内胚葉洞腫瘍

内胚葉洞腫瘍
内胚葉洞腫瘍
その他の名前	卵黄嚢腫瘍（ YST）
	混合生殖細胞腫瘍の卵黄嚢成分を示す顕微鏡写真。H &E 染色。
専門	腫瘍学

内胚葉洞腫瘍（EST ）は、癌の生殖細胞腫瘍グループに属します。^[1]これは3歳未満の小児に最も多く見られる精巣腫瘍であり、^[2]乳児胎児性癌としても知られています。この年齢層は非常に予後が良好です。乳児に典型的な純粋な形態とは対照的に、成人の内胚葉洞腫瘍は、他の種類の生殖細胞腫瘍、特に奇形腫や胎児性癌と併発していることがよくあります。純粋な奇形腫は通常良性ですが、内胚葉洞腫瘍は悪性です。

原因

この癌の原因はよくわかっていません。^[要出典]

診断

EST の組織学的所見は多様ですが、通常は悪性の内胚葉細胞が含まれます。これらの細胞はアルファフェトプロテイン(AFP) を分泌し、腫瘍組織、血清、脳脊髄液、尿、および胎児 EST のまれなケースでは羊水中で検出されます。EST の生検と AFP 検査結果が一致しない場合は、EST の存在を示す結果によって治療が決定されます。^[3]これは、EST が通常奇形腫である大きな腫瘍内の小さな「悪性病巣」として発生することが多く、生検はサンプル採取方法であるためです。腫瘍の生検では奇形腫のみが明らかになる場合がありますが、AFP の上昇により EST も存在することが明らかになります。転写因子であるGATA-4も EST の診断に役立つ場合があります。^[4]

妊婦および乳児におけるEST の診断は、これら 2 つのグループで AFP レベルが極めて高いため複雑です。AFP をモニタリングして腫瘍を監視するには、妊婦の場合は妊娠週数、乳児の場合は年齢を正確に補正する必要があります。妊婦の場合、腫瘍マーカー AFPではなく、母体血清 AFP を検査するだけでこれが達成できます。乳児の場合、腫瘍マーカー検査が使用されますが、乳児の正常 AFP の参照表またはグラフを使用して解釈する必要があります。^[^{医学的引用が必要}^]

病理学

EST には、網状、内胚葉洞様、小嚢胞状、乳頭状、固形、腺状、胞状、多胞性卵黄状、腸状、肝様など、さまざまな形態パターンがあります。^{[医学的引用が必要]}

シラー・デュバル小体を伴う内胚葉洞腫瘍の組織病理学。
(a) 乳頭状パターンと青い円内の小さな管状乳頭状内胚葉洞構造 (シラー・デュバル小体) の組み合わせ。
(b) 縦断面で中央血管核を伴う顕著な管状乳頭状洞構造 (シラー・デュバル小体)。
(c,d) 400× g 拡大画像と横断面での診断用円形嚢胞シラー・デュバル小体の拡大画像。周囲に小嚢胞および乳頭状パターンがある。小嚢胞小体には線維組織に囲まれた線維性組織に囲まれた中央血管があり、その茎の表面には腫瘍細胞の層が取り囲んでいる。この構造は、やはり腫瘍細胞で裏打ちされた開放嚢胞腔内に位置する。これらの構造すべてをまとめてシラー・デュバル小体と呼び、原始糸球体に似ている。H&E 染色。^[5]

シラー・デュバル小体は組織学的にこの疾患の特徴的な所見であり、内胚葉洞様パターンの文脈で見られる。稀に膣内に発見されることもある。^[6]^[7]

処理

治療の多くは、手術と化学療法の組み合わせで行われます。シスプラチン、エトポシド、ブレオマイシンによる治療が報告されています。^[8]現代の化学療法が登場する前は、このタイプの腫瘍は非常に致命的でしたが、それ以降、予後は大幅に改善されました。^[要出典]内胚葉洞腫瘍が手術と化学療法で迅速に治療された場合、致命的な結果になることは極めてまれです。^[9]

