バリント症候群

バリント症候群
その他の名前	バリント・ホームズ症候群、視神経失調・注視失行・同時失認症候群
バリント症候群
専門	神経学、眼科学、検眼学

バリント症候群は、視野全体を知覚できない（同時失認）、目を固定できない（眼球運動失行）、視覚を使って特定の物体に手を動かすことができない（視神経失調）という、重度の神経心理学的障害の3つの症状を伴うまれで、完全には解明されていない疾患である。^{[1]この症候群は、1909年に}オーストリア・ハンガリー帝国の神経学者で精神科医のレジェー・バリントが初めてこの症候群を特定したことにちなんで命名された。^{[2] [3] [4]}

バリント症候群は、両脳半球のほぼ同じ場所で2回以上の脳卒中が起こった結果、急性発症することが最も多い。そのため、まれにしか起こらない。完全型バリント症候群の最も一般的な原因は、突然の重度の低血圧で、後頭葉と頭頂葉の両側の境界域梗塞を引き起こすことだという意見もある。^[1]より稀ではあるが、進行性バリント症候群の症例は、アルツハイマー病などの変性疾患^{[5] [6]}や、脳の頭頂葉と後頭葉の境界におけるその他の外傷性脳損傷で発見されている。

この症候群に対する認識不足は誤診につながり、不適切または不十分な治療につながる可能性がある。そのため、臨床医はバリント症候群とそのさまざまな病因についてよく知っておく必要がある。^[7]

バリント症候群の症状は、視空間能力、視覚スキャン、注意機構に影響を及ぼすため、非常に衰弱させる可能性があります。^[8]視覚機能と言語機能の両方に障害があるため、患者の安全（自宅環境であっても）に影響を及ぼし、仕事を維持できなくなる可能性のある重大な障害です。^[9]多くの場合、視野全体を認識できない（同時失認）、目を固定できない（眼球運動失行）、視覚を使用して手を特定の対象に動かすことができない（視神経失調）という3つの症状全体が、患者がリハビリテーションを受けるまで気付かないことがあります。バリント症候群に詳しくないセラピストは、患者がこれらの症状のいずれかで期待どおりに進歩できないことを、単に従来の治療法の恩恵を受けられないことを示していると誤診する可能性があります。それぞれのバリン症状の性質自体が、他の症状のリハビリテーションの進行を妨げています。障害は非常に複雑に絡み合っているため、バリン症状をグループとして扱う治療プロトコルを開発するには、さらに多くの研究が必要です。^[10]

同時失認とは、視野内で同時に起こる出来事や物体を認識できない状態を言います。^[11]バリント症候群の人は、世界をシーンの全体像として見るのではなく、一連の単一の物体として不規則に認識します。^[12]

この視覚的注意の空間的障害（シーンの局所的要素は識別できるが、全体的要素は識別できない）は、個人の全体的ゲシュタルトウィンドウ（注意の視覚的「ウィンドウ」）の狭窄と呼ばれています。人々が社交シーンの特定の画像に目を固定するのは、その画像がそのシーンの意味を示唆しているからです。同時失認の今後の回復は、この障害の特徴である制限された注意ウィンドウの拡大と何らかの形で関係している可能性があります。^[13]

同時失認は、深刻な視覚障害です。視覚表示で複数のアイテムを認識する能力が低下しますが、単一のオブジェクトを認識する能力は保持されます。ある研究では、同時失認は、オブジェクト間の極端な競争によって生じる可能性があり、オブジェクトを選択すると、そのオブジェクトから注意をそらすことが困難になることが示唆されています。^[14]同時失認の患者は、視覚的注意の空間ウィンドウが制限されており、一度に複数のオブジェクトを見ることができません。彼らは世界を不均一で斑点のある方法で見ています。そのため、全体的な「全体像」を見ることなく、単一のオブジェクト、または個々のオブジェクトのコンポーネントさえも選択します。^{[引用が必要]}

同時失認症の注意ウィンドウの制限と、視覚処理の正常な限界を持つ健康な参加者の視覚との関係を直接テストした研究では、同時失認症患者の困難の限界が確認されました。^[15]

人の皮質は本質的に2つの機能的経路に分かれていることを示す証拠がかなりある。それは、「どこ」の情報を処理する後頭-頭頂-前頭経路と、個人に「何」の情報を提供する後頭-側頭-前頭経路である。^[16]

