プラスチック気管支炎

形成性気管支炎（PB）は、気道の分岐した円柱が喀出される疾患です。PB は、あらゆる状況での円柱形成を説明できる明確なメカニズムを持つ単一の疾患ではありません。円柱の喀出に関連し、PB と呼ばれることもある疾患の例には、結核、非定型抗酸菌症、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、喘息などがあります。

円柱が非常に大きく、枝分かれが多い場合、気道へのリンパ液の異常な連絡または漏出が原因である場合がよくあります。この状態はリンパ性形成性気管支炎 (LPB) と呼ばれます。LPB はリンパの流れの障害であり、主にタンパク質性で、時には乳び性の物質とリンパ球で構成される、枝分かれしたゴム状の気管支円柱が繰り返し形成されるのが特徴です。気腔に沈着したリンパ液は冷えるとゼラチン状になり、気道の大きなストリングチーズのような円柱を形成し、気流を妨げる可能性があります。円柱を吐き出そうとすると非常に恐ろしくなり、窒息の恐れにつながります。

キャストの喀出以外のプラスチック気管支炎の臨床症状には、湿性咳嗽、呼吸困難、発熱、喘鳴などがある。局所的な喘鳴は、特異的ではないにしても、身体検査で特徴的な所見である。キャストが気道を完全に塞ぐと、呼吸音は減少し、打診で鈍い音が聞こえる。部分的な閉塞の場合は、聴診時に「扇風機の音」または「旗をはためかせる」音が聞こえる。気管支キャストは、肺のほぼ全体の気道を満たすことがあり、急性で生命を脅かす緊急事態となる。^[要出典]

PB症例の大部分は基礎疾患と関連している。いくつかの全身疾患がプラスチック気管支炎と関連していることが報告されている：^[1]

• 心臓：収縮性心膜炎、先天性心疾患
• 肺：喘息、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、アスペルギルス症、気管支拡張症、嚢胞性線維症、結核、肺炎、気管支中心性肉芽腫症
• リンパ排出障害： リンパ管拡張症、リンパ管腫症
• その他: 急性胸部症候群/鎌状赤血球症、アミロイドーシス、関節リウマチ、偽膜性大腸炎、吸入刺激物、腫瘍性（リンパ腫）

最も一般的な形成性気管支炎は、先天性心疾患に対する心臓手術、特にフォンタン手術後に発生します。全身の血流が肺血流に転用され、肺静脈系の圧力が上昇し、リンパ管から気管支樹へのタンパク質と脂質を豊富に含む液体の漏出が促進されます。^[2]

形成性気管支炎の診断は、咳き込んだり気管支鏡検査で観察された円柱の回収によって確定されます。リンパ性 PB による円柱を診断する特定の細胞学的、病理学的、または臨床検査はありません。^[要出典]

胸部単純X線検査では気道閉塞による虚脱が明らかになることがある。対側の肺は過膨張している可能性がある。コンピューター断層撮影スキャンでは大気道内に円柱を可視化することができる。^[3]

病的なリンパ組織やリンパの流れを特定するには、T2強調MRI、および必要に応じてリンパ節内リンパ管造影検査やダイナミック造影MRリンパ管造影検査が有用である可能性がある。^[要出典]

PB の急性期治療は、多くの場合、ギプスの除去または喀出の促進に重点が置かれます。その後、ギプスの形成の原因となる過度の気道漏出や炎症を引き起こす根本的な状態を特定し、改善するための短期的および長期的な取り組みが行われます。^{[引用が必要]}

PBは、キャストによって主気道が塞がれて急性呼吸窮迫を引き起こすと、生命を脅かす緊急事態となる可能性がある。^{[4] [5] [6]} 肺からの異物除去の経験がある熟練した医師による介入が不可欠である。気管支鏡による評価は困難で時間がかかることがあり、全身麻酔下で行うのが最善である。

ギプスは気管支鏡検査や理学療法によって機械的に除去することができます。また、高周波胸壁振動法を用いて胸壁を高周波で振動させ、ギプスを緩めて薄くすることもできます。^{[7] [8]} 気管支拡張薬、コルチコステロイド、粘液溶解薬を使用した吸入療法は、ギプスの形成を阻害するために使用できます。グアイフェネシンシロップまたは錠剤は、既存のギプスを緩めて喀痰を排出するのに役立ちます。

最近^{[いつ? ]}、T2強調MRIにより、大きな多分岐の分岐円柱を喀出する成人において、発達性遺残物または無臨床GLAを示す潜在性リンパ管異常が存在することが明らかになった。^[9] リンパ節内リンパ管造影^[10]およびダイナミック造影MRリンパ管造影^{[11] [12]}は、漏出をより正​​確に画像化するために使用され、現在までに治療された少数の患者において、胸管の塞栓術は円柱形成の制御に非常に効果的であった。^[13]

気道へのリンパ液の漏出が認められる患者では、胸管カニューレ挿入とそれに続く塞栓術を検討すべきである。^[11]

中鎖脂肪酸トリグリセリドを多く含む低脂肪食、気管内ヘパリン、吸入組織プラスミノーゲン活性化因子、ステロイドによる治療介入も報告されており、成功率はさまざまである。^{[14] [15] [16] [17]}

グアイフェネシンなどの去痰薬は、粘稠度の低い分泌物を増やして気道を滑らかにし、ギプスを緩めて自然に排出できるようにします。

吸入粘液溶解剤:ヨウ化カリウムとアセチルシステインの吸入療法は、粘液の固まりを分解して患者が咳をして粘液を排出するのを助けるためによく使用されます。

吸入ステロイドおよび経口ステロイド： PBが喘息や感染症に関連している場合、吸入ステロイドおよび経口ステロイドが有効であることが示されています。^{[18] [19]}

併存疾患が原因であるプラスチック気管支炎の患者は、基礎疾患が治療されれば、一般的に予後は良好です。

現在までに、医学文献では約420件の症例が報告されています。^[1] PBはその珍しい性質のため、その真の有病率は不明であり、多くの患者が診断されていない可能性があります。PBは、あらゆる年齢層および性別の患者に影響を及ぼします。

• 好酸球性気管支炎