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| 喉頭気管狭窄 | |
|---|---|
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| この症状は声門下狭窄または気管狭窄とも呼ばれます。 | |
| 専門 | 耳鼻咽喉科 |
| 診断方法 | 患者の病歴、首と胸部のCTスキャン、光ファイバー気管支鏡検査 |
喉頭気管狭窄とは、中心気道の異常な狭窄を指します。[1]これは、喉頭、気管、気管分岐部、または主気管支 のレベルで発生する可能性が あります。[2] 少数の患者では、狭窄が複数の解剖学的部位に存在する場合があります。
プレゼンテーション
喉頭気管狭窄症の最も一般的な症状は、徐々に悪化する息切れ（呼吸困難）であり、特に身体活動を行う際（労作時呼吸困難）に顕著です。患者は呼吸音の増加を経験することもあり、これは重症の場合は喘鳴として識別できますが、多くの場合、喘鳴と間違われることがあります。これにより、喉頭気管狭窄症の多くの患者が誤って喘息と診断され、推定下気道疾患の治療を受けるという診断上の落とし穴が生じます。 [3] [4] [5] [6] [7] [8] これにより、患者が最終的に良性疾患に対して大規模な開腹手術を必要とする可能性が高まり[9]、根治手術を行うには手遅れになって気管がんを発症する可能性もあります。
原因
喉頭気管狭窄症は、非常にまれな疾患の幅広く多様なグループを包括する用語です。この疾患の最も一般的な良性サブタイプである成人の挿管後喉頭気管狭窄症の人口発生率は、年間成人20万人に約1人です。[10]成人の喉頭気管狭窄の主な原因は次のとおりです。
診断
患者の病歴、首と胸部のCTスキャン、ファイバースコープによる気管支鏡検査、スパイロメトリーなどはすべて、喉頭気管狭窄を評価し、手術前の効果的な治療法を開発するためのいくつかの方法です。さらに、コットン・マイヤーシステムと呼ばれる方法論は、閉塞率に基づいて喉頭気管狭窄の重症度を評価するために一般的に使用されています。コットン・マイヤー分類の潜在的な欠点を補い、病気の複雑さを完全に把握するのに役立つ他のシステムも提案されています。[23]
処理
喉頭気管狭窄症の最適な治療法は、狭窄の種類によって大きく異なり、明確に定義されていません。[24] 一般的な治療法には以下のものがあります 。
気管拡張は、気道を一時的に広げるために使用されます。拡張の効果は通常、数日から 6 か月持続します。いくつかの研究では、機械的拡張 (単独で使用) の結果、死亡率が高くなり、狭窄の再発率が 90% を超える可能性があることが示されています。[24] そのため、多くの著者は、狭窄をレーザー (通常は二酸化炭素またはネオジム:イットリウムアルミニウムガーネットレーザー) による内視鏡的切除で治療し、その後、気管支鏡による拡張と T チューブ (通常はシリコン製) による長期ステント留置を行っています。[27] [28] [29]
レーザー手術による治療についてはさまざまな意見があります。
経験豊富な外科センターでは、気管切除と再建（気道虚脱を防ぐための喉頭気管一時ステントの有無にかかわらず、端から端まで完全に吻合する）が、現在、狭窄を完全に治すための最良の代替手段であり、良好な結果を得ることができます。したがって、これはゴールドスタンダード治療とみなすことができ、ほぼすべての患者に適しています。[30]
気管の狭窄部分を切除し、気管の切断端を縫合します。狭窄の長さが 5 cm を超える場合は、狭窄部分を繋ぐために ステントが必要になる場合があります。
2010年6月下旬または7月上旬、ロンドンのグレート・オーモンド・ストリート病院で新たな治療法の試験が行われ、キアラン・フィン・リンチ（11歳）が自身の骨髄から採取した幹細胞を注入した気管移植手術を受けた。キアランの幹細胞の使用により、彼の免疫系が移植を拒絶するのを防ぐことが期待されたが、[31]手術の成功には疑問が残り、その後の同様の手術の試みは数回にわたって失敗している。
命名法
喉頭気管狭窄（喉頭：声門狭窄、声門下狭窄、気管：気管のさまざまなレベルでの狭窄）は、例えば、厳密には声帯のすぐ下の狭窄または気管狭窄のみを指す声門下狭窄と比較すると、この状態をより正確に表しています。しかし、乳児や幼児の場合、声門下が気道の最も狭い部分であり、ほとんどの狭窄は実際にこのレベルで発生します。そのため、声門下狭窄は子供の中心気道狭窄を説明するためによく使用され、喉頭気管狭窄は成人でより頻繁に使用されます。
参照
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