単純ヘルペス脳炎

単純ヘルペス脳炎
その他の名前	ヘルペス脳炎、 ヘルペスウイルス脳炎
冠状T2強調MRI画像では、海馬体、海馬傍回、島皮質、右下前頭回を含む側頭葉に高信号がみられる。脳生検を実施したところ、組織学的所見は脳炎と一致した。生検標本でPCR検査を再度実施したところ、HSV陽性であった。
専門	感染症

単純ヘルペス脳炎（HSE）、または単にヘルペス脳炎は、単純ヘルペスウイルスによる脳炎です。年間50万人に1人以上が罹患すると推定されており、^[1]一部の研究では、10万人の出生児あたり5.9件の発生率を示唆しています。^[2]

ヘルペス脳炎の約90%は、口唇ヘルペスの原因となるウイルスと同じ単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）によって引き起こされます。2006年の推定によると、アメリカ人の成人の57%がHSV-1に感染しており、^[3]飛沫、日常的な接触、時には性行為によって広がりますが、感染者のほとんどは口唇ヘルペスを発症しません。残りの症例はHSV-2によるもので、通常は性行為によって広がり、性器ヘルペスの原因となります。

HSE症例の3分の2は、すでにHSV-1血清陽性の人に発生し、そのうち再発性口腔顔面ヘルペスの履歴を持つ人はわずか（わずか10％）です。一方、症例の約3分の1はHSV-1による初回感染に起因し、主に18歳未満の人に発生します。 ^[1] HSEを発症する人の約半数は50歳以上です。^[4]

小児および成人における脳炎の最も一般的な原因はHSV-1です。しかし、新生児および免疫不全患者にみられる脳炎は主にHSV-2によって引き起こされます。^[5]

HSE の患者のほとんどは、意識レベルの低下と精神状態の変容が見られ、混乱や性格の変化として現れます。患者の脳脊髄液では白血球数の増加が見られますが、病原性の 細菌や真菌は存在しません。患者は通常発熱し^[1]、発作を起こすこともあります。病気が進行するにつれて脳の電気的活動が変化し、最初は脳の片方の側頭葉に異常が見られ、7～10 日後にはもう一方の側頭葉に広がります^[1]。CT または MRI による画像診断では、側頭葉に特徴的な変化が見られます (図を参照)。最初の症状が現れた後、患者は嗅覚を失うことがあります。また、これに伴い、読み書きや首尾一貫した会話ができず、言葉による会話を理解できなくなることもあります^{[6] 。}

確定診断には、腰椎穿刺（脊髄穿刺）による脳脊髄液（CSF）の検査でウイルスの有無を調べる必要がある。検査には数日かかり、ヘルペス脳炎が疑われる患者は、検査結果を待つ間、直ちにアシクロビルで治療する必要がある。HSV脳炎の非典型的な脳卒中様症状も報告されており、臨床医はHSV脳炎が脳卒中様症状を示すことがあることを認識しておく必要がある。^[7]

ヘルペスウイルス脳炎は抗NMDA受容体脳炎の誘因となることがある。^[8] HSE患者の約30％がこの二次免疫反応を発症し、^[9]神経認知回復障害と関連している。^[10]

ヘルペスウイルス脳炎の年間発生率は人口100万人あたり2～4例である。^[11]

HSEは、HSV-1の再活性化後に顔面の末梢部位から神経軸索に沿って脳にウイルスが伝染することで引き起こされると考えられている。^[1]ウイルスは三叉神経節に潜伏しているが、再活性化の理由や脳への侵入経路は不明である。ただし、ストレスによる免疫系の変化が、この疾患の動物モデルでは明らかに役割を果たしている。嗅神経もHSEに関与している可能性があり、^{[12]嗅神経はそこに枝を送っているため、脳の}側頭葉を好む理由を説明できるかもしれない。馬では、一塩基多型でウイルスが神経疾患を引き起こすのに十分であるが、^[13]ヒトでは同様のメカニズムは見つかっていない。

脳CTスキャン（造影剤あり/なし）。有意な頭蓋内圧上昇、閉塞性水頭症、腫瘤効果を除外するために腰椎穿刺前に実施する^[14]

脳MRI - 前頭側頭葉のT2信号強度の上昇 → ウイルス性（HSV）脳炎^[15]

ヘルペスウイルス脳炎は、高用量の静脈内アシクロビルで治療できますが、腎不全を防ぐには、1時間かけて10 mg/kg(成人)を点滴する必要があります。治療しないと、HSEは約70%の症例で急死し、生存者も重度の神経学的損傷を負います。^[1]治療した場合でも、HSEは症例の3分の1で致命的となり、生存者の半数以上に重篤な長期神経学的損傷を引き起こします。治療を受けた患者の20%は軽微な損傷で回復します。治療を受けなかった生存者のうち、完全に正常な脳機能を回復するのはごく一部(2.5%)のみです。^[4]科学文献に記載されている健忘症例の多くは、HSEが病因となっています。

早期治療（症状発現後48時間以内）は、良好な回復の可能性を高めます。まれに、治療を受けた人が数週間から数ヶ月後に感染を再発することがあります。単純ヘルペスによって引き起こされる異常な炎症が脳内で肉芽腫性炎症を引き起こし、ステロイドに反応するという証拠があります。^[16]ヘルペスウイルスは広がる可能性がありますが、脳炎自体は感染性ではありません。他のウイルスも脳炎と同様の症状を引き起こす可能性がありますが、通常はより軽度です（ヘルペスウイルス6、水痘帯状疱疹ウイルス、エプスタイン・バー、サイトメガロウイルス、コクサッキーウイルスなど）。^{[17] [11]}