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| 脳性色盲 | |
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| 大脳皮質の外側面 | |
| 専門 | 神経学 |
大脳性色覚異常は、網膜細胞の異常ではなく、脳の大脳皮質の損傷によって引き起こされる色覚異常の一種です。先天性色覚異常と混同されることが多いのですが、これらの疾患の根底にある生理学的欠陥はまったく異なります。色失認と呼ばれる類似しているが異なる欠陥があり、この場合は色覚は正常ですが（マッチング課題で測定）、見ている色がわからないなど、色の認識に欠陥があります。[引用が必要]
兆候と症状
大脳性色覚異常の患者は、質問されても色に関する経験がないと否定し、ファーンズワース・マンセル 100 色相テスト(名前を言う必要がない色の順序付けテスト) などの標準的な臨床評価に合格しません。患者は色覚の喪失に気づかないことが多く、見ている世界を「くすんだ」としか表現しません。ほとんどの患者は、世界を「灰色の色合い」で見ていると表現します。[1]この観察は、大脳性色覚異常と先天性色覚異常の重要な違いを示しています。なぜなら、色覚異常を持って生まれた人は、色や灰色を経験したことがないからです。[要出典]
病態生理学
脳性色覚異常は、他の種類の色覚異常とは微妙だが重要な点で異なります。これは、人間の腹側後頭側頭皮質の特定の領域の虚血または梗塞によって生じる皮質損傷の結果です。 [1] この損傷は、ほとんどの場合、怪我や病気の結果です。[2]
分類
2005年の研究では、1970年以降に脳病変が色覚に影響を与えた92の症例研究が検討されました。[2]脳性色覚異常患者の視野の重症度と大きさは患者によって異なります。[要出典]
両側および片側視野
2005 年の調査では、大多数の症例は、腹側後頭皮質の両側の損傷によるものでした。[2]これは、両側の損傷の方が色覚喪失の症状を起こしやすいためなのか、あるいは、より重度の脳外傷を負った患者が治療のために入院する頻度が高いというサンプル効果なのかは不明です。調査した症例の多くでは、患者は色覚の部分的な喪失のみを報告しました。色覚喪失の場所は、片方の半球または視野の 4 分の 1 に限定される場合があります。「半色覚」という用語は、視野の片方の半球のみで色覚喪失を経験する患者を指すために使用されています。しかし、脳外傷に起因する無色覚症に適用された場合、この用語は、視力喪失のしばしば複雑な性質を特徴付けるには不十分です。[要出典]
一時的
さらに稀なケースでは、関連する腹側後頭葉皮質の一時的な虚血により、一過性の無色覚症が生じることがあります。この症状はこれまで脳卒中患者にのみ特徴付けられており、色彩処理領域に関するさらなる裏付けとなっています。[要出典]
あるケースでは、78 歳の脳卒中患者が色を識別する能力を失っていたが、医師が色覚検査を行うまでその障害に気付いていなかった。[3] この情報を提示されても、患者は周囲の世界が灰色に見えても色を認識する能力は保持されていると信じていた。患者はこの色覚異常を「照明不足」のせいだと考え、障害の程度を完全に理解するまでに数週間かかった。さらに、特徴的な相貌失認の併存症も存在していた。2 か月後、医師との頻繁な診察の結果、検査で色が完全に回復したことが示された。後大脳動脈の病変による虚血は治まり、MRI スキャンのフォローアップでは、腹側後頭皮質への血流が再び回復したことが示された。[要出典]
他の障害との併発
大脳性色覚異常と併発する最も一般的な障害は相貌失認で、顔を認識したり思い出したりすることができない。ある研究では、併発率は72%にも達するとされている。[2]この重要性は見過ごされておらず、現在も研究が進められている。
大脳無色覚症の人は空間認識能力が低いことが多い。[2]
診断
脳性色覚異常は、色覚検査、一般的にはファーンズワース・マンセル100色相検査や石原色覚検査で簡単に診断できます。[2]脳性色覚異常の検査と診断は、医師の診察室では不完全で誤診されることがよくあります。[4]
驚くべきことに、脳性色覚異常と診断された患者の約50％が、色名テストで正常に成績を挙げています。しかし、これらの報告の多くが出ている情報源のせいで、これらの結果は多少疑問視されています。[2]脳性色覚異常患者のわずか29％が、色覚異常のより受け入れられ、より標準化されたテストである石原色覚テストに合格しています。[2]
先天性色覚異常との違い
