拍手サイン

拍手サインは前頭葉機能不全を示す可能性がある^{[ 3 ]。}なぜなら、意図的な運動機能は脳の前頭葉に局在しており、拍手などの意図的な運動の制御はすべて前頭葉の構造の責任だからである^{[ 7 ]} 。したがって、前頭葉が異常に機能すると、意図どおりに運動を実行できなくなる^{[ 8 ] 。}

意図したとおりに動作を停止する能力は、拍手徴候の鍵となるプロセスであり、随意運動制御が不可欠です。下前頭回は、停止プロセスを生成する役割を担う前頭葉の特定の部位です^{[ 9 ] 。 [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ]}したがって、患者が前頭葉機能障害を経験すると、下前頭回が影響を受け、運動の持続（現在の活動の異常な延長）^{[ 13 ]}と拍手徴候の出現につながります。

軽度および中等度のアルツハイマー病よりも重度のアルツハイマー病で拍手サインの頻度が高いこと^{[ 4 ]}は、このメカニズムを証明しており、前頭葉機能障害は重症例の特徴にすぎない。^{[ 14 ] [ 15 ]}健康な参加者を対象としたfMRI研究でも、TCTと​​同様のストップシグナル課題中に前頭葉の活動が増加することが示されている。^{[ 16 ]}

拍手サインは、視床下核（STN）と淡蒼球の機能障害も反映する可能性がある^{[ 5 ]} 。これらは基底核（随意運動制御ネットワークに関与する脳構造の小グループ）の機能に関与する2つの構造である。

STNの正常な機能は、基底核への影響を通じて不要な動きを防ぎます。STNは淡蒼球を刺激して、運動制御に関与するもう1つの構造である視床の活動を低下させ、動きを減少させます。^{[ 17 ]} STNが機能不全になると、追加の拍手などの不要な動きが防止されず、^{[ 18 ]}拍手サインが現れます。

このメカニズムは、TCTスコアと基底核機能障害テスト（UPDRSパートIII）の高得点との相関関係によって裏付けられています。^{[ 5 ] [ 19 ]}

ある研究^{[ 2 ]}では、基底核と下前頭回の両方が関与する複合的なメカニズムが提唱されている。

基底核経路が機能不全になると、下前頭回やその他の運動準備領域は、観察された動作の準備と実行をいつ停止するかについての基底核からの正常な入力を受けなくなります。^{[ 20 ]}これにより、この模倣処理回路で継続的な活動が発生します。^{[ 20 ]}したがって、TCT中に、望むときに拍手の模倣を停止できないことが観察されます。

このメカニズムは、PSP患者におけるこの徴候の有病率の増加を反映している可能性がある^{[ 2 ]}。PSPは前頭葉と基底核の両方の構造が同時に損傷を受けることと関連しているためである。また、この徴候が個人の状態が主に前頭葉性であるか、主に皮質下（基底核レベル）性であるかに関わらず現れる理由も説明できるかもしれない。

拍手サインは、神経変性疾患の患者を健康な対照群から100%の成功率で識別することができた。^{[ 1 ] [ 3 ] [ 5 ]}

この兆候を用いてPSP患者と健常対照者を区別する平均成功率は、既知の4つの研究全体で64.7%であり、1つの研究では85%という高い有効性を示した。^{[ 5 ] [ 21 ] [ 22 ] [ 24 ]}

この徴候の出現は、4つの古典的なパーキンソン病の所見と併用することで、非常に正確なPSPの診断を可能にする。^{[ 25 ]}

ある研究では、行動型FTD（bvFTD）の脱抑制型サブタイプの患者の80％にこの兆候が見られると報告されている。^{[ 24 ]}

TCTスコアは、実行機能の一般的な測定法であるストループテストスコア^{[ 24 ]}および認知症評価尺度の開始/維持タスクの結果^{[ 26 ]}と相関関係を示します。

迅速認知スクリーニングテスト（RCS-T）は、拍手と他の2つの兆候の3つのテストと組み合わせることで、特定の認知障害を特定するのに効果的であると思われる。 ^{[ 27 ]}

拍手徴候は前頭葉に影響を与えるあらゆる疾患で検出されるため^{[ 3 ]} 、 PSPとパーキンソン病、CBDとMSAなど、神経変性疾患を区別できないことが多い。^{[ 21 ]}また、拍手徴候は、軽度認知障害（MCI）か認知症かを問わず、あらゆる形態の認知障害のある患者の72%に見られる。^{[ 28 ]}

さらに、これはすべての形態ではなく、特定の病態サブタイプのみを反映している可能性もあります。ある研究では、拍手徴候の有病率は非定型パーキンソニズムで63%、定型PDでわずか29%でした。^{[ 20 ]}別の研究では、皮質性認知症患者におけるこの徴候の発生率は10%でしたが、皮質下認知症患者でははるかに高い39%でした。^{[ 23 ]}

拍手サインは、3回以上拍手する人と3回未満しか拍手しない人（非拍手サインと呼ばれることもある）を区別することもできない。 ^{[ 24 ]}どちらも拍手サインを示すが、どちらの反応カテゴリーに属するかによって、失敗の原因となる機能不全の運動イニシアチブが変わる。^{[ 24 ]}

拍手徴候の非特異性から、より広範な診断枠組みの一部として、あるいはパーキンソン病における眉間徴候、咬筋徴候、掌顎徴候と同様に観察の手がかりとして用いる方が適切かもしれない。^{[ 2 ]}

ある研究では、運動行動のテスト（ルリア運動シーケンス）の結果と拍手サインの間に相関関係がないことがわかった。^{[ 4 ]}拍手サインが理論通り運動障害を示しているとすれば、^{[ 5 ]}これはその主張に対する重大な反証となる。

この批判は、拍手サインは運動固執のみを反映しており、したがって運動計画および実行テストのパフォーマンスとの関連性は考えにくいという理由で軽視されてきた。^{[ 4 ]}

拍手徴候とその有効性に関する22の異なる研究が存在する^{[ 2 ] 。その中で、PSP患者は6つの研究で合計129人しか調査されておらず、そのうち1つのサンプルはわずか5人である[ 2 ]。CBD}との関連性は、2人と9人の参加者を対象とした2つの研究に基づいている^{[ 2 ]} 。サンプルサイズが小さいと、結果の一般化可能性が著しく低下する。拍手徴候の診断特性に関するさらなる研究が、その実用的な価値と前頭線条体断絶の徴候としての具体的な役割を明確にするために必要である^{[ 2 ] 。}