尿道上裂

尿道上裂
専門	医学遺伝学
頻度	レア[1]

尿道上裂は、尿道が完全に発達せず、異常な部位から尿が体外に排出される先天異常です。 ^[1]男性の場合、陰茎の上部に開口部ができることがあります。^[2]女性の場合、尿道が前方に発達しすぎると尿道上裂が発生します。男性では約 120,000 人に 1 人、女性では約 500,000 人に 1 人の割合で発生します。^[要出典]

ほとんどの場合、陰茎が小さく二分されているため、出生後すぐに外科手術で閉鎖する必要があり、尿道の再建も必要となることが多い。陰茎がより大きな外反の一部である場合、出生時に尿道だけでなく膀胱（膀胱外反）または会陰全体（総排泄腔外反）も開いて露出しており、閉鎖が必要となる。^[要出典]

名前が似ているにもかかわらず、尿道上裂は尿道下裂の一種ではなく、異なる一連の発生過程の問題を伴います。^[1]

女性もこのタイプの先天性奇形になることがあります。女性の尿道上裂は、尿道が前方に発達しすぎて陰核またはさらに前方に出る場合に発生することがあります。女性の場合、排尿困難は引き起こさないかもしれませんが、性的満足に問題が生じる可能性があります。多くの場合、陰核は尿道出口の部位で分岐しており、排尿中に頻繁に刺激されるため、性交中に陰核の感覚が弱くなります。ただし、手動または体位テクニックを使用して適切に刺激すれば、陰核オルガスムは確実に可能です。^{[引用が必要]}

尿道上裂は、外反症 - 尿道上裂複合体として知られる、胎芽形成の最初の数か月における腹部および骨盤癒合不全のスペクトルのまれな部分的な形態です。尿道上裂は外反症のすべての症例に固有のものですが、非常にまれではありますが、複合スペクトルの最も軽度な形態として単独で現れることもあります。これは、妊娠 5 週頃に生殖結節原基が総排泄腔膜に不完全に移動して生殖結節が奇形になることで発生します。^{[引用が必要]}

孤立性尿道上裂の主な治療法は、通常、生後 7 年以内に尿道再建、陰茎幹の閉鎖、陰茎海綿体の可動化を含む、泌尿生殖器領域の包括的な外科的修復です。最も一般的で成功している手法は、修正 Cantwell-Ransley 法として知られています。しかし、ここ数十年では、損傷のリスクがより大きく深刻であるにもかかわらず、陰茎を完全に分解する手法で成功率が向上しています。^{[引用が必要]}

手術が成功したとしても、患者は以下のような長期的な問題を抱える可能性がある：^[要出典]

• 失禁は、重度の場合は、ミトロファノフ法などの何らかの形の排尿制御法で治療されることが多い。
• うつ病および精神社会的合併症^[要出典]
• 性的機能障害^[要出典]

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