腺腫様腫瘍

腺腫様腫瘍
腺腫様腫瘍の高倍率顕微鏡写真。H &E 染色。
専門	腫瘍学

腺腫様腫瘍は、臓器の内層から発生する、まれな良性の 中皮 腫瘍です。主に生殖管、精巣^[1]や精巣上体などの領域に現れます。^[2]このため、研究者は、このタイプの腫瘍が中皮起源であると結論付けるのに苦労しました。腫瘍サンプルの免疫組織化学染色では、確かに中皮マーカー（カルレチニン、WT1、CK6）が陽性であることが示されています。^[3]これは、脂肪腫に次いで最も一般的な精巣外腫瘍であり、これらの腫瘤の30％を占めています。^[4]一方、腺腫様腫瘍は精巣付属器の最も一般的な腫瘍です。精巣傍領域で見つかることが多いですが、精巣内領域で見つかることもあります。また、膵臓^[5]、 肝臓[ ^6]、結腸間膜[6]、副腎[ ^6]などの他の臓器でも発見されています。女性では、子宮体部と卵管^[7]で発見されています。ほとんどの腺腫様腫瘍は大きな痛みを引き起こさず、長い間気付かれないことがあります。もちろん、痛みがないことに例外がいくつかあります。その一例は、腺腫様腫瘍が精巣付属器構造に非常に近い場所で成長する場合です。^[8]この種の腫瘍は通常、無症状で簡単に治療できます。

腺腫様腫瘍は男性と女性の両方の体のさまざまな部位に存在しますが、ある研究では、これらの腫瘍は白人男性に発生する可能性が高いことがわかりました。腺腫様腫瘍は、18歳から79歳までの幅広い年齢層の人々に見られます。^[3]これらの腫瘍のほとんどは、30代になるまで発見されません。この無症状の性質は、大部分の腺腫様腫瘍が静かに成長し、痛みを引き起こすことなく休眠状態にあるという事実によるものです。これが、腺腫様腫瘍を見つけるのが難しい理由です。

これらの良性腫瘍は最大 5.0 センチメートルまで成長することがあります (そのほとんどは 2.0 センチメートル程度です)。腺腫様腫瘍が周囲の組織に浸潤することは知られていませんが、同じ領域に複数の腺腫様腫瘍が存在する可能性があります。

• 
  卵管の腺腫様腫瘍。低倍率で、浸潤様の境界を示しています。
• 
  同じ症例の高倍率画像。内皮に似た扁平細胞で構成された様々な大きさの管状空間の典型的な特徴^{[9]を示している。}

中皮由来であることから、間隙を覆う細胞はサイトケラチン、WT1、D2-40、カルレチニンに陽性である。MOC31、BerEP4、血管マーカー（CD31またはCD34）は陰性である。BAP1の発現は保持されている。NF -κB経路活性化のマーカーであるL1細胞接着分子（L1CAM）は、腺腫様腫瘍で発現していることが示されている（他の良性中皮組織および中皮腫では陰性である）。^[10]

女性および男性生殖器の腺腫様腫瘍は、TRAF7遺伝子の体細胞ミスセンス変異を特徴とし、異常なNF-κB経路の活性化につながる。一部の悪性中皮腫とは異なり、腺腫様腫瘍はCDKN2Aの有害変異を有していない。 ^[10]

腺腫様腫瘍を観察するためには、複数の画像診断法が使用されます。これらの腫瘍は小さく、固形で、境界がはっきりしており、色は通常白色から黄褐色です。^[6]

超音波、MRI、CTスキャンはすべて、患者が腺腫様腫瘍を持っているかどうかを識別するために使用されます。腫瘍の形状、位置、活動性はすべて、取得すべき重要な情報です。各画像診断法には、それぞれ長所と短所があります。ダイナミック造影MRIは、腫瘍と精巣領域の疾患を区別できます。誤診は、何もしないよりも大きな損害を引き起こすことがあります。腺腫様腫瘍の超音波画像の弱点の1つは、腫瘍が高エコーの場合にのみ可能であることです。超音波は、腫瘍がこのカテゴリに該当するかどうかを識別するのに役立ちます。腺腫様腫瘍のこの特定の特徴は可変であり、超音波が適切な技術であるかどうかを判断できます。^[11]腫瘍を特定するために他のオプションを利用できることは、超音波が不可能な場合のギャップを埋めるのに役立ちます。MRIとCT画像は通常、副腎の腫瘍をスキャンするのに役立ちます。^[12]

腫瘍が精巣領域にある場合、テストステロンの産生にダメージを与えないように、また患者の生殖能力を維持するために、腫瘍の除去は細心の注意を払って行う必要があります。腫瘍の除去が必要な場合は、通常、患者に対して切除生検が行われます。これは診断と除去の両方の手順として使用できますが、効果的であることが証明されています。手順が成功すると、再発しにくい腫瘍のない領域が得られます。^[6]

診断ツールとして使用する場合、切除生検により腫瘍から組織サンプルを採取することができます。組織学的評価を通じて、患者の病変を分類することができます。