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| 落葉状天疱瘡 | |
|---|---|
| 専門 | 皮膚科 |
| 処理 | 軽症の場合は、通常、局所コルチコステロイドで治療します。重症の場合は、尋常性天疱瘡と同様に治療します。 |
落葉状天疱瘡は皮膚の自己免疫性 水疱性疾患である。 [1] 落葉状天疱瘡は表皮の角質下層に特徴的な炎症性攻撃を引き起こし、その結果、紅斑（赤色）をベースとした鱗状または痂皮性のびらんという皮膚病変が生じる。 [2]病気が広範囲に及んでも粘膜の関与は見られない。[3]
表皮に自己免疫IgGが蓄積している場合、ほぼすべての抗体はデスモグレイン1を標的とします。抗体と免疫経路の影響は、次の3つのメカニズムのいずれかである可能性が最も高いです。
- デスモグレイン 1 の立体障害: 抗体は別のケラチノサイトへの細胞内結合部位をキャップします。
- エンドサイトーシス経路の活性化：抗体はデスモグレイン1の内部化を引き起こす経路を活性化し、その結果、接着の喪失を引き起こします。
- 機能障害：この場合、抗体はデスモグレイン 1 がデスモソームに形成されるのを阻害します。その結果、棘融解を伴う接着の喪失を引き起こします。
原因
国立関節炎・筋骨格・皮膚疾患研究所はこの疾患を次のように説明しています。
- 通常、私たちの免疫システムは、健康を維持するためにウイルスや有害な細菌を攻撃する抗体を生成します。しかし、天疱瘡の患者では、免疫システムが誤って表皮（皮膚の最上層）の細胞と粘膜を攻撃します。免疫システムは、デスモグレインと呼ばれる皮膚のタンパク質に対する抗体を生成します。これらのタンパク質は、皮膚細胞を接着させ、皮膚を無傷に保つ接着剤を形成します。デスモグレインが攻撃されると、皮膚細胞が互いに分離し、皮膚の層の間に体液が溜まり、治癒しない水疱が形成されます。場合によっては、これらの水疱が皮膚の広い範囲を覆うことがあります。[4]
兆候と症状
特徴的な病変は、紅斑の基底部に痂皮と鱗状のびらんができることです。より局所的で早期の病気では、病変は境界明瞭で、脂漏性の分布を示します (顔面、体幹上部、頭皮)。尋常性天疱瘡とは異なり、小さな弛緩性小胞は見られません。病気はゆっくりと進行することもあれば、急速に進行して剥脱性紅皮症になることもあります。落葉状天疱瘡は紫外線によって悪化します。患者は灼熱感と痛みを経験します。ブラジルの風土病性天疱瘡の俗称fogo selvagem（ポルトガル語で「野火」）と、ハンガリーの稀な変種Csíp mint az erős Pista（ハンガリー語で「ピスタによる激しい灼熱」）は、この病気の多くの臨床的側面、すなわち皮膚の灼熱感、日光による病気の悪化、患者が火傷したように見える痂皮化した病変を考慮している。[5] [6]
診断
落葉状天疱瘡は、病歴、患部の皮膚生検、血液サンプルまたは皮膚サンプルを採取して天疱瘡の原因となる抗体の検査に基づいて診断されます。[出典が必要]
鑑別診断には、他の形態の天疱瘡、水疱性膿痂疹、角質下膿疱性皮膚炎、亜急性皮膚LE、脂漏性皮膚炎が含まれる。前述のように、表皮細胞表面に対するIgG自己抗体の証明は、これらの疾患を天疱瘡ファミリーから区別するために不可欠である。薬剤誘発性落葉状天疱瘡の可能性を排除するために、薬剤の完全な再検討を行う必要がある。落葉状天疱瘡の病変は二次感染する可能性があるため、細菌の発見は水疱性膿痂疹の診断を確定するものではない。同様に、臨床的な再燃または難治性疾患は、特に全身性コルチコステロイドを服用している患者において、体部白癬などの重複疾患を表している可能性がある。[6]
処理
このタイプの天疱瘡の患者は、必ずしも全身療法による治療を必要としません。局所コルチコステロイドの使用で十分な場合があります。[5]ただし、病気が活動性で広範囲に及んでいる場合、落葉状天疱瘡の治療法は、一般的に尋常性天疱瘡の治療法と同様です。一般的に、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミドなどの免疫抑制剤をコルチコステロイドと併用すると、病気の早期制御と臨床寛解率の向上につながる可能性があります。[6]
疫学
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡の男性と女性の有病率はほぼ同じです。発症年齢の平均は 50 ～ 60 歳ですが、その範囲は広く、高齢者や小児の発症例も報告されています。ほとんどの国では尋常性天疱瘡の方が落葉状天疱瘡よりも一般的ですが、フィンランド、チュニジア、ブラジルは例外です。fogo selvagem (ブラジル風土病性天疱瘡) の患者は、臨床的、組織学的、免疫病理学的に散発性落葉状天疱瘡の患者と類似しています。しかし、fogo selvagem はブラジルの特定の地域 (特に内陸の河川敷) で風土病として発生し[2]、環境要因が原因と考えられています。[6]
歴史
ピエール・ルイ・アルフェ・カズナーヴが1844年に初めてこの病気を記述した。[7]
参照
参考文献
- ^ モッタ、アドリアナ;ゴンサレス、ルイス・フェルナンド。ガルシア、ゴンサロ。グスマン、ジェニファー。プラダ、ロレーナ。エレーラ、ヒューゴ。ロロン、マリアム（2022）。 「10．水疱性炎症性疾患」。皮膚科アトラス: 炎症性、感染性、腫瘍性皮膚疾患。スプリンガー。 284–285ページ。ISBN 978-3-030-84106-5。
- ^ ab Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (第6版). 558–562ページ. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ NIH Publication No. 15–7083 (2015年6月)。「天疱瘡に関する質問と回答」。国立関節炎・筋骨格・皮膚疾患研究所。NIH 。 2015年10月23日閲覧。
{{cite web}}: CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク) - ^ ab フィッツパトリックの一般医学における皮膚科学（第8版）。マグロウヒル。2012年。592ページ。ISBN 978-0-07-171755-7。
- ^ abcd Dermatology（第4版）。エルゼビア。2018年。500ページ。ISBN 978-0-7020-6275-9。
- ^ Medscape 参照
外部リンク
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