C4b結合タンパク質

C4b 結合タンパク質( C4BP ) は補体系に関与するタンパク質複合体で、補体系では阻害剤として機能します。C4BP はタコのような構造をしており、中央の柄と 7 つの分岐したアルファ鎖があります。人間の血液中の C4BP の主な形態は、7 つの同一のアルファ鎖と 1 つの固有のベータ鎖で構成されており、これが今度は抗凝固性のビタミン K 依存性タンパク質 Sに結合します。

C4BP は、主に肝臓で合成され、血漿中濃度が 200 マイクログラム/mL と推定される大きな糖タンパク質 (500 kDa) です。

C4BP α 鎖 (C4BPA) および β 鎖 (C4BPB) をコードする遺伝子は、他の補体阻害因子の近くにある染色体 1 の長腕上の補体活性化調節因子(RCA) 遺伝子クラスター内に位置しています。

これは、古典的経路およびレクチン経路、特にC4 の作用を阻害します。また、C3b に結合する能力もあります。C4BP はC3 転換酵素の分解を促進し、C4b と C3b を切断するセリンプロテアーゼ因子 I の補因子です。

C4BP は、アポトーシス細胞や壊死細胞、および DNA に結合して、損傷後の浄化を行います。アポトーシス細胞や壊死細胞との相互作用は、タンパク質 S のGla ドメインによって媒介され、C4BP の補体阻害能力には影響しません。

多くの細菌や真菌の病原体はヒトのC4BPを捕捉し、それを利用してC4bの結合を阻害し、感染を確立します。^[1]

C4BP の完全な欠乏はまだ発見されていません。

C4BP は、ヘパリン、C 反応性タンパク質(CRP)、血清アミロイド P 成分(SAP)、フィブロモジュリン、オステオアドヘリン、コンドロアドヘリン、プロリンアルギニンリッチ末端ロイシンリッチ反復タンパク質 ( PRELP )、連鎖球菌 M タンパク質、淋菌 ポリン、大腸菌由来の外膜タンパク質 A 、モラクセラ由来の遍在表面タンパク質 1 および 2 とも相互作用します。

• 米国国立医学図書館医学件名表(MeSH)の補体 + C4b 結合 + タンパク質