眼の黒色症

眼黒色症（OM ）は、結膜の青灰色および/または茶色の病変であり、良性結膜上皮黒色症（BCEM）と原発性後天性黒色症（PAM ）に分けられ、後者はブドウ膜黒色腫の危険因子であると考えられている。^{[1]この疾患は、}虹彩、脈絡膜、および周囲の構造におけるメラノサイトの増加によって引き起こされる。これらの細胞による色素の過剰産生は、眼から液体が排出される線維柱帯を塞ぐ可能性がある。眼内の液体の増加は圧力の上昇につながり、緑内障を引き起こす可能性がある。ヒトでは、これは色素分散症候群と呼ばれることもある。^[2]

BCEM は、結膜過黒皮症、顔色関連黒皮症、人種黒皮症とも呼ばれ、結膜の非癌性病変で、肌の色が濃い人によく見られます (病変の 90% 以上が黒人に見られ、約 5% が白人に見られます)。^{[1]これは、結膜内のメラノサイトの数が正常であるにもかかわらず、}メラニンが過剰に生成されることによって起こります。これは非常に早い時期に現れ、成人になってもパターンは変わらないようです。眼の非対称性が見られる場合があり、病変は通常、平坦で茶色の斑状の色素沈着領域として説明されます。^[3]

PAM は、結膜の潜在的にがん性の病変であり、白人では悪性黒色腫に変化するリスクが高くなります。結膜から発生するすべての黒色腫の約 75% が PAM の状況で発生したことが判明しています。 ^{[4] PAM は、メラノサイト数の増殖または増加があり、}腫瘍形成のリスクが高いため、BCEM とは異なります。ただし、PAM は異型なしで発生する可能性があり、異型の場合は悪性転化のリスクがありませんが、異型がある場合は発生します。病変が最初に認識された年齢を特定することは非常に重要です。早期に発見されるほど、良性の母斑またはほくろである可能性が高いためです。病変は平坦で、茶色または青灰色で、結膜全体に広がる可能性があるため、BCEM に似ている可能性がありますが、ほとんどの場合、片方の目にのみ見られます。^[5]

• 通常、片側性で、平坦で、斑状の色素沈着領域で、角膜輪部（角膜と強膜の境界）と眼瞼間結膜（まぶたの間）に生じます。^[5]
• 細隙灯顕微鏡検査。
• 結膜上皮メラノサイトの粘膜内増殖を示す組織病理学的検査。 ^[1]
• 眼科医が病変の生検を行うべきと考えられる特徴としては、以下のものが挙げられるが、これらに限定されない：^[6]
  • サイズが大きくなる、または5mmを超える
  • まぶたの下の結膜の障害
  • 結節状の外観
  • パッチ周囲の血管の出現
  • 悪性黒色腫の既往歴

PAM にはいくつかの管理および治療戦略があります。病変が小さい場合は、毎年注意深く観察することができます。毎年の画像を比較することが重要です。ただし、中型および大型の病変の場合は、手術 (切除生検または切開生検)、化学療法、または凍結療法を検討できます。^[4]

患者が異型性PAMを患っている場合、治療として凍結療法を伴う切除生検が推奨されます。びまん性病変のある患者の中には、手術が選択肢にない人もいます。このような場合には、化学療法剤である局所マイトマイシンCと組み合わせた凍結療法が推奨されます。^{[1] [7]}