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| リンパ管腫症 | |
|---|---|
| その他の名前 | ライム |
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| リンパ組織の浸潤を示す肺生検。 | |
リンパ管腫症は、リンパ管腫が単一の局所的な腫瘤としてではなく、広範囲または多巣性に存在する状態です。これは、リンパ系の異常な発達によって生じるまれなタイプの腫瘍です。[1]
これは、妊娠20週以前に起こるリンパ管の先天的な発達異常の結果であると考えられています。[2]リンパ管腫症は、異常に相互接続および拡張した薄壁のリンパ管のサイズと数の増加から生じる嚢胞の存在を特徴とする病態です。[2] [3] [4]症例の75％は複数の臓器に関係しています。[2]通常は20歳までに発症し、技術的には良性ですが、これらの異常なリンパ管は周囲の組織を侵襲し、隣接構造の侵襲および/または圧迫による問題を引き起こす傾向があります。[2]この病態は骨と肺に最もよく見られ[2] 、ゴーハム病といくつかの特徴を共有しています。 リンパ管腫症の患者の最大75％は骨の関与が見られるため、リンパ管腫症とゴーハム病は別々の疾患ではなく、一連の疾患として考えるべきだという結論に至る人もいます。[2] [5]リンパ管腫症は肺に発生すると深刻な結果をもたらし、最も悪性度が高いのは幼児です。[2] [4]病状が胸部に及ぶと、心臓や肺の内壁に乳びが蓄積することがよくあります。[2] [4]
乳びは、消化中に乳糜管と呼ばれる特殊なリンパ管によって小腸から吸収されるリンパ液と脂肪で構成されています。蓄積は場所に基づいて説明されます。乳び胸は胸部にある乳び、乳び心膜は心臓を囲む袋の中に閉じ込められた乳び、乳び腹水は腹部と腹部臓器の内層に閉じ込められた乳びです。これらの場所に乳びが存在することが、リンパ管腫症とゴーハム病の両方に関連する症状と合併症の多くを説明します。[2] [6]リンパ管腫症の発生率は不明であり、誤診されることがよくあります。リンパ管拡張症、リンパ管平滑筋腫症(LAM)、肺毛細血管血管腫症、カポジ肉腫、カポジ型血管内皮腫とは別の異なる病気です。 [4]その異常な性質により、リンパ管腫症（およびゴーハム病）は診断と治療が困難です。[4] [7]最適な診断と症状の管理には、一般的に多分野にわたるアプローチが必要です。 この用語は文字通り、リンパ系（リンパ）血管（angi）腫瘍または嚢胞（oma）状態（tosis）を意味します。
兆候と症状
リンパ管腫症は多臓器疾患です。症状は関与する臓器系と、程度の差はありますが病気の程度によって異なります。病気の初期段階では、患者は通常無症状ですが、時間が経つにつれて、リンパ管腫症を構成する異常に増殖したリンパ管が、周囲の組織、骨、臓器に大きく拡大し浸潤する可能性があります。[2]進行が遅く、症状があいまいなことが多いため、この病気は認識されなかったり、誤診されたりすることがよくあります。[8]
胸部の病気の初期兆候には、喘鳴、咳、息切れ感などがあり、これらはしばしば喘息と誤診される。[2]骨の関与に伴う痛みは、幼児の「成長痛」に起因する可能性がある。骨の関与がある場合、病気の最初の兆候は病的骨折である可能性がある。病気の進行が進行して重要な構造が圧迫されるまで、症状は懸念を招かず、注目されることさえない。さらに、乳び液の発生は、病気の病的な「負担」、特定の組織や臓器の関与の程度、または患者の年齢とは無関係であるように思われる。[9]これは、残念ながら胸部または腹部の乳び液の出現が病気の最初の証拠となる理由の 1 つである。[要出典]
以下は、リンパ管腫症でよく報告される症状の一部であり、病気が発生する領域/システムごとに分類されています。
心と胸
心臓胸部領域の疾患から生じる症状には、慢性の咳、喘鳴、呼吸困難（息切れ）（安静時または横になっているときに起こると特に重篤）、発熱、胸痛、心拍数の増加、めまい、不安、血や乳びの喀出などがあります。[2]異常をきたしたリンパ管が胸部の臓器や組織に侵入すると、心臓と肺に負担がかかり、正常に機能する能力が妨げられます。さらに、これらのリンパ管が漏れて胸部に体液が蓄積し、重要な臓器にさらなる圧力がかかり、正常に機能できなくなる可能性があります。[2]体液や乳びの蓄積は、その内容と場所に基づいて次のように命名されています。肺水腫（肺に体液や乳びが存在する）、胸水（肺の内膜に体液がある）、心嚢液（心嚢に体液がある）、乳び胸水（胸膜腔に乳びがある）、乳び心膜（心嚢に乳びがある）。[要出典]
腹部
リンパ管腫症は腹部のあらゆる部位で報告されていますが、最も多く報告されている部位は腸と腹膜、脾臓、腎臓、肝臓です。病気が進行した後期まで症状が現れないことがよくあります。症状が現れた場合、腹痛や腹部膨満、吐き気、嘔吐、下痢、食欲減退、栄養失調などの症状があります。病気が腎臓を侵した場合の症状には、側腹部痛、腹部膨満、血尿、そしておそらく血圧上昇などがあり、他の嚢胞性腎疾患と混同されることがあります。[10]リンパ管腫症が肝臓や脾臓に発生すると、多発性嚢胞肝疾患と混同されることがあります。[11]症状には、腹部の膨満感や膨張などがあります。貧血、播種性血管内凝固症候群（DIC）、腹部の体液貯留（腹水）、食欲減退、体重減少、疲労感、晩期所見には肝不全が含まれる。[2] [11] [12]
