクチン接種、[2] [3] [4]、または免疫調節の変化などが原因であると疑われている。節足動物の咬傷後の持続的な抗原刺激、寄生虫またはカンジダ感染などの他の理論も提案されている。現在までに、これらの理論はいずれも実証されていない。[1]
病態生理学
キムラ病の病態生理学は未だに不明ですが、アレルギー反応、外傷、自己免疫プロセスが原因として考えられています。この病気は、リンパ濾胞と血管内皮の異常増殖として現れます。末梢好酸球増多症と炎症性浸潤物中の好酸球の存在は、過敏反応である可能性を示唆しています。TH2 リンパ球も役割を果たしている可能性を示唆する証拠もありますが、さらなる調査が必要です。[要出典]
木村病は一般的に皮膚、リンパ節、唾液腺に限定されますが、木村病とネフローゼ症候群の患者が報告されています。この関連性の根拠は不明です。[1]
プレゼンテーション
木村病は主に頭頸部の皮下結節として現れ、片側性であることが多く、唾液腺の関与の有無にかかわらず、局所リンパ節腫脹を伴うことが多い。両側性関与も見られることがある。末梢血好酸球増多と血清免疫グロブリンE（IgE）値の上昇は、木村病の一貫した特徴である。[5]まれに、骨格筋、前立腺、腎臓、末梢神経、眼瞼、結膜、眼瞼、鼓膜、口腔、喉頭蓋にも影響を及ぼすことがわかっている。[6]
診断
この病気を診断する主な手段は開腹生検です。 [要出典]
「リンパ結節は、網状真皮から筋膜および筋肉まで広がる領域を占め、胚中心が分離している。濾胞性増殖、顕著な好酸球浸潤および好酸球性膿瘍、後毛細血管細静脈の増殖が特徴的な組織学的所見である。[18] 中心には、ホブネイル内皮細胞を伴う壁の厚い血管が存在する。リンパ結節の免疫組織化学的評価では、クローン性のない多形性浸潤が示された。[12, 27] 報告では、キムラ病の病変に形質細胞様樹状細胞が存在することも示されている。[40] 組織病理学的検査は、診断を確立する効果的な方法である。」[7]
処理
病変が症状を呈しておらず、外観を損なうこともない場合は、経過観察でかまいません。病変内または経口ステロイドは結節を縮小させますが、治癒に至ることはほとんどありません。シクロスポリンは木村病患者の寛解を誘導すると報告されていますが、この治療を中止すると病変の再発が観察されています。[引用が必要]
セチリジンは、その症状を治療するのに効果的な薬剤です。セチリジンは掻痒（かゆみ）の治療と抗炎症剤としての両方に効果があるという特性があるため、これらの病変に伴う掻痒の治療に適しています。[8] 2005年の研究では、米国リウマチ学会が最初にプレドニゾンを使用した治療を行い、その後2年間にわたりステロイド剤とアザチオプリン、 オメプラゾール、カルシウムおよびビタミンDのサプリメントを使用しました。 [8]患者の皮膚の状態は改善し始め、皮膚病変は軽減しました。しかし、クッシング症候群と多毛症の症状が認められたため、患者はステロイド剤の投与を中止し、皮膚病変を予防するためにセチリジン10 mg/日を投与することになりました。[8]このような病変に伴う掻痒の治療に適した薬剤です。[8]無症状ではあるが、セチリジンによる治療後、患者の皮膚病変は消失し、血中好酸球数は正常化し、[8] コルチコステロイドの効果が解消され、[8] 2か月以内に寛解が始まった。[8] 皮膚病変に関しては他の細胞よりも好酸球が重要な役割を果たしているため、好酸球の抑制が木村病治療の鍵となる可能性がある。[8]
放射線療法は再発性または持続性の病変の治療に使用されています。しかし、この疾患の良性の性質を考慮すると、放射線療法は再発性で外観を損なう病変の場合にのみ検討されるべきです。[要出典]
手術は治療の中心と考えられてきました。しかし、手術後の再発は一般的です。[9]
