- グロムス腫瘍は、現在では傍神経節腫と呼ばれている腫瘍に対して、以前は(誤って)使用されていた名前でもあります。
| グロムス腫瘍 | |
|---|---|
| グロムス腫瘍の顕微鏡写真。H&E 染色。 | |
| 専門 | 腫瘍学 |
グロムス腫瘍( 「孤立性グロムス腫瘍」 [1]とも呼ばれる)は、グロムス小体から発生するまれな腫瘍であり、主に爪の下、指先、または足に見られます。[2] : 670 軟部組織腫瘍全体の2%未満を占めます。[3]グロムス腫瘍の大部分は良性ですが、悪性の特徴を示すこともあります。[4]グロムス腫瘍は1877年にホイヤーによって初めて記述され、1924年にマッソンによって初めて完全な臨床記述が行われました。[5]
組織学的には、グロムス腫瘍は輸入細動脈、吻合血管、集合細静脈から構成されています。グロムス腫瘍は、真皮のグロムス小体の体温調節機能を制御する、変性した平滑筋細胞です。前述のように、これらの病変は、現在では時代遅れの臨床用法でかつてはグロムス腫瘍とも呼ばれていた傍神経節腫と混同しないでください。グロムス腫瘍はグロムス細胞から発生するものではありませんが、傍神経節腫はグロムス細胞から発生します。
家族性グロムニオーマはGLMN (グロムリン)遺伝子のさまざまな欠失と関連しており、不完全浸透を伴う常染色体優性遺伝性疾患です。[5]
兆候と症状
グロムス腫瘍は通常、孤立性で小さな病変です。大部分は手、手首、足、爪の下に見られます。[3]
腫瘍は痛みを伴うことが多く、病変を冷水に浸すと痛みが再現されます。寒さに敏感な病歴があることもよくあります。[6]腫瘍が複数ある場合は痛みを感じる可能性は低くなります。
これらの腫瘍は青みがかった変色を呈する傾向がありますが、白っぽい外観が見られる場合もあります。爪床の隆起が起こることもあります。
稀に胃前庭部や陰茎亀頭など他の部位に腫瘍が現れる場合もありますが、治療法は基本的に同じです。[7]
悪性グロムス腫瘍、またはグロムス肉腫は非常にまれであり、通常は局所浸潤性の悪性腫瘍です。ただし、転移は起こり、通常は致命的です。
診断
組織病理学的には、グロムス腫瘍は以下のように分類される。[8]
- 固形グロムス腫瘍(症例の 75%):主にグロムス細胞で構成され、血管系は乏しく、平滑筋細胞はまれです。
- グロマンギオーマ(症例の 20%):顕著な血管成分を伴う腫瘍。
- グロマンギオミオマ(症例の 5%):血管と平滑筋の成分が顕著な腫瘍。
がん性グロムス腫瘍は非常にまれである。グロムス腫瘍の悪性診断基準は以下の通りである: [9]
癌性グロムス腫瘍は、組織学的所見に基づいて、局所浸潤性グロムス腫瘍(LIGT)、良性グロムス腫瘍から発生するグロムス肉腫(GABG)、および新生グロムス肉腫(GADN)の3つのカテゴリーに分類されています。[10]
がん性グロムス腫瘍の症例はいくつか報告されているが、通常は局所浸潤性のみであり、転移は極めて稀である。悪性グロムス腫瘍が皮膚、肺、小腸、肝臓、脾臓、リンパ節に広範囲に転移したという報告が1件ある。[11]皮膚からの転移を伴う悪性グロムス腫瘍(グロムス肉腫)の別の報告がある。 [12]悪性グロムス腫瘍の1つは腎臓から発生した。[10]
差額
これらの病変の多くは血管腫や静脈奇形と誤診される可能性があり、発生率の正確な評価も困難です。
処理

良性グロムス腫瘍の場合、外科的切除が好ましい治療法である。[13]
疫学
グロムス腫瘍の正確な発生率は不明です。多発性変異体はまれで、全症例の 10% 未満を占めます。
セックス
孤立性グロムス腫瘍、特に爪下病変は、男性よりも女性に多く見られます。多発性病変は男性にやや多く見られます。
年
孤立性グロムス腫瘍は、成人では他の疾患よりも多く見られます。多発性グロムス腫瘍は、単独の病変よりも 11 ~ 15 年早く発症します。多発性腫瘍の症例の約 3 分の 1 は、20 歳未満の若年者に発生します。先天性グロムス腫瘍はまれで、ペストのような外観をしており、多発性グロムス腫瘍の変異体であると考えられています。
参照
参考文献
- ^ ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス:モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
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- ^ マカルーソ JN, ジュニア;サリバン、JW。トンバリン、S (1985 年 4 月)。 「陰茎亀頭のグロムス腫瘍」。泌尿器科。25 (4): 409–10。土井:10.1016/0090-4295(85)90503-5。PMID 2984824。
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- ^ Folpe, AL; Fanburg-Smith, JC; Miettinen, M; Weiss, SW (2001 年 1 月)。「非典型および悪性グロムス腫瘍: 52 症例の分析とグロムス腫瘍の再分類の提案」。 アメリカ外科病理学ジャーナル。25 (1): 1–12。doi :10.1097 / 00000478-200101000-00001。PMID 11145243。S2CID 36562180 。
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外部リンク
