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| リンパ管拡張症 | |
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| 小腸内視鏡検査でリンパ管拡張症が認められる。 | |
| 専門 | 血管学 |
リンパ管拡張症は「リンパ管拡張症」とも呼ばれ、[1]リンパ管の病的な拡張です。[2]腸で発生する場合は腸リンパ管拡張症と呼ばれ、二次的な原因がない場合には口語的にワルドマン病として認識されます。 [3]主な欠陥は、リンパ系がリンパ液を適切に排出できないことであり、その結果、リンパ液が蓄積して腸管腔に漏れ出します。[3]この病気は、1961 年にワルドマンによって初めて説明され、通常は乳児期または幼児期に診断されます。[3]ただし、成人にも発症し、幅広い臨床症状を示します。[3]
兆候と症状
腸リンパ管拡張症の病態生理は、腸粘膜、粘膜下層、時には腸間膜のリンパ管の拡張を中心にしています。[4]この拡張により、腸から循環系に戻るリンパの正常な流れが妨げられます。[4]リンパ液が腸に溢れると、リンパ球、免疫グロブリン、タンパク質が失われ、それぞれリンパ球減少症、低ガンマグロブリン血症、低アルブミン血症を引き起こします。[4]タンパク質の喪失は、この疾患の主な臨床症状であるタンパク質漏出性腸症の発症に寄与します。[4]
腸リンパ管拡張症の患者は、タンパク質喪失の程度に大きく影響されるさまざまな症状を呈する。[4]慢性下痢と吸収不良は一般的な症状である。[4]タンパク質喪失は、膠質浸透圧の低下により、特に脚と腹部に浮腫を引き起こす可能性がある。[4]吸収不良により栄養失調が生じる可能性があり、小児では成長遅延、成人では体重減少につながる。[5]リンパ球喪失に起因する免疫異常は、患者に再発性感染症を引き起こしやすい。[4]
腸リンパ管拡張症の臨床症状は、無症状から重篤なものまでさまざまであり、幅広い臨床スペクトルを意味します。[4]患者によっては、成人の重症例によく見られる「教科書的な」症状とは異なり、臨床的特徴が最小限または微妙な場合があります。[4]この多様性は、臨床症状が重篤または典型的でない場合でも、鑑別診断で PIL を考慮することの重要性を強調しています。
原因
小腸生検では、絨毛乳管の拡張とリンパ管の膨張がみられる。[6]リンパの流れ が減少すると、小腸の吸収不良症候群、特に脂肪と脂溶性ビタミンの吸収不良症候群を引き起こす。リンパ管の破裂により、腸へのタンパク質の損失が起こる。[7]
リンパ管拡張症の最も一般的な原因は、リンパ管の先天異常でした。 [8] 二次リンパ管拡張症は、リンパ管閉塞を引き起こす肉芽腫や癌、または異常なリンパ排出を引き起こす中心静脈圧（CVP）の上昇によって引き起こされる可能性があります。CVPの上昇は、心膜炎または右心不全によって引き起こされる可能性があります。 炎症性腸疾患も、リンパ管を通る炎症細胞の移動を通じて、リンパ管の炎症やリンパ管拡張症を引き起こす可能性があります。[9]
診断
診断は生検により行われます。低タンパク血症、血中リンパ球の減少、コレステロールの減少が診断を裏付けます。 低カルシウム血症（カルシウム不足）もビタミンDとカルシウムの吸収不良、およびカルシウムのタンパク質結合の低下により 発生します。医療用超音波検査では、腸粘膜に拡張した乳糜管を示す線条がみられることがあります。[10]コンピューター断層撮影（CT）では、拡張したリンパ管内の脂質を含む乳び液に対応する低減衰物質が腸壁内にみられます。[11]
処理
原発性腸リンパ管拡張症の場合、低脂肪・高タンパク質の食事、カルシウム補給、特定のビタミンの摂取が症状を軽減することが示されています。[12]しかし、この食事は治療法ではありません。食事をやめると、症状は最終的に再発します。[12 ]この病気の治療には、オクトレオチド、シロリムス、抗プラスミン、そして少なくとも1つのケースではトラメチニブなどの薬物療法も使用されます。[12] [13]
動物の場合
リンパ管拡張症やタンパク質漏出性腸症によく罹患する犬種としては、ソフトコーテッド・ウィートン・テリア、ノルウェー・ランデフンド、バセンジー、ヨークシャー・テリアなどがある。[14]
参考文献
- ^ 「リンパ管拡張症」、Dorland's Medical Dictionary
- ^ マクギャビン/ザカリー (2007)、獣医疾患の病理学的基礎
- ^ abcd Waldmann, TA; Steinfeld, JL; Dutcher, TF; Davidson, JD; Gordon, RS (2008). 「特発性低タンパク血症における消化器系の役割」.消化器病学. 41 (3): 197–207. doi :10.1016/s0016-5085(19)35130-3. ISSN 0016-5085.
