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| 脂肪性ジストロフィー | |
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| その他の名前 | バビンスキー・フレーリッヒ症候群[1] [2] [3] [4] （大腿骨頭すべり症を伴うことが多い）、フレーリッヒ症候群、フレーリッヒ症候群、視床下部性乳児症・肥満、ローノア・クレレ症候群、性的乳児症 |
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| 専門 | 内分泌学 |
脂肪生殖器ジストロフィーは、 GnRHレベルの低下に起因する三次性性腺機能低下症によって引き起こされる可能性のある症状です。GnRH レベルの低下は、視床下部の摂食中枢の欠陥と関連付けられており[要出典]、食物消費量の増加、ひいてはカロリー摂取量の増加につながります。
プレゼンテーション
その特徴は以下のとおりです。[要出典]
これは通常、視床下部の腫瘍に伴って食欲が増進し、ゴナドトロピンの分泌が低下する。主に男性に発症する。 [要出典]肥満と性発達の遅れが同時に起こるため、太りすぎの子供の多くはこの障害があるように見えるが、これらの子供は内分泌障害がなく、思春期が遅れた後は正常に成熟する。[要出典]
診断
フレーリッヒ症候群の子供の尿を検査すると、通常、下垂体ホルモンのレベルが低いことがわかり、その所見は下垂体に病変があることを示唆している可能性があります。フレーリッヒ症候群の確定診断を下すには、追加の検査が必要です。[5]
処理
フレーリッヒ症候群の患者には、不足しているホルモンを補うために下垂体抽出物を投与することがある（ホルモン補充療法）。視床下部の腫瘍は、可能であれば外科的に切除するべきである。食欲を管理するのは非常に難しいかもしれないが、体重管理はこれに依存する。[要出典]
参考文献
- ^ synd/1792誰が名付けたのか？ - バビンスキー・フレーリッヒ症候群
- ^ JF バビンスキー。頭頂部のない身体的組織の開発と性器官の開発の可能性を探ります。 Revue neurologique、パリ、1900 年、8: 531-535。
- ^ A. フレーリッヒ。 Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie. Wiener klinische Rundschau、1901、15: 833-836。 906-908。
- ^ Zárate A, Saucedo R (2007). 「脂肪性器ジストロフィーまたはフレーリッヒ症候群と神経内分泌学の概念の始まり」. Gac Med Mex (スペイン語). 143 (4): 349–50. PMID 17969845.
- ^ 「フレーリッヒ症候群」。