共同付き添い人

コシャペロンは、タンパク質の折り畳みやその他の機能においてシャペロンを補助するタンパク質です。コシャペロンは、 Hsp70およびHsp90によって媒介されるタンパク質の折り畳みを補助する非クライアント結合分子です。これらは、これらのシャペロンタンパク質のATPase活性の刺激に特に不可欠です。コシャペロンには多数の種類がありますが、ドメイン構造に基づいて、そのほとんどはJドメインタンパク質とテトラトリコペプチドリピート（TPR）の2つのグループに分類されます。^{[ 1 ]}

コシャペロンは、熱ショックタンパク質のタンパク質折り畳み過程を補助します。これらのコシャペロンは、さまざまな方法で機能します。主に、コシャペロンは、関連する熱ショックタンパク質のATPase機能に関与しています。コシャペロンは、それぞれのシャペロン上でATPをADPに加水分解する反応を触媒し、それによって大きな立体構造変化を起こし、基質に高い親和性で結合したり、コシャペロンp23の場合のように、タンパク質折り畳み後に基質の放出を助けたりすることができます。^{[ 2 ]}

Jタンパク質、DnaJまたはHsp40はHsp70の重要なコシャペロンであり、ポリペプチドに結合し、シャペロンタンパク質DnaKをリクルートし、ATP加水分解を触媒してDnaKが折り畳まれていないポリペプチドに高い親和性で結合できるようにすることで、ポリペプチドをこのシャペロンに渡す能力を持つ。別のコシャペロンであるGrpEは、このタンパク質の折り畳み後に現れ、DnaKの立体構造変化を引き起こし、折り畳まれたタンパク質を放出できるようにする。^{[ 3 ]} TPRタンパク質のメカニズムはあまり研究されていないが、これらのドメインはHsp90およびHsp70と相互作用することが示されており、Hsp70-Hsp90マルチシャペロン複合体の形成に関与している可能性がある。^{[ 4 ]}

コシャペロンは、嚢胞性線維症などのミスフォールディング疾患においても重要な役割を果たす可能性がある。Hsp90とそのコシャペロンであるAha1との相互作用は、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス調節因子（CFTR）の適切なフォールディングに不可欠である。^{[ 5 ]}コシャペロンが疾患において果たす役割の他の例としては、神経変性疾患が挙げられる。アルツハイマー病やパーキンソン病では、適切にシャペロンされないと凝集する可能性のあるタンパク質が多数存在する。コシャペロンであるCSPα（DNAJC5）、オーキシン（DNAJC6）、RME-8（DNAJC13）は、フォールディングとアセンブリを維持するために重要であり、したがってタンパク質の凝集を防ぐ。^{[ 6 ]} これらのタンパク質の変異の検出は、神経変性疾患の早期発症と関連付けられている。^{[ 7 ]}

• Chaperone (protein)
• Heat shock protein