エプスタイン・バーウイルス陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

エプスタイン・バーウイルス陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（EBV+ DLBCL、NOS）は、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の一種で、DLBCL症例の約10～15%を占めます。DLBCLは、B細胞リンパ球が過剰に増殖し、複数の組織に浸潤し、しばしば生命を脅かす組織損傷を引き起こすリンパ腫です。EBV+ DLBCLは、組織内のほぼすべての大型B細胞において、エプスタイン・バーウイルス（EBV）の浸潤細胞が、ウイルスの潜伏期III（高齢者に多い）またはII（若年患者に多い）に特徴的なEBV遺伝子を発現するという点で、DLBCLと区別されます。^[²^] EBVは世界人口の約95%に感染する遍在性のウイルスです。

EBV+ DLBCL, NOSは、2008年に世界保健機関（WHO）によって高齢者のエプスタイン・バーウイルス陽性DLBCLと命名されました。これは、50歳以上の人に限定されているように見えたためです。^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}^{： 369-370}^{[ 5 ]} 2016年に、この疾患がはるかに若い成人や小児にも報告された後、WHOによってEBV+ DLBCL, NOSに名称が変更されました。^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}この疾患は、多数の関連する相互関係のあるエプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の1つとしても分類されています。^{[ 6 ]} EBV+ DLBCL, NOSは通常CD20陽性で、クローン性の免疫グロブリン遺伝子再構成を有します。^{[ 4 ]}^{： 380}

生物学

アジア人にほぼ限定して報告されているものの、その集団に限ったものではない。^{[ 4 ]}^{： 369}^{[ 8 ]}この疾患は通常、リンパ節への浸潤の有無にかかわらず、節外病変として現れる。^{[ 4 ]}^{： 369}

形態学的には、壊死領域がしばしば見られる^{[ 4 ]}^{： 370}^{[ 5 ]}ほか、リード・シュテルンベルグ様細胞も見られる^{[ 4 ]}^{： 370}^{[ 5 ]}。2つのサブタイプがあり、1つは単調な大型細胞、もう1つは様々な大きさの細胞と反応性細胞を有するが、これらのサブタイプ間で臨床的挙動に違いは認められない^{[ 4 ]}^{： 370} 。形態学的鑑別診断としてはホジキンリンパ腫が挙げられる^{[ 4 ]}^{： 370}。高齢者における生存期間中央値は2年である^{[ 4 ]}^{： 369}

参考文献

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関連項目

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関連するトピック

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫

B細胞

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