メージュ症候群

メージュ症候群
フランドルの芸術家ピーテル・ブリューゲル（父）によるこの 16 世紀の絵画は、この症候群に関連する顔面ジストニアを描いた最も古い絵画の 1 つです。
専門	神経学

メージュ症候群はジストニアの一種です。ブリューゲル症候群や口腔顔面ジストニアとも呼ばれます。実際には、眼瞼けいれんと口顎ジストニア(OMD) という 2 種類のジストニアが組み合わさったものです。

OMD に眼瞼けいれんが合併すると、 1910 年に初めて症状を詳細に説明したフランスの神経学者アンリ・メイジュ[ ^1]にちなんでメイジュ症候群と呼ばれることがあります。症状は通常 30 歳から 70 歳の間に始まり、男性よりも女性に多く見られます (2:1 の比率)。上部ジストニアと下部ジストニアの組み合わせは、頭蓋頸部ジストニアと呼ばれることもあります^[2] 。発生率は約 20,000 人に 1 人です^{[3] 。}

主な症状は、不随意の瞬きと顎突き出しである。患者によっては、舌の過度な突出、目を細める、光に敏感、不明瞭な発話、または広頸筋の制御不能な収縮を経験することがある。メイジュ症候群の患者の中には、「喉頭ジストニア」（喉頭のけいれん）を患う人もいる。眼瞼けいれんは社交の場で恥ずかしい思いをさせることがあり、口顎ジストニアは発話に影響を及ぼし、簡単な会話を続けるのが困難になることがある。これは、個人的および職業的な状況の両方で困難を引き起こす可能性があり、場合によっては患者が社交の場から撤退する原因となることもある。^{[引用が必要]}

この症状は男性よりも女性に多く見られる傾向がある。^[要出典]

口腔顎関節症状

• 口を開けるのが困難 (開口障害)
• 歯を食いしばったり、歯ぎしりしたりすること（歯ぎしり）
• 顎を開く際のけいれん
• 顎の横方向の偏位または突出
• 唇を引き締めてすぼめる
• 口角を後ろに引く
• 舌の偏位または突出。
• 顎の痛み
• 飲食の困難
• 発話困難（構音障害）

眼瞼けいれんの症状

• 最初に現れる症状はまばたきの回数が増えることである^[2]
• 制御不能な目を細める/目を閉じる
• 光過敏症（光恐怖症）
• 話している間に目を細める/目を閉じる
• 制御不能な目が閉じてしまう（まれに完全に失明する場合もある）

さらに、患者によっては、話す、咀嚼する、噛むなどの特定の動作によってジストニア性けいれんが誘発されることもあります。ガムを噛む、話す、口に爪楊枝を入れる、唇や顎を軽く触る、顎の下に圧力をかけるなどの特定の動作や感覚トリックによって、OMD の症状が一時的に緩和されることもあります。^[要出典]

メイジュ病は誤診されることが多く、その稀な発生率のため、ほとんどの医師はこの病気についてよく知りません。通常、精神運動障害を専門とする神経科医がメイジュ病を検出できます。現在、メイジュ病を検出するための技術的な診断ツールはありません。血液化学分析や MRI や CT スキャンなどの放射線画像では特定できないためです。OMD の兆候のみを呈する患者は、TMJD と誤診される可能性があります。^{[引用が必要]}

特発性メイジュ症候群の患者は抗コリン薬による治療にすぐには反応しないが、これは抗コリン薬に反応する急性ジストニアとの区別に役立つ診断的徴候である。^[2]

ギリシャ語のblepharonは「まぶた」を意味します。spasmは「制御不能な筋肉の収縮」を意味します。眼瞼けいれん['blef-a-ro-spaz-m]という用語は、ドライアイからトゥレット症候群、遅発性ジスキネジアに至るまで、あらゆる原因で生じる異常なまばたきやまぶたのチックやけいれんに当てはまります。ここで言及されている眼瞼けいれんは、それほど深刻ではない二次性まばたき障害と区別するために、正式には良性本態性眼瞼けいれん（BEB）と呼ばれています。「良性」は、症状が命にかかわらないことを示し、「本態性」は「原因不明」を意味する医学用語です。これは頭蓋性ジストニアと局所性ジストニアの両方です。頭蓋性は頭部を指し、局所性は一部に限定されていることを示します。ジストニアという言葉は、異常な不随意の持続的な筋肉の収縮とけいれんを表します。眼瞼けいれんの患者の目は正常です。視覚障害はまぶたを強制的に閉じることによってのみ生じます。^[要出典]

口顎ジストニア（OMD）は、下顔面、顎、舌、喉頭を含む頭部と首のさまざまな部位に影響を及ぼす局所性ジストニアの一種です。痙攣により、口が開いたり、きつく閉じたり、繰り返し動いたりすることがあります。発声や嚥下が歪むことがあります。頸筋（痙性斜頸）、まぶた（眼瞼痙攣）、または喉頭（痙性発声障害）のジストニアを伴うことがよくあります。^[要出典]

OMD 患者では、咀嚼に使われる筋肉 (咀嚼筋) が不随意に収縮することがあります。これには、顎を閉じる頬の厚い筋肉 (咬筋) や、下顎を引き口を閉じる広い筋肉 (側頭筋) が含まれます。患者によっては、首の側面にある広い筋肉 (広頸筋) の不随意収縮を経験することもあります。この筋肉は、口角や下唇、またはその他の筋肉群を引き下げます。^{[引用が必要]}

メージュ症候群は、薬物療法によって改善できる場合もあります。ボツリヌス毒素注射は眼瞼痙攣や咬筋痙攣に有効です。^[4]

• モギグラフィア

• Paulson, George W. (1997 年 12 月 13 日)。「Meige 症候群」。Blepharospasm.org。2012 年 2 月 6 日のオリジナルからアーカイブ。
• 「Oromandibular」。Dystonia.org.za。2006年。2009年3月24日時点のオリジナルよりアーカイブ。
• 「局所性ジストニア：口顎関節ジストニア」。WeMove.org。2009年。2009年2月28日時点のオリジナルよりアーカイブ。