ミトコンドリア三機能タンパク質

ミトコンドリア三機能タンパク質 (MTP)は、ミトコンドリア内膜に付着したタンパク質で、ベータ酸化の 4 つのステップのうち 3 つを触媒します。MTP は、4 つのアルファサブユニットと 4 つのベータサブユニットで構成されるヘテロ八量体です。

3つの機能は、2-エノイル補酵素A（CoA）ヒドラターゼ、長鎖3-ヒドロキシアシル補酵素Aデヒドロゲナーゼ、長鎖3-ケトアシルCoAチオラーゼである。^[1]

電子伝達系との関連

脂肪酸β酸化（FAO）と酸化的リン酸化（OXPHOS）は、ミトコンドリアにおける2つの主要な代謝経路です。FAOからの還元当量は、複合体IとIIIのレベルでOXPHOSに入ります。2010年に、WangらはMTPとETCレスピラソームの機能的かつ物理的な関連性を発見しました。MTPは複合体Iに結合しているだけでなく、2つの酵素間で基質を伝達しているようです。 ^[2]これは特に興味深いことです。なぜなら、それまでMTPがミトコンドリア内膜とどのように関連しているかは正確にはわかっていなかったため、この発見がその説明になるかもしれないからです。

ホルモンの影響

最近の研究では、ミトコンドリアにあるホルモン受容体を介して、 MTPがさまざまなホルモンの影響を受けることが明らかになっています。Chochronら（2012）は、甲状腺ホルモンがMTPを介した経路でミトコンドリア代謝を刺激することを実証しました。 ^[3] Zhouら（2012）は、 2Dゲル電気泳動と質量分析法を使用して、MTPがエストロゲンによって引き起こされる受容体であるERアルファと相互作用するタンパク質の1つであることを特定しました。^[4]

カルジオリピンのリモデリング

2009年にテイラーらは、MTPの59kDaのC末端とアミノ酸配列が同一であるヒトミトコンドリアタンパク質モノリゾカルジオリピンアシルトランスフェラーゼ（MLCL AT-1）を特定し、MTPとモノリゾカルジオリピンからカルジオリピンへのリモデリングを結び付けました。^[5] MLCL AT-1とMTPは異なるタンパク質ですが、2012年に同じ研究室はMTPが実際にカルジオリピンリモデリング能力を持つことを発見しました。^{[6]これは、ミトコンドリア膜カルジオリピン含有量と}ベータ酸化との間に関連がある可能性を示唆しています。

臨床的意義

MTPに関連する疾患は以下の通りである: ^[要出典]

参考文献

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外部リンク

米国国立医学図書館の医学主題標目表(MeSH)におけるミトコンドリア + 三機能性 + タンパク質 + TP

[urlLong-Chain_Acyl_CoA_Dehydrogenase_Deficiency:_eMedicine_Pediatrics:_Genetics_and_Metabolic_Disease-1] 「長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症：eMedicine小児科：遺伝学と代謝性疾患」。 2009年7月11日閲覧。

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