バリントはこれを「視線の精神的麻痺」と呼びました。つまり、自発的に眼球運動を誘導して新しい視線固定位置に移動できない状態です。眼球運動失行症の主な症状は、眼球運動を制御できないことですが、垂直方向の眼球運動は通常影響を受けません。たとえば、望む方向に眼球を動かすのが困難な場合がよくあります。言い換えると、サッカード（急速な眼球運動）が異常です。このため、眼球運動失行症の患者のほとんどは、周辺からやってくる物体を追うために頭を回さなければなりません。^[17]

視神経失調症は、視覚情報を用いて物体に向かって手を導くことができない状態であり^[18]、その障害は運動、体性感覚、視野欠損、または視力欠損では説明できない。視神経失調症は、視覚目標に向かって腕を伸ばす方向の視覚制御障害を特徴とし、手の向きと握力形成の欠陥を伴うバリント症候群に見られる。^[19]これは、視覚空間の誤認とは無関係な特定の視覚運動障害であると考えられている。^[要出典]

視神経失調症は、視知覚障害に起因する、誤到達症または測定障害（英語：測定困難）としても知られています。バリント症候群の患者は、手足の力が正常であるにもかかわらず、視覚誘導下での手の動きに欠陥がある可能性があります。患者は、目と手の動きの不調和のため、対象物を見ながらそれをつかむことができません。これは、特に、障害のある手と反対側の手に当てはまります。^{[引用が必要]}

測定障害とは、手、腕、脚、または目の意図した位置からのアンダーシュートまたはオーバーシュートに代表される、運動の協調性の欠如を指します。距離やスケールを判断できない状態と説明されることもあります。^[18]

バリントが述べているように、視神経失調症は患者の日常生活に支障をきたしていた。「左手にフォークを持って肉を切っているとき、右手にナイフを持って皿の外で肉を探していた」とか、「タバコに火をつけるとき、端ではなく真ん中に火をつけることが多かった」などである。バリントは、この障害の体系的な性質を指摘した。それは空間を捜索するときの患者の行動に明らかだった。「したがって、右手で物体をつかむように言われると、彼はいつもそれを逃してしまい、手がぶつかって初めてそれを見つけるのだった。」^[19]

患者の到達能力も変化します。対象物に手を伸ばすのに時間がかかります。また、対象物を掴む能力も低下します。手や対象物のどちらかが見えなくなると、患者のパフォーマンスはさらに著しく低下します。^[20]

バリント症候群の視覚障害は、通常、脳の両側にある頭頂後頭葉の損傷が原因です。頭頂葉は脳の上部の中央部分で、後頭葉は脳の後部です。（通常、側頭葉には影響しません）^{[引用が必要]}

この症候群に対する認識不足は、失明、精神病、認知症などの誤診につながる可能性がある。^[1]バリンツ症候群の症状は、検眼医や眼科医による眼科検診時、または脳損傷後のリハビリテーションを行うセラピストによって最初に発見される可能性が高い。しかし、この症候群に精通している医師が少ないため、症状は可能性として考慮されることなく、誤って説明され、臨床所見や神経放射線学的所見の医学的確認が続くことが多い。^[21]両側頭頂葉損傷後に自然に現れる空間表現の重度の障害は、バリンツ症候群の存在を強く示唆し、そのように調査されるべきである。^[22]ある研究では、両側の背側後頭頭頂葉領域の損傷がバリンツ症候群に関与していると思われると報告されている。^[23]

バリント症候群は、両側の後頭頂皮質損傷患者に見られる。この損傷と症候群の主な原因は、多発性脳卒中、アルツハイマー病、頭蓋内腫瘍、または脳損傷から発生する可能性がある。進行性多巣性白質脳症やクロイツフェルト・ヤコブ病もこの種の損傷を引き起こすことがわかっている。この症候群は、頭頂後頭血管境界領域（ブロードマンの19野と7野）としても知られる後上部分水嶺領域の損傷によって引き起こされる。[ 24 ^]

両側脳損傷後のバリント症候群を示唆する兆候としては、以下のものがある：^[要出典]

• 右 35 ～ 40 度に提示される刺激のみを知覚する制限があります。目を動かすことはできますが、特定の視覚刺激を固定することができません (視神経失行)。
• 患者の注意の範囲は一度に 1 つの物体に限定されます。各文字が別々に認識されるため (同時失認)、読むなどの活動が困難になります。
• 図/地の障害。患者は背景は見えるが、全体のシーンのどこかにある物体は見えない、あるいは逆に物体は見えるがその周囲の背景は見えない（同時失認）
• 患者が、実際のスリッパに焦点を合わせているにもかかわらず、実際のスリッパから数インチ離れた存在しないスリッパに足を入れようとすることによって、スリッパに片足を入れようとしている（視神経失調症）
• 患者が食べ物を載せたフォークやスプーンを口の上または下の顔の一点まで持ち上げ、顔の上で手で道具を動かして試行錯誤しながら口を見つける（視神経失調症）^{[25] [26]}