参照

参考文献

^ 「Endodermal Sinus Tumor」。2018年10月10日閲覧。
^ Hari, Anil; Grossfeld, Gary; Hricak, Hedvig (2002-01-01)、Bragg, David G.; Rubin, Philip; Hricak, Hedvig (eds.)、「第 29 章 - 陰嚢の腫瘍」、Oncologic Imaging、オックスフォード: Elsevier、pp. 603–628、doi :10.1016/b0-72-167494-1/50032-3、ISBN 978-0-7216-7494-0、 2020年10月21日取得
^ Luther N、Edgar MA、Dunkel IJ、Souweidane MM (2006 年 8 月)。「原発性頭蓋内胚細胞腫瘍における内視鏡的生検と腫瘍マーカーの状態の相関」。Journal of Neuro-Oncology。79 ( 1 ) : 45–50。doi : 10.1007 /s11060-005-9110-0。PMID 16598424。S2CID 19124218 。
^ シルタネン S、アントネン M、ヘイッキラ P、ナリタ N、ライティネン M、リトヴォス O、ウィルソン DB、ヘイキンヘイモ M (1999 年 12 月)。「転写因子 GATA-4 は小児卵黄嚢腫瘍で発現される」。アメリカ病理学雑誌。155 (6): 1823 ～ 9 年。土井：10.1016/S0002-9440(10)65500-9。PMC 1866939。PMID 10595911。2009 年 3 月 16 日のオリジナルからアーカイブ。
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- 「この記事は、クリエイティブ・コモンズ・アトリビューション（CC BY）ライセンス（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）の条件に基づいて配布されるオープンアクセス記事です。」
^ Bhatt MD、Braga LH、Stein N、Terry J、Portwine C（2015年7月）。「乳児の膣卵黄嚢腫瘍：過去30年間の症例報告と文献レビュー」。小児血液学/腫瘍学ジャーナル。37 （ 5 ）：e336–40。doi ： 10.1097 /MPH.0000000000000325。PMID 25851552。S2CID 7605939。
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^ eMedicineの思春期前精巣および精巣周囲腫瘍

外部リンク

[1] 「Endodermal Sinus Tumor」。2018年10月10日閲覧。

[2] Hari, Anil; Grossfeld, Gary; Hricak, Hedvig (2002-01-01)、Bragg, David G.; Rubin, Philip; Hricak, Hedvig (eds.)、「第 29 章 - 陰嚢の腫瘍」、Oncologic Imaging、オックスフォード: Elsevier、pp. 603–628、doi :10.1016/b0-72-167494-1/50032-3、ISBN 978-0-7216-7494-0、 2020年10月21日取得

[pmid16598424-3] Luther N、Edgar MA、Dunkel IJ、Souweidane MM (2006 年 8 月)。「原発性頭蓋内胚細胞腫瘍における内視鏡的生検と腫瘍マーカーの状態の相関」。Journal of Neuro-Oncology。79 ( 1 ) : 45–50。doi : 10.1007 /s11060-005-9110-0。PMID 16598424。S2CID 19124218 。

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[5] Fischerova D, Indrielle-Kelly T, Burgetova A, Bennett RJ, Gregova M, Dundr P; et al. (2022). 「大網の卵黄嚢腫瘍：症例報告と文献レビュー」.診断. 12 (2): 304. doi : 10.3390/diagnostics12020304 . PMC 8871053 . PMID 35204394. {{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク)
- 「この記事は、クリエイティブ・コモンズ・アトリビューション（CC BY）ライセンス（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）の条件に基づいて配布されるオープンアクセス記事です。」

[6] Bhatt MD、Braga LH、Stein N、Terry J、Portwine C（2015年7月）。「乳児の膣卵黄嚢腫瘍：過去30年間の症例報告と文献レビュー」。小児血液学/腫瘍学ジャーナル。37 （ 5 ）：e336–40。doi ： 10.1097 /MPH.0000000000000325。PMID 25851552。S2CID 7605939。

[:10-7] コーラン、アーノルド G.; カルダモネ、アンソニー; アジック、N. スコット; クルメル、トーマス M.; ラベルジュ、ジャン=マルタン; シャンバーガー、ロバート (2012-01-25)。小児外科電子書籍。エルゼビアヘルスサイエンス。ISBN 978-0323091619。

[pmid17267887-8] Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K (2007年2月). 「卵巣内胚葉洞腫瘍を有する妊婦に対する補助化学療法」.産科婦人科. 109 (2 Pt2): 537–40. doi :10.1097/01.AOG.0000245450.62758.47. PMID 17267887. S2CID 24159507.

[9] Medicineの思春期前精巣および精巣周囲腫瘍