| ヘアフォルト症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | ブドウ膜耳下腺熱、[1] ヘルフォルト・ミリウス症候群、ヘルフォルト・ワルデンストレーム症候群、およびワルデンシュトレームブドウ膜耳下腺炎[2] |
| 専門 | 血管学 |
ヘールフォルト症候群はサルコイドーシス のまれな症状です。症状には眼の炎症(ぶどう膜炎)、耳下腺の腫れ、慢性の発熱、場合によっては顔面神経の麻痺などがあります。[1]
原因
ヘールフォルト症候群の正確な原因はまだ決定されていません。ヘールフォルト症候群と診断された患者のうち、15% には近親者がこの症候群にかかっています。考えられる説明の 1 つは、この症候群が環境因子と遺伝的素因の組み合わせによって生じるというものです。マイコバクテリウム属とプロピオニバクテリア属の両方が環境因子として示唆されていますが、これに対する証拠は決定的ではありません。[1]
診断
サルコイドーシスと診断された患者の場合、耳下腺炎、発熱、顔面神経麻痺、前部ぶどう膜炎などの主要な症状からヘールフォルト症候群であると推測できる。耳下腺炎の場合、リンパ腫の可能性を除外するために超音波ガイド下生検が用いられる。[3]顔面神経麻痺の原因としては、ライム病、HIV、メルカーソン・ローゼンタール症候群、神経鞘腫、ベル麻痺など、多くの可能性が考えられる。ヘールフォルト症候群は自然寛解を示す。[要出典]
処理
サルコイドーシスの治療にはコルチコステロイドと免疫抑制薬が含まれる。[1]
有病率
米国では、サルコイドーシスの有病率は白人10万人あたり約10人、黒人10万人あたり約36人です。[4]サルコイドーシス患者の4.1~5.6%にヘールフォード症候群が見られます。[5]
歴史
この症状は1909年にデンマークの眼科医クリスチャン・フレデリック・ヘアフォードによって初めて報告され、この症候群は彼にちなんで名付けられました。 [6]当初はおたふく風邪によるものと考えられていましたが、1937年にスウェーデンの医師ヤン・G・ワルデンストロームがさらに研究した結果、サルコイドーシスの明確な症状として分類されました。[2] [7]
参照
注記
- ラピニ、ロナルド P.ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス:モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
参考文献
- ^ abcd Evanchan, Jason; Barreiro, Timothy J.; Gemmel, David (2010年5月). 「発熱女性のぶどう膜炎、唾液腺腫脹、顔面神経麻痺」. Journal of the American Academy of Physician Assistants . 23 (5): 46–50. doi :10.1097/01720610-201005000-00012. PMID 20480871.
- ^ ab synd/3546、 Who Named It?
- ^ Fischer, T.; et al. (2002年1月). 「最先端の超音波と耳下腺生検を組み合わせたHeerfordt症候群の診断:症例報告」.ヨーロッパ放射線学. 12 (1): 134–7. doi :10.1007/s003300100879. PMID 11868089. S2CID 1088521.
- ^ イアヌッツィ、マイケル C.;リビッキ、ベンジャミン A.アルビン・S・テアスタイン(2007年11月22日)。 "サルコイドーシス"。ニューイングランド医学ジャーナル。357 (21): 2153–65。土井:10.1056/NEJMra071714。PMID 18032765。
- ^ Fukuhara K, Fukuhara A, et al. (2013年8月). 「Heerfordt症候群患者の神経根障害:2つの症例報告と文献レビュー」. Brain and Nerve . 65 (8): 989–92. PMID 23917502.
- ^ ヘアフォルトCF (1909)。 「ユーバー・アイネ「フェブリス・ユーヴェオ・パロティデア・サブクロニカ」と、耳腺腺炎とブドウ膜デ・オージェス・ロカリシエルトとハウフグ・ミット・パレセン脳脊髄神経管形成装置」。アルブレヒト・フォン・グレーフェス眼科アーカイブ。70 (2): 254–273。土井:10.1007/bf02008817。S2CID 10880812。
- ^ Waldenström, JG (1937). 「神経系からの症状に特に言及した、ぶどう膜耳下腺炎および関連疾患に関するいくつかの観察」Acta Medica Scandinavica . 91 (1–2): 53–68. doi :10.1111/j.0954-6820.1937.tb16029.x.
