ディファリア

ディファリア
二分陰茎症の一種である思春期前の男性の外性器

二陰茎症、陰茎重複症（PD）、二陰茎奇形症、または二陰茎パラタスは、男性が2つの陰茎を持って生まれる極めてまれな発達異常である。^{[1] [2]}最初の症例は1609年にヨハネス・ヤコブ・ウェッカーによって報告された。 ^{[3] [4]}米国では550万人の男児に1人の割合で発生する。^[5]

二面性陰茎症の場合、通常は腎臓、脊椎、後腸、肛門直腸、その他の先天異常を伴います。二分脊椎のリスクも高くなります。^[4]二面性陰茎症やそれに関連する症状を持って生まれた乳児は、より複雑な腎臓や結腸直腸系に関連するさまざまな感染症による死亡率が高くなります。^[要出典]

一般的に、二陰茎症は妊娠23日目から25日目の間に胎児に発生すると考えられており、尿生殖洞が生殖結節と直腸から分離して陰茎を形成する際に、外傷、化学的ストレス、または機能不全のホメオボックス遺伝子によって胎児中胚葉の尾側細胞塊の適切な機能が妨げられる。^[要出典]

最初の症例は1609年にイタリアのボローニャでヴェッカーによって報告され、それ以来約100の症例が報告されています。^{[1] [6]}この症状は古代から人間に存在していました。^[7] 2つの外性器は大きさや形が異なり、^[8]矢状面で隣り合っている場合もあれば、前額面で一方が他方の上にある場合もあります。^[9]

1928年のシュナイダー分類によれば、二重ペニスは（a）陰茎亀頭、（b）二分陰茎、（c）完全二重陰茎または二重ペニスの3つのグループに分類されます。^[10]ヴィラノラとラベントスによると、1954年に偽二重陰茎と呼ばれる4番目のグループが追加されました。^[11]

1972年にAleemによって導入された、現在広く受け入れられている分類では、双陰茎を真性二分陰茎と二分陰茎の2つのグループに分類している。 ^{[8]真性二分陰茎は恥骨結節の分裂によって起こり、二分陰茎は}恥骨結節の分離によって起こる。^{[8] [12]}これらの2つのグループはそれぞれ、さらに部分的または完全とに分類される。^{[8]真性二分陰茎は、各陰茎に2つの}海綿体と尿道を含む1つの海綿体があるものである。 ^{[8] [12]}真性二分陰茎は、両方のペニスが同じ大きさの完全陰茎か、または構造的には大きい方の陰茎と同じであっても、片方の陰茎の方が小さいか未熟な部分陰茎のいずれかである。^[8]二分陰茎では、各陰茎には尿道を含む海綿体が1つだけある。^{[8] [12]}陰茎が陰茎の根元まで分離している場合は完全二分、亀頭まで分離している場合は部分二分である。^[8]異常を伴う完全二分陰茎では、各陰茎の前尿道がなく、前立腺尿道は2つの陰茎の間の皮膚に位置する。^{[13]部分二分陰茎では、片方の陰茎の尿道、}陰茎海綿体、および海綿体の重複が不完全で、もう一方の陰茎では機能する尿道を囲むように陰茎海綿体と海綿体のみがある。^[14]

二股症は通常、全身異常を伴います。その程度は、関連する異常が全くない場合から、泌尿生殖器系、消化管系、筋骨格系を含む複数の異常を伴う場合まで様々です。^{[1] [8]}陰茎重複症も、二重亀頭を持つ一本の陰茎から完全な二重陰茎まで様々です。^[6]陰茎亀頭の先端の陰道は正常、尿道下裂、または尿道上裂であり、陰嚢は正常または二股の場合があります。^[14]真性二股症は二股陰茎と比較して、関連する異常や奇形を伴う可能性が高くなります。^[1]二股症で生まれた乳児は、異常に関連する感染症により死亡率が高くなります。^[13]

生後2日目の男児^[6]は、複雑な泌尿生殖器および肛門直腸奇形を伴っていた。肛門閉鎖、尿道下裂、二分陰嚢、両腺の尿道、2つの膀胱、2つの結腸があり、精巣、腎臓、尿管は正常であった。

