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| 粘着性血小板症候群 | |
|---|---|
| 専門 | 血液学 |
粘着性血小板症候群（SPS ）は、血小板の過剰凝集が凝固亢進につながる血小板機能の遺伝性疾患である。[1] [2] [3] [4] [5]この疾患は1983年にMammenによって初めて報告された。 [6]常染色体優性遺伝形式をとる。[7]特定の遺伝子とは関連付けられておらず、 OMIMでは実体として認識されていない。
プロテインS欠乏症や第V因子ライデンと併発することがある。[8]粘着性血小板症候群が別個の疾患であるのか、あるいはより特徴づけられた凝固障害の症状の一部を表しているのかは現在のところわかっていない。
SPSは広く研究されておらず[9]、広く知られていない。[10]
兆候と症状
症状は凝固能亢進と関連しており、[9]通常は静脈血栓塞栓症、動脈血栓症、[9] 心筋梗塞、狭心症、脳卒中として現れます。[1]
原因
この症候群は遺伝性であると考えられている。[11]
診断
SPS は、血小板凝集能の亢進によって診断されます。凝集測定法と呼ばれる臨床検査では、血小板の粘着性がエピネフリン (EPI) および/またはアデノシン二リン酸 (ADP) によって刺激されます。[12]この検査は、アセチルサリチル酸 で治療中の患者では、その物質が体内から十分に排出されるまで行うことはできません。[要出典]
処理
治療は通常、低用量（80～100 mg）のアスピリンを毎日服用する。[13]医学的に重要な血栓形成後には、 抗凝固薬（ワルファリンなど）または抗血小板薬（クロピドグレル）が追加で処方されることが多い。トロンボエラストグラフィーは、高凝固性の診断や抗血小板療法のモニタリングによく使用されている。[要出典]
参考文献
- ^ ab Mammen EF (1999). 「粘着性血小板症候群」.血栓症および止血セミナー. 25 (4): 361–365. doi : 10.1055/s-2007-994939 . PMID 10548069.
- ^ Frenkel EP、Mammen EF（2003年2月）。 「粘着性血小板症候群と血小板血症」北米血液学・腫瘍学クリニック。17 （1）：63–83。doi ：10.1016/S0889-8588（02）00096-5。PMID 12627663 。
- ^ Mears KA、Van Stavern GP（2009年7月）。 「粘着性血小板症候群に伴う両側同時前部虚血性視神経症」。英国眼科学会誌。93 （ 7）：885～6、913。doi ：10.1136/bjo.2008.142919。PMID 18662911。S2CID 42202617 。
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- ^ Mühlfeld AS、Ketteler M、Schwamborn K、Eitner F、Schneider B、Gladziwa U、他 (2007 年 7 月)。「粘着性血小板症候群: 腎移植患者における移植片機能不全および血栓塞栓性合併症の認識されていない原因」。American Journal of Transplantation。7 ( 7): 1865–1868。doi : 10.1111/ j.1600-6143.2007.01835.x。PMID 17532753。
- ^ Bick RL (2006).産科、妊娠、婦人科における血液学的合併症ケンブリッジ、イギリス: ケンブリッジ大学出版局。p. 147。ISBN 978-0-521-83953-2。
- ^ McKay R, Gambling DR (2008).産科麻酔と稀な疾患ケンブリッジ、イギリス: ケンブリッジ大学出版局。p. 308。ISBN 978-0-521-87082-5。
- ^ Chaturvedi S, Dzieczkowski JS (1999). 「両側性脳卒中を患う若い女性におけるプロテインS欠乏症、活性化プロテインC抵抗性、および粘着性血小板症候群」脳血管疾患9 (2): 127–130. doi :10.1159/000015911. PMID 9973658. S2CID 35754773.
- ^ abc Stasko J、Holly P、Kubisz P（2022年1月）。「粘着性血小板症候群の新たな10年：現在どこにいるのか、どのように対処するのか、合併症は何か？」血液 学の専門家レビュー。15 （1）：53–63。doi ：10.1080 / 17474086.2022.2030217。PMID 35034520。S2CID 246905075。
- ^ Solis-Jimenez F, Hinojosa-Heredia H, García-Covarrubias L, Soto-Abraham V, Valdez-Ortiz R (2018). 「粘着性血小板症候群：急性血栓症および移植片喪失の認識されていない原因」。腎臓病 症例報告。2018：3174897。doi ：10.1155/2018/ 3174897。PMC 5937576。PMID 29850310。
- ^ Bick RL (2006年4月). 「遺伝性および後天性血栓性疾患」.臨床および応用血栓症/止血. 12 (2): 125–135. CiteSeerX 10.1.1.486.6752 . doi :10.1177/107602960601200201. PMID 16708115. S2CID 42478313.
- ^ Weber M、Gerdsen F、Gutensohn K、Schoder V、Eifrig B、Hossfeld DK (2002 年 9 月)。「静脈血栓塞栓症患者の血小板凝集測定における TRAP-6 とコラーゲンによる血小板凝集の強化」。血栓症研究。107 (6): 325–328。doi :10.1016/S0049-3848(02)00351-1。PMID 12565719 。
- ^ Mammen EF (1999). 「粘着性血小板症候群」.血栓症および止血セミナー. 25 (4): 361–365. doi : 10.1055/s-2007-994939 . PMID 10548069.