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| シャンベルグ病 | |
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| 26 歳の白人男性の左下肢と左足に、シャンベルグ病に典型的なさび色の斑点がみられる。 | |
| 専門 | 皮膚科 |
シャンバーグ病（「シャンバーグの進行性色素性皮膚症」[1] 、 「進行性色素性紫斑病（PPP）」[1] 、 「シャンバーグ紫斑病」[1]とも呼ばれる）は、あらゆる年齢層の人々に見られる慢性の皮膚の変色で、通常は足、脚、太もものみ、または複数の部位に影響を及ぼします。単発で発生する場合もあれば、その後の発作でさらに広がる場合もあります。男性に最も多く見られます。[2] : 829 この病気は、1901年にこの病気を報告したジェイ・フランク・シャンバーグにちなんで名付けられました。この病気の治療法は分かっていませんが、命に関わる病気ではなく、主に美容上の懸念事項です。ただし、突然、広範囲に発症し、通常は皮膚の変色が永久に残るため、当然ながら心理的な懸念を引き起こすことがあります。皮膚病変は痒みを引き起こすことがありますが、コルチゾンクリームを塗ることで治療できます。コルチゾンクリームはかゆみを抑えるだけで、皮膚の変色を改善しません。シャンベルグ病は、皮膚の変色とかゆみ以外の症状を引き起こしません。この病気は、皮膚の表面近くの毛細血管の炎症と、それに続く赤血球の周辺組織への漏出によって起こります。赤血球が分解され、大部分が吸収されると、赤血球から放出された鉄分の一部が皮膚に残り、特徴的なさび色の外観を引き起こします。毛細血管の炎症の原因は通常不明です。
症状
病変は下肢に最もよく見られますが、手、腕、胴体、さらには首など、体のどこにでも発生する可能性があります。病変の数はさまざまで、大量に発生することもあります。病変は、オレンジ色または茶色の色素沈着の不規則な斑点で、特徴的な「カイエンペッパー」斑が古い病変の内側と端に現れます。通常、症状はありませんが、軽いかゆみはありますが、痛みはありません。発疹は何年も続くことがあります。発疹のパターンは変化し、ゆっくりと広がり、元の病変が消えていくことがよくあります。
シャンベルグ病、または進行性色素性紫斑病は、慢性的な皮膚の変色で、通常は脚に影響を及ぼし、ゆっくりと広がることが多い。この病気は男性に多く見られ、幼少期以降、どの年齢でも発症する可能性がある。この症状は世界中で見られ、人種や民族的背景とは無関係である。[3]
原因
シャンバーグ病は、皮膚の表面近くの毛細血管の漏れによって起こり、赤血球が皮膚に侵入します。[3]皮膚の赤血球は崩壊して鉄を放出し、それがヘモグロビンから放出されます。[3]鉄は錆色を引き起こし、これが発疹のオレンジ色の原因となります。[4]血管の漏れの根本的な原因はほとんど不明ですが、研究者はいくつかの潜在的な誘因を示唆しています。[5]これらには、ウイルス感染、処方薬や市販薬、チアミンやアスピリンなどのサプリメントなど、何らかの因子に対する体の炎症反応が含まれます。[5]遺伝との相関関係はありませんが、家族内で数人がこの病気にかかったというケースがいくつかあります。[5]
毛細血管炎の明確な原因はほとんどの場合不明ですが、特定の予防策を講じることは可能です。[6]
機構
シャンバーグ病は、下肢の変色を引き起こす皮膚疾患です。[4]通常は下肢に発生し、まれに他の部位に発生します。[4]この疾患は、皮膚表面近くの血管の漏れによって引き起こされます。[7]毛細血管の漏れの原因は通常不明です。[7]赤血球が血管から逃げると、皮膚表面のすぐ下に行き着き、そこで壊れてヘモグロビンが放出され、ヘモグロビンがさらに壊れて鉄が放出されます。[7]（鉄はヘモグロビンの一部で、酸素を肺から細胞へ、二酸化炭素を細胞から肺へ運ぶことができます。）皮膚に放出された鉄はヘモジデリンと呼ばれる複合体に結合し、皮膚の変色を引き起こします。[7]
診断
完全な病歴、視診の結果、適切な臨床検査の助けを借りて、皮膚科医は通常、皮膚病変が実際にシャンバーグ病によるものかどうかを判断できます。
シャンバーグ病は、医療従事者によってのみ適切に診断できます。皮膚科医などの訓練を受けた皮膚の専門家であれば、皮膚自体の病変の外観から原因がシャンバーグ病である可能性が示唆されるため、この病気は容易に診断できます。この病気を診断するには病歴を確認することが重要ですが、皮膚を物理的に検査することが不可欠です。
皮膚病変が他の皮膚疾患や感染症によって引き起こされていないことを確認するために、医師は全血球計算（CBC）やその他の血液検査を指示することがよくあります。[3]血液検査の結果は通常正常です。これらは主に、紫斑を引き起こす他の出血性疾患を除外するために行われます。シャンベルグ病は、目に見える病変以外は無症状であることが通常であるため、通常、他の検査はほとんど必要ありません。
追加の検査が診断を助ける場合があります。皮膚生検は、真皮血管の毛細血管炎を判定するために行われます。[8]毛細血管炎または色素性紫斑は、毛細血管の漏れによって引き起こされる、皮膚に赤茶色の斑点がある皮膚疾患です。[9]このような皮膚生検は病理学的検査のために研究室に送られ、そこで各生検は顕微鏡下で観察されます。[3]皮膚科医は皮膚鏡検査を行うこともあります。[3]
処理