部分的な真性二陰茎症は、偽二陰茎症に相当する。^[1]偽二陰茎症は勃起組織のみから形成され、未分化で非機能的である。^[13]正常な陰茎とは独立しており^[10] 、問題なく外科的に除去できる。^[13]このまれな症例は、^[13] 83歳の男性が入院時に初めて二陰茎症が発見されたことと、その他の解剖学的奇形がなかったことから報告された。小さく未熟で機能しない陰茎が、大きく正常な陰茎の片側に突出していた。二次陰茎には亀頭があったが、尿道はなかった。

12歳の少年^{[1]は、二分}陰嚢、尿道上裂、恥骨結合離開を伴っていた。大きさと形が似た2つの別々の陰茎があり、それぞれの陰茎には尿道上裂があった。二分陰嚢で、陰嚢の両側に精巣が1つずつあった。腸のループのような構造が恥骨部の上にあった。この構造は他のどの構造ともつながっていなかった。膀胱と尿管は1つしかなく、正常であった。

15歳の少年^[14]は、 2つのペニスを持っていることを除いて、外性器は正常でした。彼の2つの睾丸は正常な陰嚢内にあり、正常な位置にあります。彼は太いペニスの先端に2つの不均等な大きさの亀頭を持っており、排尿は大きい方の亀頭からのみ行っていました。彼は開通した肛門、1つの膀胱、正常な尿道、正常な胃腸および泌尿生殖器系を持っていました。

二重性陰茎症の原因​​は不明であり^[13]、また関連する異常が非常に多様であるため、その原因を単純かつ単一の説明で説明するのは不可能である。^[12]しかし、妊娠3週目から6週目までの胎児の初期胚発生段階での総排泄腔膜の重複から始まったと考えられている。^{[13] [7]}なぜなら、胎児の総排泄腔ひだの正常な発達はこの時期までに完了するからである。^{[10] [15]}

陰茎の正常な発達は、尿生殖洞の前端にある総排泄腔結節の癒合によって起こる。^{[1] [13]}間葉は総排泄腔膜の周囲を移動し、総排泄腔板の周囲で増殖して拡大し、一対の総排泄腔ヒダを形成し、これが癒合して陰茎に発達する生殖結節を形成する。^{[13] [1] [12]}総排泄腔膜が重複すると、間葉は移動して両方の総排泄腔膜を取り囲み、2つの総排泄腔膜の周囲に2対の総排泄腔ヒダが形成され、結果として2つの生殖結節、つまり2つの陰茎が形成される。^{[1] [12]}尾部重複症候群の概念は、下腹部と尿路の関連する複雑な異常を伴う二陰茎症の症状を説明するために使用される。^{[15] [12]}さらに、間葉系細胞が複数の領域から移動するため、移動および中胚葉の融合に失敗すると、2つの生殖結節^[1]と二重ペニスが形成されるほか、二重膀胱、二重尿道、二重結腸、肛門閉鎖などの関連異常も生じます。^{[13] [12]}尿道ひだの適切な融合に失敗すると、尿道下裂が生じます。^[16]中胚葉細胞の移動に失敗すると、尿道上裂が生じます。^[17]

二面性は、まれな外性器の異常である。原因は不明であるが、ほとんどの科学者は、二面性は性器結節の欠陥であり、薬物、感染症、ホメオボックス遺伝子の機能不全など、さまざまな外部環境要因によって中胚葉の尾側細胞塊が影響を受ける妊娠3週頃に発生することに同意している。 [ ^{11] [2]}

治療は医学的および倫理的理由を考慮したケースバイケースで行われ、機能していない陰茎の外科的切除が含まれます。^[1]

• 二股ペニス
• 陰茎無形成症
• 多精巣症
• 余分な身体部分
• 子宮二分
• 膣中隔

• 海洋カタツムリのトリファリア（3本のペニス）に関する科学論文が報告されました。（Castillo, Viviana M; Brown, Donald I（2012）。「海洋カタツムリEchinolittorina peruviana（新生腹足類：リトリン科）におけるトリファリアの1例」。International Journal of Morphology。30（3）：791–796。doi ：10.4067 /S0717-95022012000300003。）
• 2021年、イラクでトリファリアを患う人間の最初の症例が記録されました。( 「トリファリア：男性器を3つ持って生まれた赤ちゃんの初めての症例が報告される」2021年4月3日。）

• Chadha R、Bagga D、Gupta S、Mahajan JK。（2001 年 7 月）。「被覆外反の特徴を伴う完全な二面性陰唇症」36 (7): E12、WB Saunders Company。国立生物工学情報センター、米国国立医学図書館、国立衛生研究所