気絶ヤギ

ミオトニーヤギまたはテネシー失神ヤギは、アメリカのヤギの品種です。先天性ミオトニーを特徴とし、興奮したり驚いたりすると体が硬直したり倒れたりする遺伝性疾患です。^{[1] : 396  [2] [3]}失神ヤギ、転倒ヤギ、脚が硬いヤギ、神経質なヤギ、テネシー木脚ヤギとも呼ばれることがあります。^{[4] : 28  [5]} 1880年代にこのタイプのヤギが4頭テネシーに持ち込まれました。 ^[6]

ミオトニックヤギは持続可能な食肉生産にはあまり好まれない傾向がある。^[7]

ミオトニックヤギは、筋肉の興奮における塩化物の役割を研究し明らかにした点で歴史的に重要な動物である。^[8]

失神ヤギは1880年代に初めてテネシー州マーシャル郡に持ち込まれました。 ^{[1] : 396  [9] [10]}

この失神は1904年に初めて科学文献に記載され、1939年に「先天性ミオトニア」として説明されました。^[11]この筋肉の硬直を引き起こすヤギの遺伝子の変異は、同等の遺伝子が人間とマウスで発見されてから数年後の1996年に発見されました。^[11]

1939年にブラウンとハーヴェイがミオトニーヤギを使って行った実験は、この疾患の生理学的基礎の理解に大きく貢献し、ミオトニーとその原因に関する他の多くの理論に影響を与えました。^[5]

2019年、ミオトニックヤギの保全状況は、国連食糧農業機関のDAD-ISデータベースで「危険」と記載されました。^[12]

ミオトニックヤギは他のヤギの品種と比較して特徴が大きく異なり、他のヤギの品種にはない特定の特徴を持っています。^[13]明らかに、頭と体の形成が異なる傾向があります。^[13]ミオトニックヤギは体が広く、体重が重いです。^[13]ミオトニックヤギの筋肉の状態は、通常、筋肉量の増加と幅広の体格につながります。^[13]標準的な品種のヤギよりもわずかに小さい失神ヤギは、一般的に体高が43 cm（17インチ）から64 cm（25インチ）で、体重は27 kg（60ポンド）から79 kg（174ポンド）です。雄、雄、または雄ヤギと呼ばれることが多い雄は、90 kg（200ポンド）にもなることがあります。^[13]筋肉の密度により、背中と肩全体に幅広さが見られます。^[13]

大きく目立つ目は高い眼窩にあって、突き出ている傾向があり、かなり特徴的な特徴である。^[13]この特徴から「飛び目」と呼ばれることもある。^[13]頭は中くらいの長さで、鼻先は広い傾向がある。 ^[13]顎も広く、はっきりしている傾向がある。^[13]顔は通常まっすぐか凸型である。^[13]耳は普通の大きさで、顔に近い傾向がある。^[13]耳はまた、耳の長さの半分まで波打っている。^[13]角は大きく、角の間隔は1～2インチ (25～51 mm) である。^[13]首は筋肉が密で、乳牛の品種よりも丸みを帯びている傾向がある。^[13]多くの雄の首の皮膚はしわが寄っていて厚い。^[13]首は水平に走ることもあり、そのため頭が低くなることがある。^[13]

ミオトニックヤギは他のヤギの品種よりも静かで用心深い動物です。^[13]ミオトニックヤギの他の重要な差別化特性としては、訓練性、剛性、低投入農地や採餌への優れた適応性、交配による雑種の生成が挙げられ、体力と健康につながります。^[13]

毛は短いものも長いものもあり、寒い時期にはカシミアを大量に生産する個体もいます。^[13]毛皮の色や模様はさまざまです。^[13]

先天性ミオトニーは、骨格筋の塩素イオンチャネル（骨格筋塩素イオンチャネル1、CLCN1 ）の遺伝性疾患によって引き起こされます。 ^{[14]先天性ミオトニーは、}常染色体優性形質（不完全浸透）または劣性形質として遺伝し、症状の重症度はさまざまです。^{[15] [16]}罹患したヤギでは、CLCN1遺伝子にミスセンス変異が含まれており、アミノ酸のアラニンがプロリン残基に置き換わっています。 ^{[16]この小さな変化により、}筋線維の塩素イオンチャネルの塩素イオン伝導性が低下します。^[17]このミスセンス変異は、ヒトやラットのチャネルを含む密接に関連した一群に含まれる7つのアミノ酸の配列で発生します。^[15]これにより、ヤギが不随意運動をした後の筋肉の弛緩が遅れます。^[14]刺激後、先天性ミオトニーでは、筋線維が反復活動電位および放電後に反応する傾向が増加する。^[18]筋肉の興奮性の増加は、これらの線維の塩化物透過性の欠如によって主に説明されることが示されている。^[18]先天性ミオトニーは、各筋肉タイプで高速イソミオシンの有意な増加によっても特徴付けられる。^[18]ミオトニーヤギの筋線維は、塩化物伝導の遮断に対応して、非常に（電気的に）抵抗性であることが判明した。^[5]ある研究では、ミオトニー誘発薬を使用して塩化物伝導を遮断するか、半透膜を通過できないアニオンで置き換えることによって、正常なヤギの筋線維をミオトニーにすることができる。^[5]

この疾患を患うヤギの肋間筋を分離したところ、静止膜抵抗とカリウム流出の温度依存性の点で、正常なヤギの肋間筋とは有意に異なることが示された。^[19]これらの違いは、関与する筋肉の温度が下がると動物全体のミオトニアの重症度が増す理由を説明するのに役立つ。^[19]