シャンバーグ病に治療法はないが、この病状は命に関わるものではなく、大きな健康上の懸念もない。患者が遭遇する最も一般的な問題は皮膚の変色と、時折起こる痒みである。[10]痒みはコルチゾンクリームを塗ることで改善することがある。稀に、非常に重篤な場合や心配な場合には、再発を防ぐためにコルヒチン治療が用いられる。[10]コラーゲン生成を促進するためにビタミンCのサプリメントを摂取するよう患者に勧める人もいるが、これが有用であることは証明されていない。[8]誘因がわかっている場合には、その誘因への再曝露を避けるべきであり、例えば、人工着色料や保存料を含む食品に過敏症であると疑われる人は、それらを含む食品を避けるべきである。[7]これは、一部の人々がこれらの物質に過敏症であることが観察されており、再び曝露すると体が炎症反応を起こし、さらなる毛細血管の炎症と赤血球の漏出を引き起こすためである。[7]いくつかの研究では、アミナフトンと呼ばれる薬剤の使用により、シャンバーグ病をコントロールし、病変の数を減らすことができることが示されています。[11]この薬剤は、毛細血管の脆弱性と赤血球の漏出を減らすのに役立ちます。[11]
2014年にドイツ皮膚科学会誌（Deutsche Dermatologische Gesellschaft ）に掲載された研究では、経口ルトシドとアスコルビン酸はPPPDの効果的で忍容性の高い治療薬である可能性があり、最良の臨床結果を得るためには早期治療が推奨されると結論付けています。[12]
シャンベルグ病に対する多くの局所的および全身的治療法が試みられてきたが、一貫した結果は得られていない。2012年に発表された症例シリーズでは、高度蛍光技術（AFT）パルス光を用いた下肢シャンベルグ病患者5名の治療が良好な結果を示したと報告されている。[13]
予後
シャンバーグ病の患者は、普通で健康的な生活を送ることができます。この病気には実証された治療法がないため、患者は皮膚の病変に耐えなければなりません。適切な治療を行えば、症状は改善する可能性があります。 [ 3 ]皮膚病変は命にかかわるものではありませんが、人によっては美容上の懸念を引き起こす可能性があります。 [3]皮膚病変は心理的な不快感を引き起こす可能性があり、ストレスや不安を和らげるために患者を安心させる必要がある場合があります。[3]シャンバーグ病からT細胞リンパ腫を発症したまれな症例がいくつかあります。 [3]シャンバーグ病に関連するリスク要因は比較的低いため、心配する必要はありません。
最近の研究
狭帯域紫外線による治療に関するいくつかの非常に小規模な非盲検研究では、有望な結果が報告されている。[14]
参考文献
- ^ abc ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0。
- ^ abcdefghij 「Schamberg病」DoveMed . 2017年11月5日閲覧。
- ^ abc 「シャンバーグ病の原因：症状、診断、治療」www.tandurust.com 2017年1月18日 2017年11月5日閲覧。
- ^ abc 「シャンバーグ病とは？ - スキンサイト」。スキンサイト。 2017年11月5日閲覧。
- ^ 「シャンバーグ病の治療 - シャンバーグ病の家庭療法」www.best-home-remedies.com 。 2017年11月6日閲覧。
- ^ abcdef 「進行性色素性紫斑病 - アメリカ整骨皮膚科大学（AOCD）」www.aocd.org 。 2017年11月7日閲覧。
- ^ ab 「シャンバーグ病。シャンバーグ病について読む」。patient.info 。 2017年11月6日閲覧。
- ^ 「毛細血管炎 | DermNet New Zealand」www.dermnetnz.org . 2017年11月7日閲覧。
- ^ ab 「シャンバーグ病を治す方法 | 脚の慢性病変」www.depression-guide.com 。 2017年11月6日閲覧。
- ^ アブ・ デ・ゴドイ、ホセ・マリア・ペレイラ;バティガリア、フェルナンド (2009-06-11)。 「シャンベルグ病の制御におけるアミナフトン」。血栓症ジャーナル。7 : 8.土井: 10.1186/1477-9560-7-8。ISSN 1477-9560。PMC 2703626。PMID 19515261。
- ^ Schober, SM; Peitsch, WK; Bonsmann, G.; Metze, D.; Thomas, K.; Goerge, T.; Luger, TA; Schneider, SW (2014). 「進行性色素性紫斑病には、ルトシドとアスコルビン酸による早期治療が非常に効果的である」。ドイツ皮膚科学会誌。12 ( 12 ) : 1112–9。doi :10.1111/ddg.12520。PMID 25482694。S2CID 13538334 。
- ^ Manolakos, Danielle; Weiss, Jonathan; Glick, Brad (2012). 「高度な蛍光技術によるシャンバーグ病の治療」。Journal of Drugs in Dermatology。11 ( 4): 528–29。PMID 22453593。2020年9月8日閲覧。
- ^ 2015年にDhali TK、Chahar M、Haroon MA (2015)により要約。「マジョッキ病の有効な治療法としての光線療法 - 症例報告」。An Bras Dermatol。90 ( 1 ): 96–9。doi : 10.1590 /abd1806-4841.20153067。PMC 4323703。PMID 25672304。
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