先天性色覚異常と脳性色覚異常の最も明らかな特徴は、重度の頭部外傷、または脳卒中や同様の虚血性イベントによる後頭葉の損傷後に突然色覚喪失が起こることです。[1] 非侵襲性画像診断技術は、外傷性イベント後の損傷領域が色覚処理と相関しているかどうかを判断するのに最も役立ちます。高度な画像診断手順は高価で不必要であることが多いため、患者がさらなる検査の対象となる可能性が高いかどうかを判断するために、簡単な診断ツールを使用することもできます。[要出典]
併存疾患は、脳性色覚症の可能性を示す貴重な指標となり得る。脳性色覚症と併発することが多い疾患の1つに相貌失認があり、顔を思い出したり認識したりすることができない。この相関関係は今も研究が続いているが、この関連性を最も明確に示す手がかりは、相貌失認患者と相貌失認のない脳性色覚症患者の脳病変が極めて近いことである。[2]図1は、両疾患の多数の症例報告から集めた脳病変の重なりを示している。両疾患に関連する共通の損傷領域は、右後頭葉に見られる。
処理
この疾患に対する現在のところ治療法は知られていない。[要出典]
歴史
大脳性色覚異常の症例報告数は、他の色覚異常の形態と比較すると比較的少ない。さらに、色覚異常の重症度やその他の心理的影響は患者によって異なる。[2]皮質損傷後に発症した大脳性色覚異常の症例は、1888 年に Verrey 博士によって報告された。[5]しかし、その証拠は、一次視覚皮質の位置と限界を特定した 2 人の著名な神経学者、Gordon Holmes と Salomon Henschen の両名によって否定された。Verrey の記述は、マカクザルに色中枢が特定されるまで、ほとんど消え去った。[6]また、文献の調査によって、まれな大脳性色覚異常の症例の共通する位置が明らかになるまで、消え去った。 [7]
現在の研究
脳性色覚異常の症例研究から得られた知識に基づいて、現在の研究では、色彩処理に関与する皮質領域についてさらに学ぶことに焦点を当てています。
最近の研究は、人間の腹側後頭葉における色特異的処理の、最初の直接的な証拠のいくつかを提供した。[8]発作活動の履歴を持つ被験者が、fMRIと電極埋め込みを使用して検査された。[9]研究者らは、被験者がさまざまな色特異的刺激を見たときの後頭葉の血液酸素化領域をfMRIを使用して調べた。実験の結果、被験者の脳無色症患者の病変領域のわずかに前方に、色刺激の変化に反応する領域が特定された。MRIの解像度は、特定の色に対応する領域を特定する際の制限要因であった。研究の次の部分では、fMRIスキャンによって色の処理に関連していると特定された場所の右半球に埋め込まれた電極を使用した。被験者に青い刺激が提示されると、その領域の電気的活動が増加することが判明した。この研究の次の、そして最も重要な発見は、電極を使用して被験者の脳に電気刺激を与えると、被験者は青色の知覚を報告したことです。このような結果は、視野マップへの電気刺激が被験者の視野内でホスフィンの知覚を引き起こすという他の報告と一致しています。[引用が必要]
色刺激の提示は、腹側後頭皮質が色処理に関与するかどうかを決定する唯一の要因ではありません。[10]注意の量と物体の種類も腹側後頭皮質の活性化に影響します。後頭葉のこの領域は処理センターではなく、色知覚に関与するいくつかの皮質領域の重要な交差点である経路である可能性があることが指摘されています。[要出典]
社会と文化
この障害は、色覚処理に関する知識が不十分であることの証拠として提示されることが多い。色覚研究は現代神経科学でよく研究されている分野であり、網膜における基礎的な解剖学的処理は十分に分類されている。人間の色覚に別の要因が存在することは、さらなる研究が必要であることを示している。
色覚異常の画家の場合
大脳性色覚症の最も有名な例は、オリバー・サックスとロバート・ワッサーマンによるケーススタディで不滅の名を残し、「色盲の画家のケース」として出版された「ジョナサン・I」のケースである。[11]このエッセイは、ジョナサン・I が後頭葉の損傷で色覚能力を失ったところから、黒、白、灰色の世界に適応しようと奮闘し、最終的に自分の状態を受け入れ、感謝するまでの大脳性色覚症の体験をたどっている。特に重要な点は、大脳性色覚症が画家や芸術家としての彼の活動にどのような影響を与えているかの分析である。大脳性色覚症が彼の精神的健康と視覚に及ぼす影響の描写は特に印象的である。例えば、肉や食べ物に関する I 氏の描写を詳しく述べる際に、著者は次のように書いている。