新生ヤギの生後14日間は、打診反応や硬直に異常がないことが観察されています。^[5]最初の打診反応は18日目から143日目に観察され、硬直や転倒は20日目から173日目に起こり始めます。^[5]

先天性ミオトニーの治療法は知られていないが、ヤギのミオトニーに対する水分補給の効果を調べた研究では、ヤギから水を奪うとミオトニーの症状は3日以内に消え、水を与えてから2～3日以内に完全に回復することがわかった。^[20]以前の研究でも、アミノスルホン酸であるタウリンをミオトニー患者に与えると症状が軽減されることが報告されている。^[21]しかし、タウリンはミオトニーの症状に拮抗することも予防することもないことがわかっている。^[21]

ミオトニーヤギの症状は、先天性ミオトニーとして知られるヒトの症状に似ている。^[5]ヤギと同様に、ヒトは通常この症状に悩まされることはなく、多かれ少なかれ通常の生活を送ることができる。^[5]ヤギと同様に、ヒトの症状は、筋肉の弛緩遅延で知られる塩素チャネル障害として説明され、骨格筋塩素チャネル遺伝子の変異によって引き起こされ、^[22]軽度から重度までの範囲がある。^[22]ヒトの筋肉生検を用いた実験では、ジアスターゼ消化による過ヨウ素酸シッフ（PAS）染色後、ミオトニーヤギ繊維内にPAS陽性物質が検出された。^[23]

上記の研究から、ヌクレオチド配列の変化により、ヤギの塩素イオンチャネルのカルボキシル末端のアラニン残基がプロリンに置換されたことが判明した。^[15]この病気を発症したヤギでは、チャネル活性化が+47 mVシフトし、骨格筋の静止膜付近にある塩素イオンチャネルの開口が減少し、ミオトニック筋における塩素イオン産生が分子レベルで減少したことが示された。^[15]

現存するミオトニックヤギの品種は、1880年代にテネシー州にいた少数のヤギから始まったと思われる。^[6]ホワイトとプラスケットは、これらのヤギをテネシー州のマーシャル郡、ジャイルズ郡、ローレンス郡、モーリー郡、コーヒー郡の5つの郡で見たと報告している。^[6]テキサス州にも、テネシー州ジャイルズ郡から持ち込まれたヤギがいたが、それはヤギの存在を知っていると主張する農夫が、それを事実として近隣住民に証明するためだけだった。^{[6]ヤギは通常の大きさの柵を飛び越えることができず、}豚のように地面に穴を見つけて柵の下を這い回った。^[6]この珍しい行動により、この時代にはヤギがより好まれるようになり、多くの農民が石垣を柵代わりにしてヤギを閉じ込めていた。^[6]マーシャル地方には、カナダから持ち込まれた雄ヤギもいた。^[6]テキサス州のA&M大学は1926年から1927年にかけて動物園を所有しており、ミオトニックのヤギが展示されていました。^[6]ホワイト博士は（筆者への手紙の中で）1929年の夏、エジプトのスエズ運河とパレスチナ国境の間で数頭の失神したヤギを目撃したと述べています。^[6]また、彼はテネシー州からドイツの神経疾患研究所のナゲル教授に研究のためにヤギを何頭か送ったと述べています。^[6]

ミオトニックヤギは、筋肉の興奮における塩化物の役割を研究し明らかにした点で歴史的に重要な動物である。^[15]

この失神は1904年に初めて科学文献に記載され、1939年に「先天性ミオトニア」として説明されました。^[24]この筋肉の硬直を引き起こすヤギの遺伝子の変異は、人間とマウスで同等の遺伝子が発見されてから数年後の1996年に発見されました。^{[24]ヤギのけいれん傾向は、}ヒポクラテス全集の時代から証明されており、この現象から人間の病気との類似性が引き出されています。^[25]

1939年にブラウンとハーヴェイがミオトニーヤギを使って行った実験は、この疾患の生理学的基礎の理解に大きく貢献し、ミオトニーとその原因に関する他の多くの理論に影響を与えました。^[5]

ヤギの食肉生産には、最適でない状況でも高い適応度を示す母系品種が使用される。ミオトニックヤギの母系適応度は、従来の方法では評価できない。母系適応度を推定するために、ミオトニックヤギ 80 頭の健康と生殖特性を、スペインヤギ、キコヤギ、ボーアヤギと比較した。この研究では、糞便卵数 (FEC) とパックされた赤血球容積 (PCV) を測定した。ミオトニックヤギは、ボーアヤギよりも体重と FEC が低い傾向があったが^{[明確化が必要]}、PCV は高かった。離乳率、年間子ヤギ出産率、雌ヤギの保持率、離乳した子ヤギの数は、ミオトニックヤギを除くすべてのヤギで同様であった。ミオトニックヤギは、他の品種と比較して FEC が最も低かった。これは、ミオトニックヤギが最適でない状況での食肉生産にあまり適していないことを示している。^[7]

ミオトニックヤギ登録簿 (MGR) は、品種を維持することが重要であり、ミオトニックヤギは「失神」行動以外にも望ましい特性があると考えています。MGR は、これらの特性には、静かな行動、寄生虫耐性、優れた母性能力、および失神行動の観察が含まれると述べています。ミオトニックヤギは、0.5 メートル (1 フィート 8 インチ) を超えるフェンスを飛び越える傾向がありません。これにより、農家は他のヤギと比較して垂直のフェンスを少なくすることができます。MGR は、純血種のミオトニックヤギの正確な登録を確実にするために、交雑種を登録します。これにより、純血種のミオトニックヤギを識別できます。ミオトニックヤギのブリーダーの中には、ヤギの交雑に反対する人もいます。^{[13] [より良い情報源が必要]}

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