骨
骨格系リンパ管腫症の症状はゴーラム病の症状と同じである。多くの場合無症状である骨格リンパ管腫症は、偶然または病的骨折が発生したときに発見される。患者は、影響を受けた骨の周囲にさまざまな程度の痛みを感じることがある。脊椎の骨に病気が発生すると、脊髄神経の圧迫により、しびれやチクチク感などの神経症状が発生することがある。[13]脊椎の病気が進行すると麻痺につながる可能性がある。キアリI奇形と併発したリンパ管腫症も報告されている。[14]
原因
リンパ管腫症の原因はまだわかっていません。前述のように、一般的には妊娠20週以前にリンパ管の発達に先天的な異常が生じた結果であると考えられています。[2] しかし、これらの疾患の根本的な原因は不明のままであり、さらなる研究が必要です。[要出典]
診断
リンパ管腫症はまれな病気であり、臨床的、組織学的、画像的特徴が広範囲にわたるため、診断は困難な場合があります。[15]単純X線検査では、骨の溶解性病変、病的骨折、肺の間質浸潤、および外見上の症状がない場合でも存在する可能性がある乳び液の存在が明らかになります。[2] [5] [7]
リンパ管腫症の最も一般的な発生部位は肺と骨であり、重要な診断の手がかりの1つは骨溶解性病変と乳び液の共存である。[2]単独の症状は通常、多臓器障害よりも予後良好である。一方、胸膜および腹膜障害と乳び液および骨溶解性病変の組み合わせは予後が最も不良である。[16]
肺の病変が疑われる場合、高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）スキャンでは、リンパ管のびまん性増殖とリンパ液の蓄積に起因する縦隔および肺門の軟部組織へのびまん性の液体状浸潤、びまん性の気管支血管周囲および小葉間隔肥厚、すりガラス陰影、胸水が明らかになることがある。[2] [17]肺機能検査では、拘束性パターンまたは閉塞性/拘束性の混合パターンが明らかになる。[2] [4] X線、HRCTスキャン、MRI、超音波、リンパ管造影、骨スキャン、気管支鏡検査はすべてリンパ管腫症の特定に役立つ可能性があるが、生検が依然として決定的な診断ツールである。[2] [5] [7] [17] [18] [19]
生検標本の顕微鏡検査では、薄い壁のリンパ管のサイズと数の両方が増加し、リンパ空間が相互に連結して拡張し、真皮、皮下組織、そしておそらくその下の筋膜と骨格筋を含む単一の減衰した内皮細胞層で裏打ちされていることが明らかになりました。[3]さらに、Tazelaar らは、胸郭外病変が確認されなかった 9 人の患者の肺標本の組織学的特徴のパターンを説明し、「びまん性肺リンパ管腫症」(DPL) と名付けました。[4]
この疾患を認識するには、強い疑いと徹底的な検査が必要である。重篤な病態であるため、リンパ管腫症は、乳び液貯留を伴う骨溶解性病変の鑑別診断、原発性乳び心膜症の症例、間質性肺疾患の兆候を呈する小児患者の鑑別診断の一部として常に考慮されなければならない。[2] [18] [20] [21]
処理
リンパ管腫症の治療には標準的なアプローチはなく、治療は症状の軽減を目的としたものが多い。[2] [17]合併症が発生した場合は外科的介入が必要となる場合があり、外科的介入、薬物療法、食事療法に対する反応に関する多くの報告が医学文献に記載されている。[2] [16] [17]
残念ながら、リンパ管腫症には標準化された治療法はなく、治癒法もありません。医学文献で報告されている治療法は、システム別に次のとおりです。
心と胸
胸腔穿刺、心嚢穿刺、胸膜癒着術、胸管結紮、胸膜腹膜シャント、放射線療法、胸膜切除術、心膜窓、心膜切除術、サリドマイド、インターフェロンアルファ2b、完全静脈栄養（TPN）、中鎖脂肪酸トリグリセリド（MCT）および高タンパク食、化学療法、硬化療法、移植; [要出典]
腹部
インターフェロンアルファ2b、硬化療法、切除、経皮ドレナージ、デンバーシャント、完全静脈栄養（TPN）、中鎖脂肪酸トリグリセリド（MCT）および高タンパク質食、移植、脾臓摘出術。[出典が必要]
骨
インターフェロンα2b、ビスフォスフォネート（パミドロン酸など）、外科的切除、放射線療法、硬化療法、経皮骨セメント、骨移植、人工関節、外科的安定化。[要出典]
疫学
リンパ管腫症はどの年齢でも発症する可能性がありますが、発症率は子供と10代の若者に最も高くなります。兆候や症状は通常20歳未満で現れ、成人ではこの病気が十分に認識されないことがよくあります。[2]
この病気はあらゆる人種の男性と女性に影響を及ぼし、遺伝パターンは見られません。医学文献にはすべての大陸からの症例報告が掲載されています。この病気は非常にまれで、誤診されることも多いため、この病気に罹患している人の正確な数はわかっていません。[要出典]
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