I 氏は、鏡に映る自分の姿が変わったのに耐えられないのと同じように、人々の姿が変わったのにも耐えられなかった (「動く灰色の彫像のようだ」)。社交を避け、性交は不可能だと考えた。彼は人々の肉体、妻の肉体、自分の肉体を、忌まわしい灰色に見ていた。「肉色」が今や彼には「ネズミ色」に見えた。これは目を閉じているときでさえそうだった。なぜなら、彼の異常に鮮明な (「映像的」) 視覚イメージは保存されていたが、今や色がなく、彼にイメージを押し付け、彼は「見る」ことを強いられたが、色盲の間違った方法で内面的に見ていたからである。彼は食べ物が灰色がかった死んだような見た目で不快に感じ、食べるときは目を閉じなければならなかった。しかし、これはあまり役に立たなかった。なぜなら、トマトの心の中のイメージは、その外見と同じくらい黒かったからである。
参照
参考文献
- ^ abc イェーガー W、クラステル H、ブラウン S (1988 年 12 月)。 「[脳色覚異常（症状、経過、鑑別診断および研究戦略）。I]」。Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde (ドイツ語)。193 (6): 627–34。土井：10.1055/s-2008-1050309。PMID 3265459。S2CID 260195187 。
- ^ abcdefghij Bouvier SE、Engel SA (2006 年 2 月)。 「脳色覚異常における行動欠陥と皮質損傷部位」。大脳皮質。16 (2): 183–91。土井：10.1093/cercor/bhi096。PMID 15858161。
- ^ von Arx SW、Müri RM、Heinemann D、Hess CW、Nyffeler T (2010 年3 月)。「脳性色覚異常の病態認識 - 長期的症例研究」。Neuropsychologia . 48 (4): 970–7. doi :10.1016/j.neuropsychologia.2009.11.018. PMID 19944708. S2CID 16134309。
- ^ 2008 年 Achromatopsia カンファレンスの報告、James Fulton 著
- ^ ヴェリー L (1888)。 「Hémiachromatopsie droite absolue: 後頭部ゴーシュの知覚照明と形態の保存部分、古代の出血性部分」。8 : 289–301。
{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=(ヘルプ)が必要です - ^ Zeki S (1973). 「蘇生サルの前線状皮質における色分け」.脳研究. 53 (2): 422–427. doi :10.1016/0006-8993(73)90227-8. PMID 4196224.
- ^ Meadows JC (1974年12月). 「局所的な脳病変に関連する色覚障害」. Brain . 97 (4): 615–32. doi :10.1093/brain/97.1.615. PMID 4547992.
- ^ Zeki S、Watson JD、Lueck CJ、Friston KJ、Kennard C、Frackowiak RS (1991 年 3 月)。「ヒト視覚皮質の機能的特殊化の直接的実証」。The Journal of Neuroscience。11 ( 3 ): 641–9。doi : 10.1523 /JNEUROSCI.11-03-00641.1991。PMC 6575357。PMID 2002358 。
- ^ Murphey DK、Yoshor D、Beauchamp MS (2008 年 2 月)。「知覚はヒトの前部色覚中枢の選択性と一致する」。Current Biology . 18 (3): 216–20. doi : 10.1016/j.cub.2008.01.013 . PMID 18258428。
- ^ Beauchamp MS、Haxby JV、 Jennings JE、DeYoe EA (1999)。「Farnsworth-Munsell 100-Hue テストの fMRI バージョンにより、人間の腹側後頭側頭皮質に複数の色選択領域が明らかになる」。大脳皮質 。9 ( 3 ): 257–63。doi : 10.1093/cercor/9.3.257。PMID 10355906。
- ^ サックス、オリバー。「色盲の画家の事例」。火星の人類学者。ニューヨーク：ランダムハウス、1995年。3-41。