プロポフォール注入症候群

プロポフォール注入症候群（PRIS）は、麻酔薬および鎮静薬であるプロポフォールを高用量で長期投与されている患者に発生するまれな症候群です。心不全、横紋筋融解症、代謝性アシドーシス、腎不全を引き起こす可能性があり、しばしば致命的です。^{[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]}高カリウム血症、高トリグリセリド血症、肝腫大も重要な特徴であり、これらは「ミトコンドリア呼吸鎖の直接阻害またはミトコンドリア脂肪酸代謝障害」^{[ 4 ]}によって引き起こされると考えられています。高用量のプロポフォールを長期投与（24時間以上、4mg/kg/h超）すると関連があります。小児に多く発生し、カテコールアミンやグルココルチコイドを投与されている重症患者はリスクが高いです。治療は対症療法です。症候群を早期に認識し、プロポフォール点滴を中止することで、罹患率と死亡率を低下させることができる。代謝性アシドーシスは主要な特徴であり、この症候群の最初の検査所見となる可能性がある。  

この症候群は、代謝性アシドーシス、横紋筋融解症、高脂血症、肝腫大の1つ以上の状態が存在する場合に、急性難治性徐脈から心停止に至るという臨床症状を呈する。PRISとプロポフォール点滴との関連性は、一般的に4 mg/kg/時を超える点滴を48時間以上行った場合に認められる。^{[ 4 ]} 

作用機序はよく分かっていないが、プロポフォールによるミトコンドリア脂肪酸代謝の阻害が関与している可能性がある。^{[ 4 ]}

PRISはプロポフォール点滴のまれな合併症です。一般的には高用量（4  mg/kg/時超または67 mcg/kg/分超）および長期使用（48時間超）に関連していますが^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]}、高用量の短期点滴でも報告されています^{[ 9 ] [ 10 ] 。}

他に提案されている危険因子には、若年、重篤な疾患、高脂肪・低炭水化物摂取、ミトコンドリア脂肪酸酸化の先天性異常、カテコールアミン注入またはステロイド療法の併用などがある。^{[ 9 ]} PRISの特徴としては、急性難治性徐脈、重度の代謝性アシドーシス、心血管虚脱、横紋筋融解症、高脂血症、腎不全、肝腫大などが挙げられる。^{[ 7 ] [ 11 ]}

PRISの発生率は不明ですが、おそらく1%未満です。^{[ 12 ]}死亡率は変動しますが、高いです（33～66%）。^{[ 13 ] [ 14 ] [ 7 ]}治療には、プロポフォールの点滴の中止と支持療法が含まれます。^{[ 9 ]}

素因としては、若年、中枢神経系または呼吸器系の重篤な疾患、外因性カテコールアミンまたはグルココルチコイドの投与、不十分な炭水化物摂取、および潜在性ミトコンドリア病などが挙げられる。^{[ 4 ]}

治療の選択肢は限られており、通常は心肺補助を伴う血液透析などの対症療法である。^{[ 4 ]}