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| ラムゼイ・ハント症候群1型 | |
|---|---|
| 専門 | 神経学 |
ラムゼイハント症候群1型は、ミオクローヌスてんかん、意図振戦、進行性運動失調、および時折認知障害を特徴とするまれな退行性神経疾患である[1]
この病気は、ミオクローヌス小脳協調不全症、[2] [3] 進行性小脳協調不全症、[4]歯状核赤核変性症、ラムゼイ・ハント小脳症候群 とも呼ばれる。
プレゼンテーション
症状の発症は通常、成人期初期に起こり、意図振戦、進行性運動失調、けいれん、ミオクローヌスてんかん発作を特徴とする。[1] 振戦は通常、片方の四肢、主に上肢に影響し、最終的には随意運動系全体に影響する。[1]全体的に、下肢は上肢よりも障害を受ける頻度が低い。[1] この症候群のその他の特徴には、不安定歩行、発作、筋緊張低下、筋協調の低下、無力症、無動運動、随意運動の範囲、方向、力の推定エラーなどがある。[1]まれに、精神機能低下が起こることもある。[1]
原因
ラムゼイ・ハント症候群1型は、小脳と脳幹の核の間の調節機構の障害によって引き起こされ、ラフォラ病、歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症、セリアック病など、さまざまな疾患と関連していることが知られています。[5] [6]
診断
ラムゼイ・ハント症候群 1 型の診断は、症候群を患う個人によって異なります。
処理
ラムゼイハント症候群1型の治療法は、個々の症状に応じて異なります。[1]ミオクローヌスや発作は、バルプロ酸などの薬剤で治療できます。[1]この症状は特徴づけが難しいと述べる人もいます。[7]
エポニム
この病名は、1921年にミオクロニーてんかんに関連する進行性小脳協調運動障害の一種を初めて記述したジェームズ・ラムゼイ・ハント[8]にちなんで名付けられました。[1]
参考文献
- ^ abcdefghi 「国立神経疾患・脳卒中研究所」2011年2月14日。2015年2月16日時点のオリジナルよりアーカイブ。 2011年5月12日閲覧。
- ^ Hunt JR (1921). 「小脳ミオクローヌス協調運動障害 - 歯状神経系の原発性萎縮症：小脳の病理と症状への貢献」. Brain . 44 (4): 490–538. doi :10.1093/brain/44.4.490.
- ^ Tassinari CA、Michelucci R、Genton P、Pellissier JF、Roger J (1989 年 2 月)。「小脳ミオクローヌス協調運動障害 (Ramsay Hunt 症候群): ミトコンドリア脳筋症とは無関係の症状」。神経学、神経外科、精神医学ジャーナル。52 ( 2 ): 262–5。doi :10.1136 / jnnp.52.2.262。PMC 1032517。PMID 2703843 。
- ^ Hunt JR (1914). 「進行性小脳協調運動障害：慢性進行性小脳振戦」. Brain . 37 (2): 247–268. doi :10.1093/brain/37.2.247.
- ^ Lu CS 、 Thompson PD、Quinn NP、Parkes JD、Marsden CD (1986)。「ラムゼイ・ハント症候群とセリアック病：新たな関連性？」運動障害。1 ( 3): 209–19。doi :10.1002/mds.870010306。PMID 3504245。S2CID 45493928 。
- ^ Chinnery PF、Reading PJ 、Milne D、Gardner - Medwin D、 Turnbull DM (1997)。「髄液抗グリアジン抗体とラムゼイハント症候群」。神経学。49 (4): 1131–3。doi :10.1212/wnl.49.4.1131。PMID 9339701。S2CID 18672452。
- ^ Berkovic SF、Andermann F (1990 年1月)。「ラムゼイ・ハント症候群：葬るか賞賛するか」。神経学、 神経外科、精神医学ジャーナル。53 (1): 89–90。doi :10.1136 / jnnp.53.1.89。PMC 1014111。PMID 2106013。
- ^ synd/2245、 Who Named It?
外部リンク
- NINDSにおける小脳ミオクローヌス協調不全症