ALK陽性大型B細胞リンパ腫

ALK+大型B細胞リンパ腫はリンパ腫の一種です。^{[ 1 ]}^{[ 2 ]}^{: 378} 1997年に初めて報告されました。^{[ 2 ]}^{: 378}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}これは、 ALK発現を示すまれで攻撃的な大型B細胞疾患です。^[²^]^:³⁷⁸^[³^]^[⁵^]これは、T細胞リンパ腫である未分化大型細胞リンパ腫とは異なります。^[²^]^:⁵⁶⁴^[³^]^[⁶^]

兆候と症状

病態生理学

ALKのアップレギュレーションは主に染色体転座t(2;17)によるもので、 CLTCと ALKの融合遺伝子が生じるが、^[⁴^]^[⁷^]まれに t(2;5) によるもので、NPM1と ALK が融合する。^[²^]^:³⁷⁸後者は未分化大細胞リンパ腫(ALCL) でよく見られる所見である。^[⁴^]^[⁷^] t(2;17) 転座は ALK+ ALCL の症例の 1% 未満で発生するが、炎症性筋線維芽細胞腫瘍で確認されている。^[³^]

エプスタイン・バーウイルス^{[ 2 ]}^{: 378}^{[ 6 ]}やHHV8 ^{[ 6 ]}、免疫抑制との関連はありません。^{[ 2 ]}^{: 378}細胞はCD20およびCD30陰性で、それぞれ3%と6%に弱い局所的発現を^示し^ます。^{[ 2}^]^{: 378} EMAおよびCD138陽性で、それぞれ100%^の^発現^を示します。^[⁸^]^:³⁰⁶^[²^]^:³⁷⁸

診断

診断時の年齢の中央値はおよそ30代後半から40代前半である。^{[ 2 ]}^{： 378}^{[ 3 ]}^{[ 5 ]}小児期の疾患の推定値は様々である（8%、^{[ 9 ]} 15%、^{[ 3 ]} 30% ^{[ 2 ]}^{： 378}）が、どの年齢でも見られる可能性がある。^{[ 5 ]}^{[ 8 ]}^{： 306}

この疾患は通常、リンパ節、特に頸部に発生しますが、消化管、鼻腔、卵巣、脳などの節外病変も報告されています。^{[ 3 ]}^{[ 5 ]}形態学的には、大きな中心核小体を持つ大型の免疫芽細胞様細胞が、しばしば細胞塊を形成し、リンパ節洞に好発します。 ^[²^]^:³⁷⁸^[⁴^]^[⁸^]^:³⁰⁶凝集したパターンは、癌細胞を示唆する可能性があります。^[²^]^:³⁷⁸^[⁸^]^:³⁰⁶

処理

多剤併用化学療法が実施され、特に小児期には長期的な成功をもたらす可能性があるが^{[ 8 ]}^{： 306}、予後は一般的に不良である^{[ 2 ]}^{： 378}^{[ 3 ]}^{[ 5 ]}^{[ 9 ]}^{[ 7 ]}、特に進行期疾患の場合。^{[ 9 ]}

参考文献

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関連項目

参考文献

関連するトピック

リンパ腫

これは、 ALK

B細胞

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