2011年、8歳の男児が、左側頸部と顎の外側領域を含む15～12cmの硬くて圧痛がなく変動のない腫瘤と、右側頸部に5～7cmの腫瘤を呈して来院した。好酸球濃度は36%（絶対数：8172/mL）、IgE値は9187 IU/mLであった。木村病と診断された。最初はコルチコステロイドで治療し、プレドニゾンを漸減中に病気が再燃した後、ステロイド節約剤として静注免疫グロブリン（IVIG）の単回投与を行った。IVIG投与後、改善は急速に進み、左右の頸部腫瘤は1cm未満に縮小し、好酸球およびIgE値は正常範囲に戻った。6年間の追跡調査中、彼は病気にかかっていない。 IVIGは木村病の治療に効果があるかもしれない。[10]
木村病に対するタクロリムスの有効性を評価する研究が進行中である。これまでに 1 つの症例が報告されている。手術およびプレドニゾンによる治療後の難治性木村病の患者がタクロリムスで治療された。タクロリムス(FK-506) は、初期投与量として 12 時間ごとに 1 mg 投与され、血中 FK-506 濃度は毎月モニタリングされた。FK-506 の血中濃度は 5 ～ 15 μg/L 以内に制御された。6 か月後、タクロリムスの投与量をさらに 2 か月間 1 日 0.5 mg に減らし、その後治療を中止した。両側の唾液腺の腫れは最初の 1 週間以内に消失した。重篤な副作用は認められず、2 年間の追跡調査で病気は再発していない。タクロリムスは木村病患者に対する効果的な治療薬となる可能性があるが、その長期的な有効性と安全性、および作用機序を判断するにはさらなる研究が必要である。[11]
有病率
木村病は主にアジア系男性に見られると言われている。[1]しかし、米国で行われた21例の研究では人種的偏りは見られず、男性18人、女性3人（男女比6:1）、年齢8～64歳（平均32歳）、白人7人、黒人6人、アジア人6人、ヒスパニック1人、アラブ人1人が含まれていた。[12]
有病率を評価するのは困難です。医学文献だけでも、1980年代から2017年初頭にかけて英語で書かれた症例報告やシリーズ（通常は2、3件）が500件以上ありますが、より多くの症例を追加した中国語、日本語、韓国語の既存の医学報告は除きます。[要出典]
歴史
木村病に関する最初の報告は1937年に中国で行われ、キムとセトが7例の患者を特定した。[13]木村らが周囲の血管の変化に気づき、「リンパ組織の過形成を伴う異常な肉芽形成」と呼んだのは1948年で、この病名が初めて付けられたのはその時である。[14]
参照
参考文献
- ^ abcd Lee S (2007年5月). 「キムラ病」. eMedicine . 2008年7月20日閲覧。
- ^ Jeon EK、Cho AY、Kim MY、Lee Y、Seo YJ、Park JK、Lee JH (2009 年 2 月)。「小児におけるワクチン接種が原因と思われる好酸球増多を伴う血管リンパ系増殖症」。Annals of Dermatology . 21 (1): 71–4. doi :10.5021/ad.2009.21.1.71. PMC 2883376 . PMID 20548862。
- ^ Akosa AB、Ali MH、Khoo CT、Evans DM (1990 年 6 月) 。「破傷風トキソイドワクチン接種に伴う好酸球増多を伴う血管リンパ系過形成」。組織病理学。16 ( 6): 589–93。doi :10.1111/j.1365-2559.1990.tb01164.x。PMID 2376400。S2CID 2822062 。
- ^ Hallam LA、Mackinlay GA、Wright AM (1989 年 9 月)。「好酸球増多を伴う血管リンパ増殖症: 免疫化の病因としての可能性」。Journal of Clinical Pathology 。42 ( 9): 944–9。doi : 10.1136 /jcp.42.9.944。PMC 501794。PMID 2794083 。
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- ^ 木村 孝文、吉村 誠、石川 栄治 (1948)。「リンパ組織の過形成を伴った異常な肉芽形成について」。病理学雑誌：179-180。