- ^ abcdefghij Freeman、Hugh James (2011) 。「成人の腸管リンパ管拡張症」。World Journal of Gastrointestinal Oncology。3 (2): 19。doi : 10.4251/ wjgo.v3.i2.19。ISSN 1948-5204。PMC 3046182 。
- ^ ヴィーニュ、ステファン;ベランジェ、ジェローム (2008-02-22)。 「原発性腸管リンパ管拡張症（ワルドマン病）」。オーファネット希少疾患ジャーナル。３（１）。土井：10.1186/1750-1172-3-5。ISSN 1750-1172。PMC 2288596。
- ^ Steiner, Jörg M. (2003). 「犬のタンパク質喪失性腸疾患」。世界小動物獣医協会第28回世界会議議事録。2007年3月20日閲覧。
- ^ 西野浩一;吉見、加来。渋谷知義；林卓夫；三谷恵子小林悦子市川正子；浅尾、哲彦。鈴木洋平；佐藤正；塩田、里見(2017-04-15)。 「散発性リンパ管平滑筋腫症を合併した腸または結腸のリンパ管拡張症によって引き起こされるタンパク質喪失性腸症：2 例の報告」。内科。56 (8): 943–948。土井：10.2169/内科.56.7769。ISSN 0918-2918。PMC 5465412。PMID 28420844。
- ^ Kull P, Hess R, Craig L, Saunders H, Washabau R (2001). 「犬の腸管リンパ管拡張症の臨床的、臨床病理学的、放射線学的、および超音波学的特徴: 17 症例 (1996-1998)」J Am Vet Med Assoc . 219 (2): 197–202. doi :10.2460/javma.2001.219.197. PMID 11469575.
- ^ Fogle, Jonathan E.; Bissett, Sally A. (2007 年 5 月)。 「犬の粘膜免疫と慢性特発性腸疾患」。獣医師継続教育概要。29 (5)。獣医学習システム: 290–302。PMID 17724983。
- ^ Sutherland-Smith J、Penninck D、Keating J、Webster C (2007)。「犬の超音波検査による腸管の高エコー粘膜線条は乳管拡張と関連している」。Vet Radiol Ultrasound。48 ( 1): 51–7。doi : 10.1111 /j.1740-8261.2007.00204.x。PMID 17236361 。
- ^ Awiwi, Muhammad O.; Naik, Sagar (2022年6月7日). 「チロシンキナーゼ阻害剤関連腸管リンパ管拡張症」.放射線学. 305 (2): 220137. doi :10.1148/radiol.220137. PMID 35670716. S2CID 249432951.
- ^ abc Kwon, Yiyoung; Kim, Mi Jin (2021). 「原発性腸リンパ管拡張症の治療の最新情報」.小児消化器病学、肝臓病学、栄養学. 24 (5): 413. doi : 10.5223/pghn.2021.24.5.413 . ISSN 2234-8646. PMC 8443852 .
- ^ PIL、成人発症の解明。「成人発症PILの解明」。lymphangiectasia.com 。2023年11月30日閲覧。
- ^ エッティンガー、スティーブン J.; フェルドマン、エドワード C. (1995)。獣医内科学教科書（第 4 版）。WB サンダース社。ISBN 978-0-7216-6795-9。