ライディッヒ細胞腫瘍

ライディッヒ細胞腫瘍
その他の名前	精巣間質細胞腫瘍
ライディッヒ細胞腫瘍の組織病理学、高倍率、H&E染色、典型的な特徴を示す。[1]
専門	腫瘍学、内分泌学

ライディッヒ細胞腫瘍は、ライディッヒ細胞腫瘍（米国綴り）、（精巣）間質細胞腫瘍、（精巣）間質細胞腫瘍（米国綴り）とも呼ばれ、卵巣癌および精巣癌の性索間質性腫瘍グループ^[2]に属します。ライディッヒ細胞から発生します。この腫瘍はどの年齢でも発生する可能性がありますが、最も多く発生するのは若年成人です。

セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍は、ライディッヒ細胞腫瘍とセルトリ細胞由来のセルトリ細胞腫瘍が組み合わさったものです。

ライディッヒ細胞腫瘍の大部分は、通常5～10歳または中年期（30～60歳）の男性に見られます。小児では、典型的には早発思春期を呈します。^[要出典]

腫瘍から分泌される過剰なテストステロンが原因で、女性患者の 3 分の 1 に進行性男性化の最近の病歴がみられます。男性化の前には、無排卵、稀発月経、無月経、および脱女性化が起こります。その他の兆候としては、ニキビ、多毛、声の低音化、陰核肥大、側頭部の毛の退縮、および筋肉の増加などがあります。血清テストステロン レベルは高くなります。^{[引用が必要]}

男性の場合、精巣腫大が最もよく見られる症状です。その他の症状は、年齢や腫瘍の種類によって異なります。腫瘍がアンドロゲンを分泌している場合、通常は無症状ですが、思春期前の男児では早発思春期を引き起こす可能性があります。腫瘍がエストロゲンを分泌している場合、若い男児では女性化を引き起こす可能性があります。成人では、女性化乳房、勃起不全、不妊、女性的な毛髪分布、性腺生殖器の萎縮、性欲減退など、さまざまな問題を引き起こします。 ^[3]

動物実験で_{はC8（C8HF15O2 、}パーフルオロオクタン酸）_との関連が示唆されている。^[4]

卵巣腫瘍の存在とホルモン異常は、ライディッヒ細胞腫瘍、顆粒膜細胞腫瘍、または卵巣嚢腫を示唆する。しかし、ライディッヒ腫瘍におけるホルモン異常は、症例の2/3にのみ存在する。精巣ライディッヒ細胞腫瘍は超音波検査で検出することができ、触知可能な陰嚢腫瘤がある場合には超音波検査が指示されることがあるが、これらの病変が偶然特定されることもある。^[5]

最終的な診断は、手術中または手術後に作成される病理学的報告書の一部として、 組織学的検査によって行われます。ラインケ結晶はこれらの腫瘍で典型的に見られ、診断を確定するのに役立ちますが、ライディッヒ細胞腫瘍全体の半分未満で見られます。ライディッヒ細胞腫瘍の免疫組織化学的マーカーには、インヒビンアルファ、カルレチニン、メランAなどがあります。^[6]

通常の化学療法レジメンはこのタイプの腫瘍に対する有効性は限られているが、イマチニブはある程度の有望性を示している。^[7]放射線療法は現時点では役に立たない。^[8]

通常の治療は手術です。女性の場合、手術は通常、生殖能力を温存する片側卵管卵巣摘出術です。悪性腫瘍の場合、手術は根治的となる場合があり、通常は補助化学療法が続き、放射線療法が行われることもあります。すべての症例で、初期治療の後に経過観察が行われます。ライディッヒ細胞腫瘍では腫瘍マーカーの上昇がみられないことが多いため、^[9]経過観察では、身体検査と画像検査を繰り返すことに重点が置かれます。

男性の場合、通常は根治的鼠径部精巣摘出術が行われます。しかし、小児や若年成人の生殖能力を維持するために精巣温存手術が行われることがあります。この方法では、腫瘍が触知できない場合に鼠径部または陰嚢を切開し、超音波ガイドを使用します。腫瘍は通常単発性で、前癌病変を伴わず、再発する可能性が低いため、この方法が行われます。^[10]

腫瘍はゆっくりと成長する傾向があり、通常は良性であるため、予後は一般的に良好です。10 ％が悪性です。^{[3] [11]} 未分化組織学的に悪性腫瘍の場合、予後は不良です。^[9]

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  ライディッヒ細胞腫瘍の中倍率顕微鏡写真。H &E 染色。
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  ライディッヒ細胞腫瘍の高倍率顕微鏡写真。H &E 染色。
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  ライディッヒ細胞腫瘍（この場合は卵巣）の典型的な肉眼病理像：境界明瞭で均質な固形腫瘤で、切開面は金褐色から茶緑色。^[12]

• アンドロゲン依存性症候群
• セルトリ細胞腫瘍
• セルトリ・ライディッヒ細胞腫瘍