バリンツ症候群などの視覚知覚障害の特定のリハビリテーションに関しては、文献が極めて少ない。^[8]ある研究によると、リハビリテーション訓練は、視覚スキャンの改善、視覚誘導による手動動作の開発、視覚要素の統合の改善に焦点を当てるべきである。^[10]提案されている治療戦略は非常に少なく、そのいくつかは開発と評価が不十分であると批判されている。^[要出典]

バーリント症候群に見られるような知覚障害のリハビリテーションには、3 つのアプローチが特定されています。

1. 適応型（機能的）アプローチは、個人の強みと能力を活用した機能的なタスクを伴い、問題を補うのを助けたり、障害を軽減するために環境を変えたりします。これは最も一般的なアプローチです。
2. 治療的アプローチは、知覚スキルの訓練によって損傷した中枢神経系を修復するもので、日常生活のあらゆる活動に一般化できます。これは、テーブルトップ活動や感覚運動訓練によって達成できます。
3. マルチコンテキストアプローチは、学習は自動的にある状況から別の状況へ移行するわけではないという事実に基づいています。これは、さまざまなタスクと動作の要求を伴う複数の環境でターゲットを絞った戦略を練習することを含み、自己認識タスクを組み込んでいます。^[26]

バリント症候群の症状は、片頭痛を患う29歳の女性の症例で発見された。片頭痛の前のオーラでは、視野内のすべての物体を同時に見ることができない、手と目の動きを協調させることができない、命令に従って物体を見ることができないなどの症状が見られた。^[27]片頭痛の発症前や発症後には症状は現れなかった。^[要出典]

大脳皮質基底核変性症 (CBGD) の患者を対象とした研究では、バリント症候群の発症も示されました。CBGD の結果、患者は周辺視野内の特定の視覚対象に目を動かすことができなくなりました。また、周辺視野内の対象物に手を伸ばして触れることもできなくなりました。ボストン失語症診断検査のクッキー盗難画像を提示されたときに、一度に複数の対象物を認識できないことも経験しました。^[28]

58 歳の男性が、受傷から 4 か月後に重度の外傷性脳損傷に続発するバリント症候群を呈した。彼は包括的な急性脳損傷後リハビリテーション プログラムを完了していた。彼は入院患者として 6 か月のリハビリテーション サービスを受けた。3 本柱のアプローチには、(a) 代償戦略、(b) 矯正訓練、(c) 複数の環境や状況での習得したスキルの移行の実施が含まれていた。入院時と退院時には、包括的な神経心理学的評価と作業療法評価が行われた。視空間機能を評価するタスクで神経心理学的検査の改善が認められたが、ほとんどの改善は機能的および身体的能力で認められた。^[8]

先天性難聴の患者は、部分的なバリント症候群の症状を示しました。この患者は、視野内で同時に起こる出来事を知覚することができませんでした。また、目で物体を固定して追うこともできませんでした。さらに、視覚誘導下で対象を指差す能力も低下していました。^[21]

バリント症候群は小児ではめったに報告されないが、最近の研究では小児にも症例が存在するという証拠が示されている。10歳の男児がバリント症候群を患った症例が報告されている^[29]。7歳の男児でも同様の結果が見られた。小児ではこの症候群はさまざまな職業上の困難を引き起こすが、最も顕著なのは学業、特に読書の困難である。研究者らは、適切なリハビリテーションと環境適応を可能にするために、この症候群をより注意深く認識することを推奨している^{[30] 。}

バリンツ症候群の妥当性は、一部の人々によって疑問視されてきました。^{[誰が? ]}この症候群の 3 つの欠陥 (同時失認、眼球運動失行、視神経失調) の要素は、それぞれさまざまな複合欠陥を表している可能性があります。

バリント症候群は一般的ではなく、標準的な臨床ツールで評価することが難しいため、文献は症例報告が中心であり、症例選択バイアス、操作的定義の不統一な適用、基本的な視力の研究の不十分さ、病変の局在の悪さ、回復の急性期と慢性期の障害の区別の失敗などによって混乱が生じています。^[12]

• 国立聴覚・コミュニケーション障害研究所 - 失語症