顆粒細胞腫瘍

顆粒細胞腫瘍
顆粒細胞腫瘍
	中年女性の腹壁腫瘤として現れた2cmの腫瘍
専門	腫瘍学

顆粒細胞腫瘍は、あらゆる皮膚や粘膜表面に発生する可能性がある腫瘍ですが、舌に発生する確率は 40% です。

アブリコソフ腫瘍^[1] 、顆粒細胞筋芽腫^[1] 、顆粒細胞神経鞘腫瘍^[1]、顆粒細胞シュワン腫[1 ^]としても知られています。顆粒細胞腫瘍（GCT）は男性よりも女性に多く見られます。^[2]

病理学

顆粒細胞腫瘍は神経組織に由来し、免疫組織化学および電子顕微鏡を用いた超微細構造の証拠によって証明される。これらの病変は、特徴的に、無味乾燥な核、豊富な細胞質、微細な好酸性細胞質顆粒を持つ多角形細胞で構成される。腫瘍細胞はシュワン細胞由来であるため、S-100染色で陽性となる。腫瘍には悪性と良性の両方のバージョンが存在し、悪性腫瘍は組織学的に紡錘形、高い核対細胞質比、多形性、壊死などの特徴によって特徴付けられる。^[3]

LEOPARD症候群では、 PTPN11 遺伝子の変異により多発性顆粒細胞腫瘍が発生することがある。^[4]

これらの腫瘍は、場合によっては、腎臓由来の腫瘍（腎臓に関連する腫瘍）またはその他の軟部組織腫瘍と類似しているように見えることがあります。

処理

主な治療法は外科治療であり、薬物治療ではありません。良性病変には放射線療法や化学療法は必要なく、悪性病変には効果がありません。

良性顆粒細胞腫瘍の再発率は、切除マージンに腫瘍浸潤がないと判断された場合、2% ～ 8% です。良性顆粒細胞腫瘍の切除マージンに腫瘍浸潤が認められた場合、再発率は 20% に増加します。悪性病変は攻撃的で手術による根絶が困難であり、再発率は 32% です。

疫学

顆粒細胞腫瘍は体のあらゆる部位に発生する可能性がありますが、頭頸部が45%から65%の割合で影響を受けます。頭頸部の場合、病変の70%は口腔内（舌、口腔粘膜、硬口蓋）に発生します。頭頸部で病変が見つかる次に多い部位は喉頭（10%）です。^[5] 顆粒細胞腫瘍は内臓、特に上部気道消化管にも発生します。膣顆粒細胞腫瘍は一般にまれです。^[6]

乳腺顆粒細胞腫は、小葉内乳腺間質から発生し、鎖骨上神経の皮枝の分布範囲内で発生します。皮膚の神経支配に従うため、収縮や萎縮などの皮膚の変化が現れることがあります。従来の乳がんとは異なり、顆粒細胞腫は主に乳房の上部内側象限に見られます。^[7]超音波検査やマンモグラフィーでは浸潤性乳管がんと誤診される可能性があるため、浸潤性乳管がんの診断も考慮する必要があります。

通常はゆっくりと増殖し、細胞質内に二次リソソームが多角形に集積する。顆粒細胞腫瘍は典型的には孤立性で、3センチメートルを超えることは稀である。しかし、増殖性の成長と潰瘍の発生は、このタイプの腫瘍が良性または悪性のいずれにもなり得るため、悪性腫瘍である可能性が高いことを示している。悪性腫瘍はまれであり、顆粒細胞腫瘍全体のわずか2％を占めるに過ぎない。^[8]

参照

参考文献

^ abcd ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ページ1796、1804。ISBN 978-1-4160-2999-1。
^ 「顆粒細胞腫瘍 | 遺伝性および希少疾患情報センター (GARD) – NCATS プログラム」。遺伝性および希少疾患情報センター。2018年4 月 17 日閲覧。
^ Neelon, D.; Lannan, F.; Childs, J. (2020年1月). 「顆粒細胞腫瘍」. StatPearls . PMID 33085297.
^ Schrader, KA.; Nelson, TN.; De Luca, A.; Huntsman, DG.; McGillivray, BC. (2009 年 2 月)。「多発性顆粒細胞腫瘍は、PTPN11 の変異によって引き起こされる LEOPARD 症候群の関連症状です」。Clin Genet . 75 (2): 185–9. doi :10.1111/j.1399-0004.2008.01100.x. PMID 19054014. S2CID 205407005.
^ カーン、マイケルA. 基礎口腔および顎顔面病理学。第1巻。2001年。
^ ダンフォース産科婦人科. ギブス, ロナルド S., 1943-, ダンフォース, デイビッド N. (デイビッドニュートン), 1912-1990. (第 10 版). フィラデルフィア: リッピンコットウィリアムズ & ウィルキンス. 2008. ISBN 9780781769372. OCLC 187289377.{{cite book}}: CS1 メンテナンス: その他 (リンク)
^ 青山功、神尾剛、平野明他「顆粒細胞腫瘍：6症例の報告」World J Surg Onc. 2012年9月;10(204)
^ Fanburg-Smith JC、Meis-Kindblom JM、et al. 軟部組織の悪性顆粒細胞腫瘍：診断基準と臨床病理学的相関。Am J Surg Pathol。1998年7月;22(7):779-94。

外部リンク

[Bolognia-1] ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ページ1796、1804。ISBN 978-1-4160-2999-1。

[2] 「顆粒細胞腫瘍 | 遺伝性および希少疾患情報センター (GARD) – NCATS プログラム」。遺伝性および希少疾患情報センター。2018年4 月 17 日閲覧。

[pmid33085297-3] Neelon, D.; Lannan, F.; Childs, J. (2020年1月). 「顆粒細胞腫瘍」. StatPearls . PMID 33085297.

[pmid19054014-4] Schrader, KA.; Nelson, TN.; De Luca, A.; Huntsman, DG.; McGillivray, BC. (2009 年 2 月)。「多発性顆粒細胞腫瘍は、PTPN11 の変異によって引き起こされる LEOPARD 症候群の関連症状です」。Clin Genet . 75 (2): 185–9. doi :10.1111/j.1399-0004.2008.01100.x. PMID 19054014. S2CID 205407005.

[5] カーン、マイケルA. 基礎口腔および顎顔面病理学。第1巻。2001年。

[6] ダンフォース産科婦人科. ギブス, ロナルド S., 1943-, ダンフォース, デイビッド N. (デイビッドニュートン), 1912-1990. (第 10 版). フィラデルフィア: リッピンコットウィリアムズ & ウィルキンス. 2008. ISBN 9780781769372. OCLC 187289377.{{cite book}}: CS1 メンテナンス: その他 (リンク)

[7] 青山功、神尾剛、平野明他「顆粒細胞腫瘍：6症例の報告」World J Surg Onc. 2012年9月;10(204)

[8] Fanburg-Smith JC、Meis-Kindblom JM、et al. 軟部組織の悪性顆粒細胞腫瘍：診断基準と臨床病理学的相関。Am J Surg Pathol。1998年7月;22(7):779-94。