ヒベルノマ

ヒベルノマ
冬眠細胞腫の顕微鏡写真。H&E 染色。
専門	腫瘍学

冬眠細胞腫は、痕跡褐色脂肪の良性腫瘍である。1906年にドイツの医師H.メルケルによって「偽脂肪腫」という名前で初めて記述され、冬眠中の動物の褐色脂肪に似ていることから、1914年にフランスの解剖学者ルイ・ジェリーによって冬眠細胞腫という用語が提唱された。^{[1] [2] [3]}

患者はゆっくりと成長する、痛みのない孤立性の腫瘤を呈し、通常は皮下組織に発生します。筋肉内組織に発生することはあまりありません。症状が何年も続くことも珍しくありません。褐色脂肪を伴う良性腫瘍が認められます。^{[4] [5]}

一般的に、画像検査では明確に区別された不均一な腫瘤が示され、通常、磁気共鳴T1 強調画像では皮下脂肪よりも低信号の腫瘤が示されます。腫瘍全体に、蛇行した細い低信号帯 (隔壁または血管) が見られることがよくあります。

肉眼的に見ると、境界明瞭で、被包または囲まれた腫瘤があり、柔らかい黄褐色から濃い茶色の腫瘤である。大きさは1～27cmであるが、平均は約10cmである。^[4]

腫瘍は組織学的に褐色脂肪に類似しています。組織学的には 4 つのタイプが認められていますが、そのうちの 1 つが最もよく見られます (典型的)。背景には豊富な血管分布があります。

1. 小葉型：均一な円形から楕円形の細胞がさまざまな程度に分化し、境界がはっきりした顆粒状の好酸性細胞と、粗く多空胞化した脂肪細胞（淡色細胞）が交互に出現する。通常、多形性はなく、中央に小さな核が位置する。細胞全体に大きな細胞質脂肪滴が散在している。^{[4] [5]}
2. 粘液型：緩い好塩基性基質、厚い線維性隔壁、泡沫組織球を伴う
3. 脂肪腫様変異体：脂肪細胞は空胞を持たず、孤立した冬眠細胞のみを含む
4. 紡錘細胞異型：冬眠細胞腫と合併した紡錘細胞脂肪腫

ほとんどの場合、細胞質脂質の オイルレッドO陽性滴が見られます。

腫瘍細胞はS100 タンパク質陽性 (約 80%) で、膜および液胞CD31免疫反応性を示します。褐色脂肪ミトコンドリアの特有のタンパク質である 脱共役タンパク質 1 (UCP1) も陽性です。

11q13-21の構造的再編成があり、これが最も特徴的であると考えられています。この変化は、中期蛍光 in situ ハイブリダイゼーション(FISH) によって検出できます。MEN1遺伝子 (11q13.1) が最も頻繁に欠失しますが、GARP 遺伝子 (11q13.5) も関与している可能性があります。

穿刺吸引標本では、均一な小さな細胞質空胞と規則的な小さな丸い核を持つ、小さく丸い褐色脂肪様細胞が見られます。通常、枝分かれした毛細血管が豊富な血管背景があります。成熟した脂肪細胞があることも珍しくありません。

脂肪腫を成人横紋筋腫、顆粒細胞腫瘍、真性脂肪肉腫と区別することが重要です。

この病変は胎児脂肪腫、胎児脂肪脂肪腫、未熟脂肪脂肪腫などと呼ばれています。^[4]

完全な外科的切除は、優れた長期臨床結果を伴う最適な治療法です。

この腫瘍はまれで、40代の成人に最も多く見られます。患者は通常、脂肪腫を呈する患者よりも若いです。男性がわずかに優位です。冬眠細胞腫は、頭頸部（肩、首、肩甲骨）の皮下組織と筋肉組織で最もよく確認され、続いて大腿部、背中、胸部、腹部、腕に発生します。まれに、冬眠細胞腫が骨組織に発生することがありますが、これは偶発的な発見です。^[6]

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  冬眠細胞腫（中拡大）。

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レスター・D・R・トンプソン、ブルース・M・ウェニグ（2011年）。診断病理学：頭頸部：Amirsys発行。メリーランド州ヘイガーズタウン：リッピンコット・ウィリアムズ＆ウィルキンス。pp. 8: 42–43。ISBN 978-1-931884-61-7。